软组织肿瘤

软组织肿瘤 软组织肿瘤来自间叶及神经外胚叶的各种组织，即从神经纤维、脂肪、横纹肌、平滑肌、血管、淋巴管、间皮、滑膜及组织细胞发生的肿瘤。对于软组织肿瘤超声有助于诊断：有无肿瘤 b ：哪一种肿瘤 c ：准确的位置和大小形态； d ：与周围组织关系等。 一、脂肪瘤（ lipoma ） 1．病理特点  脂肪瘤外观呈球形、结节状或分叶状，表面有菲薄的包膜。切面为黄色或淡灰色，质软，常被纤细的纤维组织分隔为大小不一的小叶。镜下所见:脂肪瘤由成熟的脂肪细胞构成，尽管脂肪瘤富含血管，但由于血管被扩大的脂肪细胞所挤压，难以显示。 2．临床表现  脂肪瘤是间胚叶肿瘤中最常见一种，可发生于任何年龄及任何有脂肪存在的部位。最常发生于体表皮下脂肪组织，好发部位是四肢及躯干的腰背部。典型的脂肪瘤表现为缓慢生长的无痛性肿块。位于体表的脂肪瘤质软，可推动，边界清楚，无压痛，位于深部脂肪瘤触诊较困难，一般无压痛。 3．声像图表现  体表脂肪瘤常是椭圆形，长轴与皮肤平行。多数内部回声可比脂肪回声强，少数回声低，一般有包膜， CDFI ：肿瘤内多无血流信号。肌间脂肪瘤位置深，回声同前，若超声难以明确诊断时，尤其彩色血流成像显示病灶内有血流时则需借助磁共振成像 4．鉴别诊断  脂肪瘤与软组织陈旧血肿机化的鉴别。后者有外伤史，声像图上可有液性暗区，后方回声增强比软组织脂肪瘤明显。 5．临床意义  超声诊断软组织脂肪瘤，明显优于 X 线，比 CT 及磁共振成像廉价，快速,简便，应作为此病诊断的首选方法。 二、脂肪肉瘤（liposarcoma） 1．病理特点  肿瘤起源于间叶细胞，形态复杂，可以由近似成熟的脂肪组织直至很原始的梭形或圆形间叶细胞构成。脂肪肉瘤可分为五种组织学类型：高分化型、粘液型、圆细胞型、多形型和去分化型脂肪肉瘤。 2．临床表现  脂肪肉瘤在所有软组织肉瘤中居第二位，约占所有恶性软组织肿瘤的 10%-18% 。脂肪肉瘤常发生于男性（ 55%-61% ），最好发病于 50-70 岁年龄段。儿童极少见。脂肪肉瘤通常表现为边界清楚的无痛性肿块，位于四肢深部结构内，特别是大腿。病程为几个月或几年。肿瘤可非常巨大，晚期可出现疼痛及功能障碍。 3．声像图表现  多表现为低回声，部分边界清晰，由于生长迅速可见完整假包膜，内部回声不均，常可见坏死液化或钙化，肿瘤后方回声可以衰减也可以增强。彩超可显示较丰富动静脉血流信号，以树枝状、片状多见。动脉频谱分析多为高速高阻血流，也见低速低阻血流。 4．鉴别诊断  脂肪肉瘤需与纤维肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等鉴别。这些肿瘤的声像图表现均无特异性，而且图像表现有时十分相似，鉴别相当困难，确诊需依靠超声引导下穿刺活检。 5．临床意义  大多数脂肪肉瘤仅呈局部侵润生长，局部切除后复发率较高。超声不但对术前确定手术方式、切除范围有指导意义，而且可以作为手术后随访的重要手段。 三、纤维肉瘤（ fibrosarcoma ） 1．病理特点  纤维肉瘤是原发的纤维母细胞恶性肿瘤，不向其 他细胞分化，可发生转移和复发。镜下，纤维肉瘤呈均匀一致或簇状生长，并由梭形细胞构成。 2．临床表现  临床上纤维肉瘤表现为生长缓慢的孤立性肿块，直径 3-8 cm ，多侵犯肌肉，可深达骨骼，肿块生长巨大时才引起症状。大腿和膝部是最常见的发病部位，其次是躯干、小腿远端和前臂。 