高嗜酸粒细胞综合征中枢神经系统损害2例报道

高嗜酸粒细胞综合征中枢神经系统损害2例报道 高嗜酸粒细胞综合征中枢神经系统损害2例 报道 ? 968?逝匿生箜鲞笪,— 塑 高嗜酸粒细胞综合征中枢神经系统损害 2例报道 谢建平宋建良孙新芳 自1968年Hardy和Anderson提出高嗜酸粒细 胞综合征(hypereosinophiliasyndrome,HES)后,该病 越来越受到临床医师的重视.国内外有不少学者先 后报道了HES,其中累及神经系统损害的报道尚 少,且以周嗣神经系统损害为多见,而累及中枢神 经系统损害的报道则更少.现将我科收治的2例以 中枢神经系统损害为首发症状的HES报道如下. 1临床资料 例1患者,男性,17岁,以"突发左侧肢体活动障碍 1d"于2001年4月3日入住本科.患者1d前上午在 于活时突然出现左侧肢体无力,行走不稳,头痛,无呕 吐,无肢体抽搐.无胸闷,气促,无发热,无咳嗽,咳痰.否 认既往哮喘病史,否认花粉,海鲜等过敏史,否认食用 过生鱼片,不熟肉类等.人院查体:T36.1oC,P76次 /min,R20次/min,BP105/65mmHg,意识清,精神软, 口唇无紫绀,浅 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 淋巴结未触及,全身皮肤无皮疹 或瘀斑,颈部,锁骨上下,眼球外,头顶等部位未闻 及血管杂音,心脏听诊律齐,双肺听诊呼吸音清,未 闻及于湿哕音,左侧肢体肌力III—IV级,左侧 Babinski征阳性,Kernig征,Brudzinski征阴性.辅助 检查:头颅CT示右侧额顶叶块状高密度影,密度均 匀,边缘清楚,提示脑出血;颈部和头颅MRA均未 见明显异常;正常胸片;心电图示窦性心律,轻度 sT—T改变;周围血象 分析 定性数据统计分析pdf销售业绩分析模板建筑结构震害分析销售进度分析表京东商城竞争战略分析 示WBC(10.3,l9.5)× 109/L,分叶:0.14,0.33,嗜酸粒细胞(EC): 0.47,0.69,EC绝对值计数:(4.18,13.4)×10VL;骨 髓穿刺示成熟嗜酸粒细胞增多;血培养无细菌生 长;血沉39mm/h;肿瘤全套阴性;多次大便检查(漂 浮集卵法)未能找到成虫及虫卵;相关寄生虫血清 学检查(如钩端螺旋体,弓形虫等)未有阳性发现; 抗核抗体,抗DNA抗体,抗ENA抗体和CRF等检 作者单位:312000绍兴市人民医院神经内科 查均阴性.人院后予以地塞米松10mg加入0.9% Nacl溶液250ml中静滴减轻脑水肿,甘露醇125ml 静滴降颅压及小牛血去蛋白提取物注射液(商品 名:爱维治)30mg加入0.9%Nacl溶液250ml中静滴 护脑的联合应用,以及其他对症治疗,患者病情有改 善.头颅CT复查:右侧额顶叶血肿较前明显吸收.治 疗3周后患者左侧肢体肌力逐渐改善,达IV级左 右,复查头颅cT示血肿吸收,EC绝对值计数降至 3.68×109/L.患者出院后多次来院复诊,1年后复查 周同血象:白细胞8×109/L,EC计数1.23×109/L. 例2患者,男性,48岁,农民,以"反复肢体抽搐伴 意识不清10d"于2005年7月8日人住本科.患者 lOd前无明显诱因下突然出现肢体抽搐,意识不清, 跌倒在地,口吐白沫,双眼上翻,小便失禁,约5rain 左右清醒,抽搐停止.曾在当地诊所予以输液等治 疗.期问类似症状发作3次,遂在家属陪同下来本 院就诊,门诊以"癫痫"收住入院.患者发病来,纳 差,夜眠欠佳,大小便正常.体格检查:T37.5oC,P85 次/min,R22次/rain,BP140/75mmHg,,意识清,消 瘦貌,反应稍迟钝,言语欠流畅,营养中等,全身皮 肤无黄染,口唇无紫绀,浅表淋巴结未触及,全身皮 肤无皮疹及色素沉着,双肺听诊呼吸音清,未闻及 干湿哕音,心脏听诊心音弱,叩诊心界扩大,心率85 次/min,律齐,腹平软,全腹无压痛和反跳痛,肝脾 肋下未触及,四肢肌力,肌张力正常,腱反射正常, 双侧Babinski征,Kernig征,Brudzinski征阴性.既往 史:否认哮喘病发作史,否认食物过敏史及生食海 鲜史,否认高血压病及糖尿病史,否认肝炎及结核 病史.辅助检查:头颅MRI示左侧颞叶片状低密度 灶,考虑脑梗死;头颅MRA未见明显异常;心脏B 超示心包积液,左,有心房增大,右房更为明显,二 尖瓣轻度反流;胸片示普大心影;心电图示窦性心 律,sT—T改变;周围血象分析示WBC10.82×10VL, EC:0.57,EC绝对值计数:6.17×109/L;多次大便检 折江医学2007年第29卷第9期 查无成虫及虫卵发现;尿常规正常;血沉26mm/h; PPD试验阴性;骨髓穿刺报告示周围象分叶:27%, EC:52%,淋巴细胞:21%,成熟红细胞形态大致正 常;骨髓象:骨髓增生活跃,粒系增生活跃,嗜分叶 细胞比例增高.入院后予以甘露醇125ml静滴降颅 压及参脉注射液30ml加入5%葡萄糖溶液250ml 中静滴活血及尼可林0.75mg加入0.9%NaC1250ml 中静滴护脑等联合应用,同时给予卡马西平0.1g,3 次/d口服抗癫痫治疗,以及西力欣针1.5g静滴,2次 /d抗炎等对症治疗,患者癫痫控制,反应及言语能力 改善.