血卟啉病18例误诊分析

血卟啉病18例误诊分析 血卟啉病18例误诊分析 第1l卷第5期 2001年5月焉vd11No.5MBy.20O1 血卟啉病18例误诊分析 湖南省新邵县人民医院(422900)谢锦棋 再的:为了提高血卟琳痛的诊断率,避免误诊. 方法 快递客服问题件处理详细方法山木方法pdf计算方法pdf华与华方法下载八字理论方法下载 :分析18倒血卟啉的误诊情况厦 谩诊原固.蛄果:血 卟啉病的谖诊丰:县级医院18/18侧(t00%),地市级医院8/10例(80%),省级医院4/6 例(667%),谖诊的 主要原固是临床医师时血卟琳痛的临虑表现缺乏仉识结论:避免误诊的关键是加 深对本病的认识,熟悉其 提高时本痛的警惕性,凡有不明原目的:腹痛,神经精神症状,用安复杂多变的特点. 定巴比妥娄后畦状加重等 条件之一者要高度怀疑血卟琳痛.厦时查尿卟胆原确诊. 关键词血卟琳痛误诊分析 分类号R589 血卟啉病是卟啉代谢紊乱引起的代谢病.其临 床表现复杂多变,临床医生对其缺乏认识.因而极易 误诊,我院近15年来收治血卟啉病18例均曾误诊, 误诊率100%,现将误诊原因分析如下. l临床资料 11一般情况 本文18例中,男6例,女12例,男:女为1:2, 发病年龄8,59岁,平均285岁,病程2周,12 年,18例均有一种或多种诱因,其中感染5例,妊娠 2例.月经2例,精神刺激4例,饥饿或低糖低蛋白 饮食5例,饮酒2例.结合病史体查及尿卟胆原阳 性临床诊断急性间歇型13例,混合型5例,5例有 家族史. L2临床表现 皮肤症群:皮肤色素沉着8例,光感性皮炎5 例,多毛症1例;腹部症候群,腹痛15例,腰背痛3 例.伴胸痈1例,肝大5例,脾大2例,恶心呕吐8 例,便秘12例;神经精神症群:肢体感觉异常8例, 肢体乏力,瘫痪4例,声嘶2例,吞咽障碍2例,呼吸 麻痹2例,颅高压症状3例,癫痫样拍搞2例,嗜睡 神志模糊3例,昏迷2例,神经衰弱症状5例,精神 失常,乱语,呆滞3例,发热4例.实验室资料:尿液 日光暴晒1小时变为红色者4例,尿液留置48h变 为红色3例,尿液煮沸加酸变为红色2例,碌卟胆原 陋性15例,轻度贫血5例.肝功能异常10例,低血 钠12例,低血钾9例,低血钙3例,脑脊液,蛋白细 胞分离1例,白细胞10,16×10./L2例,钡餐示胃 痉挛状态2例,B超示肿囊轻度积液2l冽,腹透示肠 胀气多个液平面2例,查脑CT4例正常. 97 2诊断情况 本文18例在乡,县级医院初期误诊18例 (100%).转市级医院误诊5例,转省级医院误诊3 例.误诊时间2周--2年.其中误诊为胆囊炎,胆结 石4例;溃疡病3洌;急慢性胰腺炎4例;肠功能紊 乱3例,肠梗阻1例,伤寒脑病2例,癔病1例,病毒 性脑炎2例,精神分裂症1例,癫痫4例,格林巴利 综合征2例.部分患者先后误诊为多种疾病,误诊 必然误治,其中2例用磺胺类,4例用苯多英钠,3例 用安定苯巴比妥类治疗后病情加重,2例误作癫痫 治疗10,12年致严重神经损害而死亡. 3误诊原因分析 3.1对血卟啉病的临床表现缺乏认识 因该病临床少见,临床医生对其缺乏认识,即使 有典型的临床表现:皮肤,腹痛及神经精神三大症 状,久置尿液变红,仍被长期误诊.这是误诊的主要 原因. 3.2不熟悉血卟啉病复杂多变的特点 血卟啉病系卟胆原代谢酶缺陷_1一,导致卟啉前 体卟胆原在肝脏合成和排泄过多而在体内沉积,沉 积于皮肤产生光感性皮炎,皮肤色素沉着;沉积于脊 髓植物神经引起腹痛,腰背痈,胸痈,呕吐,便秘等腹 部症群;沉积于大脑出现感觉,运动障碍,颅神经损 害,癫痫样抽搐,癔病样展现,水电解质紊乱,精神失 常等症状.由于个体差异卟胆原在体内沉积的部位 及数量不同,因而产生的症状复杂多样.而且因低 糖,低蛋白饮食.饥饿,饮酒,感染,创伤,疲劳,精神 刺激及用磺胺,安定,巴比妥类L2]雌激素等可影响 (下转第99页) 第5期雷继敏.等:反流性食昔炎误诊为心绞痛30倒分析 处于冠心病的高发年龄段,且部分患者伴随有高血 压,糖尿病,高血脂等冠心病易患因素,因此导致初 诊医生误诊.