3．声像图表现  肿瘤边界清晰，内部回声呈较均匀的低回声，有时侵犯骨骼，可见骨质破坏。CDFI ：肿瘤内可见点状血流信号。 4．鉴别诊断  组织学、免疫组织化学和超微结构检查是诊断纤维肉瘤以及与结节性筋膜炎、粘液型纤维肉瘤、肌肉筋膜纤维瘤病和其他肉瘤相鉴别的重要手段。 5．临床意义  超声引导下肿瘤穿刺，进行病理组织的检查，以确诊。 四、滑膜肉瘤（synoviosarcoma） 1.病理特点  起源于滑膜组织的恶性肿瘤，多数滑膜肉瘤位于关节附近。与其他肉瘤不同，滑膜肉瘤由两种形态学不同的细胞组成（与癌细胞相似的上皮细胞和与纤维肉瘤相似的梭形细胞），形成特征性的双时相模式。 2.临床表现  滑膜肉瘤在软组织恶性肿瘤中居第五位，多发生于青壮年，易发生于关节、滑囊和腱鞘等的滑膜。临床上可触及部位深在的软组织肿物，常伴有疼痛、压痛和毗邻关节的功能障碍。 3.声像图  表现肿瘤边界清楚，呈分叶状低回声，内可见散在的强回声斑，后方回声不衰减。有时侵犯骨骼，可见骨质破坏。 4.鉴别诊断  应与其他软组织恶性肿瘤相鉴别，确诊应靠活检。 5.临床意义  超声有助于判断肿瘤复发。超声引导下细针穿刺活检可确诊。 五、横纹肌肉瘤（ rhabdomyosarcoma ） 1．病理表现  是起源于横纹肌的恶性肿瘤，组织学上横纹肌肉瘤分为胚胎型、葡萄型、腺泡型和多形型。 2．临床表现  胚胎型横纹肌肉瘤占所有横纹肌肉瘤的 50%-60% ，好发于 15 岁以下的儿童和青少年，好发于头颈部、眼眶、泌尿生殖系等。葡萄型横纹肌肉瘤多发生于被覆粘膜上皮的器官，如阴道和膀胱。腺泡型横纹肌肉瘤占所有横纹肌肉瘤的 20% ，发病年龄多为 10-25 岁，多位于四肢深部组织。多形型横纹肌肉瘤发病年龄多在 40 岁以上，好发于股部。临床上，横纹肌肉瘤生长速度快，有明显侵袭性，预后差。当肿瘤体积较大时，可引起疼痛和神经压迫症状。 3．声像图表现  横纹肌肉瘤为软组织内的椭圆形低回声，边界较清晰，包膜完整，内部回声不均匀，可见斑片状强回声及由出血、坏死、和变性所致的不规则无回声区，后方回声不衰减。CDFI ：肿瘤周边及内部可见有较丰富的血流信号。 4．鉴别诊断  应与其他软组织恶性肿瘤相鉴别，确诊应靠活检。 5．临床意义  超声作为一种廉价、快速的检查技术，已成为显示软组织肿块大小和内部特征的常规检查方法。超声引导下经皮穿刺活检可确诊亦为超声检查的主要目的。 六、韧带样纤维瘤（ desmoid fibroma） 1.病理表现  韧带样纤维瘤由高度分化的胶原纤维组织构成。 2.临床表现  常发生于腹壁、大腿、上臂、肩部及臀部等部位。临床上肿块生长缓慢，呈侵润性生长，易复发，但不发生转移，可数年不出现症状。 3.声像图表现  多数肿瘤边界不清，少数肿瘤边界清，内部回声 均匀或不均匀，沿肌纤维方向生长的椭圆形或不规则形实性低回声，无明显包膜，与周围正常组织分界不清，肿瘤后方回声不衰减。部分肿瘤包绕肌腱或神经生长，肿瘤内可出现条状较强回声。CDFI ：肿瘤周边可有较多血流信号显示。 4.鉴别诊断  应与软组织纤维瘤等相鉴别，但确诊仍需依靠病理检查。 5.临床意义   七、恶性纤维组织细胞瘤 1．病理表现  病变是由类组织细胞和类纤维母细胞混合而成。视肿瘤内各种组织含量的多少，分为组织细胞型、纤维细胞型和黄瘤型等三种亚型。 2．