治疗期间患者又出现左腕背伸受限,桡侧手指 麻木疼痛,考虑左侧桡神经炎,予以甲钴胺片(商品 名:弥可保)0.5mg,3次/d及维生素B.20mg3次/d 口服等营养神经治疗及针灸治疗后有改善.至出院 复查EC绝对值计数降至2.31×109,L.后因患者失 去联系故未能追踪病情变化. 2讨论 EC在骨髓中生成,是由骨髓全能干细胞经多 能干细胞,定向干细胞增殖,分化而来的,是粒细胞 系统中重要的组成部分.正常的嗜酸粒细胞通常少 于0.4×109/L,如果绝对值大于0.45×109/L时,称为 HES.本病的病因目前尚不明确,可能由抗原刺激或 一 过性寄生虫感染引起EC增多,从而在局部产生 炎症反应,杀伤细菌,寄生虫等病原体或导致变态 反应.ShahAM等认为,在一些组织,特别是心脏和 神经系统,器官损害大部分是由于嗜酸粒细胞颗粒 毒素成分所致,嗜酸粒细胞分泌的物质,尤其是阳 离子蛋白,过氧化物酶,神经毒素引起组织损害ll_]1. HES是以血中EC增高伴多脏器浸润为特征而病因 尚未明确的一组疾病,其诊断 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 :(1)外周血嗜酸 粒细胞>1.5×109/L,持续达6个月以上.(2)没有明 确的导致嗜酸粒细胞增多的病因,如寄生虫感染, 过敏等其他原因.(3)有脏器受累的临床症状和体 征,并能除外克隆性嗜酸粒细胞增多性疾患l3l.本文 2例病人病程均经过半年以上,累及神经系统,心脏 等脏器,无类似白血病的临床表现,无严重贫血及 血小板减少,无皮肤改变及支气管哮喘等表现.且多 次粪便检查无虫卵发现,相关寄生虫血清学检查(如 钩端螺旋体,弓形虫抗体等)未有阳性发现.抗核抗 ? 969? 体,抗DNA抗体,抗ENA抗体和CRF等血液检查均 阴性.根据病史,临床表现及 实验室 17025实验室iso17025实验室认可实验室检查项目微生物实验室标识重点实验室计划 检查可基本排除 嗜酸粒细胞增高的其他原因,故可确诊HES. 有学者将神经系统的损害的症状概括为以下 三种主要类型:脑病,感觉性多发性神经病变及中 枢神经系统血栓性疾病[41.目前国内文献报道多见 累及周围神经系统损害表现,而中枢神经系统损害 比较少见.ChusidMJI5]指出,HES的中枢神经系统损 害可表现为脑弥漫性病变,可出现精神紊乱,妄想, 精神病及昏迷,或者神经系统定位如偏瘫.还可见 视物迷糊,言语含糊和共济失调.本组病人造成的 神经系统损害考虑可能是嗜酸粒细胞的毒性物质 引起的脑部损害.也可能与伴发的心脏异常和高凝 状态所致的多发性梗死有关l.因此,在临床上须与 钩端螺旋体,弓形虫,囊虫等引起的脑部损害相鉴 别,以及影像学检查如CT,MRI,MRA等不同的特 征性表现.本病目前尚无特效治疗 方案 气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载 .糖皮质激 素和羟基脲是治疗的主要药物,累及神经系统损害 加用神经营养药和脑保护剂等治疗,在一些患者巾已 取得相当的效果.但有一些学者认为HES患者器官损 害多为进行l生,尽管使用糖皮质激素或组织毒性药物, 但仍有3/4的患者可能死亡【7l.本文2例患者,虽然 经治疗后病情有改善,但仍然需进一步随访观察病 情变化. 3参考文献 [1]ShahAM,BrutsaertDL,MenlemansAL,eta1.Eosinophilsfrom hypere0sin.phj?patientsdamageendocardiumofisolatedfeline hearlmusclepreparations[J].Circulation.1990.81:1081. [2]OlsenEG,SpryCJ.Relationsbetweeneosinophiliaandendomy— ocm'dialdisease[J].ProgCardiovascDis,1985,27:241. [3]张之南,杨天楹,郝玉书.血液病学【M].北京:人民卫生 出版社,2003:770—771. [4]肖卫忠,杨志杰,任军.嗜酸粒细胞增多症的神经系统损害『J1.中 国实用内科杂志,1997,17:5. [5]ChusidMJ._rhehyper0sj"叩hsyndromeanalysisoffourteencases withreviewoftheliteraturemedicine[J].Baltimore,1975,54:1. [6]KwonSU,KmJC,KmJS.Sequentialmagneticresonanceimaging findinginhypere0sjn.philia—inducedeneephalopathy[J].JNeurol, 2001,248(4):279-284. [7]ParilloJE,FaueiAS,WolffSM.Therapyofthehypereosinophilic syndrnmc[J].AnnInternMed.1978.87:167. (收稿日期:2006一l1—03)