先天性巨肢畸形的临床治疗体会

先天性巨肢畸形的临床治疗体会 中国实用医药2008年6月第3卷第16期ChinaPracMed,Jun2008,Vo1.3,No.16 先天性巨肢畸形的临床治疗体会 张祥翊江长青王拥军周拮刚王全震肖颖锋 【摘要】目的探讨先天性巨肢畸形的临床治疗方法与疗效.方法对8例先天性巨 肢畸形病人 分别采用病变神经切除及移植术,骨骺阻滞,局部切除减容术,截肢术.结果手术平 均年龄为8岁,术 后随访1—5年(平均39个月),2例术后外形仍显臃肿,功能不理想,1例行截肢术, 其余5例术后功能 与外形均较满意.结论应根据患者年龄大小,临床分型,病变程度及患肢功能状况, 选择适宜的手术 方式.手术方式应个体化,综合性,早期以预防性手术为主,晚期则以矫正畸形为主. 【关键词】畸形;先天性;巨肢症;显微外科手术;治疗结果 CHnicaltherapyandoutcomeofcongenitalmacromeliaZHANGXiang—yi,JIANGChang—qing,WANG y0jun,eta1.CorrespondingAuthorWANSheng— xiangDepartmentofHandSurgery,PekingUniversityShen— zhenHospital,Shenzhen518036,China 【Abstract】 objecfiveToapproachclinicaltherapyandtreatmentoutcomeofcongenitalmacromelia. MethodsSurgicaltreatmentwasperformedon8casesofmacromelia:neurectomy,neurotiza tion,epiphysealmr— rest,softtissueexcision,amputation.ResultsTheaverageageatthetimeofsurgerywas8years .Overaperiod of1—5yearsfollowing— up(anaverageof39months),thepostoperativefunctionandappearanceweresatisfactory in5casesexceptthatof2caseshadslightlyfatformawithpoorfunction.Amputationwasusedi n1ease.Con- clusionThepropersurgicaloperationmethodwaschosenaccordingtotheage,clinicalclassif ication,abnormal degreeandthelimbfunction.Theoperationmethodshouldbeindividualandcomprehensive. Theearlieropera— tionsarepreventiveindevelopmentofmacromeliadeformities,whereaslateroperationsarec orrectiveforthees— tablisheddeformity. 【Keywords】Deformity;Congenital;Macromelia;Microsurgery;Treatmentoutcome 先天性巨肢畸形是指一侧或一个肢体的所有组织结构, 包括皮肤,皮下组织,肌腱,血管,神经,骨骼和指甲等均发生 肥大,是一种罕见的先天性过度生长畸形,可发生于肢体远 端,亦可累及整个肢体,可发生于上肢,亦可发生于下肢,病因 目前尚不清楚….Barsky曾经仔细复习了近140年的文献, 一 共报告64例.我院2000—2007年共收治先天性巨肢症8 例,术后随访1—5年,获得较满意的疗效,现报告如下. 1临床资料 作者单位:518036深圳,北京大学深圳医院显微手外科 ? 29? 1.1一般资料本组8例,男5例,女3例.年龄1—10岁4 例,10—18岁3例,18岁以上1例,手术年龄平均为8岁.左上 肢3例,右上肢1例,左下肢2例,右下肢2例.按照De Launenzi分型,静止型6例,进展型2例.按Flatt分类法I型 2例,?型1例,?型2例,?型3例.术中发现8例患者均有不 同程度局部神经组织增粗,伴有明显的脂肪浸润,并在一定的 部位显着扩大呈肿瘤状,5例伴有明显骨性肥厚.病理检查可 见:以神经周围和神经膜纤维变性以及神经的脂肪浸澜为主, 镜下 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现类似神经脂肪瘤,而不同于神经纤维瘤,成骨细胞和 破骨细胞增生,骨骼在长度,宽度,周径上等比例生长. 肿瘤标记物检测可用于胰腺癌治疗效果的评定,监测复 发和判断预后.本组结果显示,行切除术后2周检测值较 术前有明显下降,而未行切除术(胆道减压术)后较术前虽有 下降但未降至正常,其原因可能是由于胆道减压后,肝脏功能 改善,加速了标记物抗原从肝脏代谢,清除和排泄,从而使血 清中标记物抗原的含量减少.本组术后随访18例中,5例未 切除术后肿瘤标志物未降至正常患者在术后3—10个月内发 现局部复发或远处转移;切除术后8例肿瘤标志物正常患者 中有3例在术后1年内1—4种肿瘤标志物重新升高,1—3个 月后影像学检查证实复发,提示术前肿瘤标志物升高的患者, 若术后未能降至正常水平,则提示有残余病灶或隐匿性转移, 术后降至正常者若随访中又升高,则预示着肿瘤的复发或转 移,而且肿瘤标志物在影像学检查发现复发数月前即可升高, 说明血清学肿瘤标记物对监测胰腺癌术后复发具有重要 意义. 参考文献 [1]TakezakoY,OkusakaT,UenoH,eta1.Tumormarkel$forpancreatic andbiliarytractcancer.GanToKagakuRyoho,2004,31: 1443—1446. 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