临床表现  近年来越来越多的证据表明恶性纤维组织细胞瘤 不是一种确定的纤维组织细胞肿瘤，而是各种分化不良性肿瘤所共有的形态学表现。主要发生在肢体、皮下或其他软组织内。 3．声像图表现  肿瘤边界较清楚，内部呈较均匀低回声，常混有点片状强回声，后方回声不衰减。 4．鉴别诊断  常与肌肉内粘液瘤、粘液性脂肪肉瘤难鉴别，确诊应靠活检。 5．临床意义  超声可清楚显示肿瘤的形态轮廓及边界，引导肿瘤穿刺，进行病理组织学的检查。 八、囊状淋巴管瘤 1．病理表现  又称囊状水瘤，呈多房状，由胶原纤维和平滑肌包被的肉眼可见的淋巴腔隙组成，其内为大量淡黄色清凉的淋巴液。 2．临床表现  多发生于头颈部及腋窝部。临床上表现为锁骨上 窝、颈后三角或腋窝区分叶状、波动性、无痛性肿块，不与皮肤粘连。 声像图表现肿瘤呈圆形或椭圆形，边界清楚，内呈以无回声为主的多房性囊性肿块。囊腔相互交通，之间伴厚度不等的线样间隔。肿瘤并发出血、感染时，肿块呈高回声或液性暗区内有细点状回声，可随体位改变而移动或漂浮。CDFI ：肿瘤周边及内部未见血流信号显示。 4．鉴别诊断  应与腱鞘囊肿、血管瘤和淋巴结结核等相鉴别。 5．临床意义  超声检查的主要目的是确切显示发病部位和病变范围，为不同病人选择最佳治疗方案提供依据。 九、血管瘤（ hemangioma ）： 1．病理特点  血管瘤由大量新生血管所构成。血管瘤多属先天性，出生后或出生后不久便可见到。血管瘤中最常见的为海绵状血管瘤和毛细血管瘤。蔓状血管瘤多发生于四肢，常由口径较大、壁厚、扭曲的血管构成较特殊的蔓藤状或蚯蚓状突起；其内的血管可为静脉，亦可为动脉，管壁薄厚不一。血管内血流缓慢，常伴有血栓形成及机化、钙化。 2．临床表现  血管瘤占良性肿瘤的 7% ，位于皮下、肌肉之间或者肌肉内 (图 16-1-8) 。血管瘤生长缓慢，边界不清，质地柔软可有压缩性。较小的血管瘤可无疼痛。病人多因局部疼痛、肿胀就诊。 3．声像图表现  常见超声多表现为边界不清的混合回声，内部回声不均匀。扩张的血管或血窦为形态、大小不一的液性暗区，典型者呈蜂窝状回声。扩张的血管或血窦血流缓慢，可见血栓形成及钙化，即静脉石。声像图表现为肿块内呈强回声，后方伴声影。肿物大者可有压缩性。CDFI 肿物内可见丰富动,静脉血流。值得注意的是当压迫肿物时或者当患者体位改变时肿物的回声可以增强，肿物可以增大；压缩肿物后或者变动体位后肿物内血流信号可以增多 (图 16-1-9) 。 4．鉴别诊断  应与囊状淋巴管瘤、淋巴结结核等相鉴别。 5．临床意义  超声诊断血管瘤较容易，可了解肿瘤的范围及肌肉受侵犯的程度，为手术切除提供指导。 十、神经鞘瘤（ neurilemoma ） 1．病理表现  神经鞘瘤是一种起源于神经髓鞘的良性肿瘤，生长缓慢，由雪旺（ Schwann ）细胞及周围胶原基质组成。肿瘤质硬，边界清楚，有包膜。瘤体较大者可有黄色区及囊变区。 2．临床表现  神经鞘瘤多发生于头、颈部及肢体的神经主干，其次是四肢的屈侧，尤其是靠近肘、腕和膝关节处。其生长缓慢，常表现为无痛性软组织肿块，压迫神经时可引起相应的症状、体征。 3．声像图表现  外周神经鞘瘤多为低回声，常为椭圆形或梭形，边界清晰，包膜完整，后方回声增强。神经鞘瘤内无纤维结构 (图 16-1-10,) 。若能明确肿物与两端正常神经相连即可确诊为神经源性肿瘤。CDFI ：肿瘤内多无血流信号显示。 4．鉴别诊断  与神经纤维瘤难以鉴别，声像图很相似，确诊应靠活检。 