但是易患因素不等于必患因素 22临床诊疗体会 22.1提高对本病的认识胃食管反流是常见病, 反流性食管炎所致胸痛是』临床引起朐痛症状的常见 病因之一.尽管』临床表现缺乏特异性.但是其胸痛 发作的时间较长,可以达数小时之久,且多在晚餐后 或清晨2,4时发作,这是胃食道反流易发作时间. 必要时可行24h食管内pH监测或者食管镜检查, 确定胸痛发作与酸反流在时间上的相互关系.以明 确诊断. 2.2.2改变观念重视基础资料冠心病的正确诊 断包括详细病史询问,危险因素分析,心脏负荷试 验,临床综合分析判断及必要时行冠状动脉造影检 查.明确诊断.冠心病是我国误诊率最高的疾病,误 诊率达30%,40%,部分基层医院误诊率高达 50%?J,给患者的生活和工作带来不利影响.增加 不必要的医疗开支.与此同时,不少冠心病患者被误 诊.我国冠心病误诊率,漏诊率高的主要原因有:没 有可操作性冠心病诊断指南;概念模糊不清.如"臆 性冠心病","早期冠心病"等1臆测性诊断,仅根据心 (上接第97页) ?啉代谢酶的活性,使症状诱发或加重,当上述诱因 而使症状变化多端,如熟悉 消除后症状可减轻消失, 该病复杂多变的特点,大部分患者可避免误诊. 3.3偏信检查结果 由于对该病缺乏认识,不能作出正确的诊断,一 旦检查发现"B超示胆囊积液""腹透示肠胀气,多个 液平面";脑脊液蛋白细胞分离","脑脊液白细胞轻 度增高"等,临床思维就局限于上述异常检查结果, 草率诊断为胆囊炎,肠梗阻,格林巴利综合征,病毒 性脑炎.忽略进一步寻找上述异常结果的原因,因而 导致误诊. 34缺乏全面综合分析 只看到患者某一突出症状,没有详细询问病史 仔细查体及全面综合分析,就草率作出珍断,后继者 不加思考和分析沿用第一位医生的诊断,治疗无效 亦不追究其原因,必然长期误诊.如2例癫痫样抽 搐患者在乡,县,市,省级医数10次就渗,5次查脑 电图无异常,5次住院.先后经20多位名医专家诊 察均诊断为癫痈,抗癫痈治疗l2年无效,病情加重. 均未怀疑其诊断,延致严重神经损害死于呼吸衰竭. 电图非特异性ST—T改变,根据患者胸痛,胸闷症 状,或根据病人出现心律失常如房颤,早搏等就轻率 地诊断为冠心病;对负荷试验重视不够,』临床应用不 够普及;冠脉造影普及率低.此种现象应引起』临床 医生的高度重视. 23加强对冠0痛与胃肠道疾病关系的研究冠 心病和反流性食管炎可以同时存在,如果胸痛由于 反流引超_眙疗冠心病时,扩血管药物引起下食管括 约肌松弛.反而加重反流,同时食管体部平滑肌的收 缩下降,食管清除率下降,病人症状难以缓解.有报 道食管反流致食管灌酸,可以引起心电图ST—T改 变,食管部的缺血也可以引起胸痛.因此对此类疾 病明确诊断有利于各系统疾病的进一步认识,有利 于深化研究. 参考文献 1陈颤珠内科学.第4版北京:人民卫生出版社.1997:336--339 2范中杰,邓君趋.柯美云,等.反复发作胸前医庠痛长期诊断为冠 心扁中华内科杂志,1998;37(5):357,359 3陈纪言冠心病的诊治方法的正确磕择广东压学.1999;20(2): 81,82 (2000—04—20收藕张熙纯审藕曾文军编辑) 4避免误诊体会 欲想避免误诊,关键是加强本病的认识,熟悉本 病复杂多变的特点,提高对本病的警惕性,结台皮 肤,腹痛及神经精神三大症状,查尿卟胆原阳性常可 确定诊断,对非典型病例的诊断线索:凡不明原因剧 烈腹痛而腹部体征与之不符,尤其伴有皮肤症状者: 凡不明原因的神经精神症状.尤其伴有皮肤症状者: 凡用安定,巴比妥类治疗抽搐加剧,病情加重者.有 上述诊断线索之一者要考虑本病的可能.应注意寻 找有无皮肤,腹痛及神经精神三大症状,有无家族 史,特别要仔细询问尿液颜色.及时做尿卟胆原检查 以便明确诊断,如无条件测尿卟胆原,尿液暴晒1h, 留置24h,或煮沸加酸后尿液变红亦有助于诊断. 参考文献 1张双喜,等急性间耻型血卟啉病29例临床分析+中国实用内科 杂志.19971(9):550 2藏自英,主编实用内科学.第8版北京:人民卫生出版牡1986: 708 (1999—06—04收稿韩秀云审藕彭健编辑)