5．临床意义   十一、血管球瘤（ glomus tumor） 1．病理表现  是由类似正常血管球体平滑肌细胞构成的肿瘤。正常球体是一种动静脉吻合，位于指（跖）甲下区、指（跖）和手掌，在体温调节中起重要作用。血管球瘤即含肌纤维又有上皮样球细胞。 2．临床表现  血管球瘤较少见，最常见的发病部位是手指甲下组织，也可见于手掌、腕部、前臂和足部。临床上表现为特征性的蓝色结节，温度的变化常可诱发病变部位的放射性疼痛。 3．声像图表现  超声上表现为均匀低回声或无回声结节，肿瘤平均大小 6 mm 。发生于指尖的血管球瘤表现为甲下间隙内增厚的明显低回声或无回声带。正常甲下间隙厚度仅为 1-2 mm 。若肿瘤位于甲床侧方或掌指软组织中，其形态多为椭圆形或同心圆形。 4．鉴别诊断     5．临床意义 十二、莫顿神经瘤 1．病理表现      2．临床表现      3．声像图表现    4．鉴别诊断        5.临床意义 十三、软组织转移瘤 1．病理表现 2．临床表现  软组织转移瘤较原发性恶性肿瘤少见，可发生于黑色素瘤、肺癌、恶性淋巴瘤、软组织肉瘤、乳腺癌、结肠癌、肾癌、前列腺癌、睾丸癌、卵巢癌等。当肌肉内出现肿块时，应首先考虑为原发性肿瘤，其次为转移瘤。大多数转移瘤可找到原发病灶，极少数转移瘤找不到原发病灶。 3.声像图表现  转移病灶发生于皮下或肌肉内，边界清楚或不清楚，形态规则或呈分叶状，内部回声多为低回声，均匀或不均匀，后方回声衰减或增强。CDFI ：多数肿瘤内部血流信号增多。 4.鉴别诊断  应与原发性软组织肿瘤相鉴别。前者可找到原发病灶，确诊应靠活检。 5.临床意义  超声检查敏感、无创、价格便宜，但特异性低。在鉴别弥漫性和边界清楚的病变，实性、囊性及囊实性病变，以及指导经皮穿刺活检方面，超声具有明显优势。彩色多普勒可观察实性肿瘤内部血供，监测非手术治疗的疗效。 十四、平滑肌肉瘤（ leiomyosarcoma ） 1．病理表现  所有平滑肌肉瘤的组织学表现相同，但根据临床 表现和生物学行为可分为三个亚型：皮肤及皮下平滑肌肉瘤、深部软组织平滑肌肉瘤、血管平滑肌肉瘤。肿瘤圆形，呈结节状，切面呈灰红色，有出血坏死灶。 2．临床表现  为少见的软组织恶性肿瘤，约占软组织肉瘤中7％，主要发生于成人，女性多于男性。皮下平滑肌肉瘤表现为边缘清楚的肿块，并有假包膜形成，生长快，局部皮肤隆起。 3．声像图表现      4．鉴别诊断          5．临床意义 十六、神经纤维瘤 1．病理表现  多数神经纤维瘤中央区由紧密排列的嗜酸性纤维（内富含细胞）和疏松的非纤维基质（如粘液样物质）组成。与神经鞘瘤相反，大多数神经纤维瘤为实性肿块，囊性变，细胞稀疏区和黄色瘤样物质少见，钙化和骨化多见。 2．临床表现  神经纤维瘤是一种生长缓慢的神经源性良性肿瘤，可单发或多发。临床上表现为皮下软组织无痛性肿块，沿神经长轴分布，质地略韧，有弹性，可移动。肿瘤压迫神经时可引起相应的症状、体征。 3．声像图表现  与神经鞘瘤相同，神经纤维瘤内部呈均匀低回声，边界清楚，包膜完整，后方回声增强。高频超声可显示肿瘤与神经之间的联接。 4．鉴别诊断  超声诊断神经纤维瘤时应与纤维瘤、神经鞘瘤相鉴别。神经鞘瘤推移神经束，呈偏心性生长表现；神经纤维瘤包绕神经束，呈中心性生长表现。神经鞘瘤内常见囊变、坏死、出血，而神经纤维瘤内少见。 5．临床意义