间质性肺病的诊断思路

间质性肺病的诊断思路 间质性肺病顾名思义它是累及主要累及肺间质的一些毛病，那刚开始咱们先澄清几个常用的术语，一个是我们经常会听到间质性肺病ILD，另外一个是弥漫性实质性肺疾病，在有些 书 关于书的成语关于读书的排比句社区图书漂流公约怎么写关于读书的小报汉书pdf 本上面尤其是02年以来在很多杂志上面提及的间质性肺病都拿弥漫性实质性肺疾病来概况也就是所谓的DPLD，还有有其中包括一种特殊的那个领域就是特发性间质性肺炎也就是我们经常讲的IIP，还有一个比较特殊的类型就叫IPF也就是大家所说的特发性肺纤维化，这些对我们呼吸科医生来讲的话也就是所谓的肺纤维化，我们大夫意义上面的纤维化。 接下来再澄清几个概念，第一个概念就是解剖学的概念，比如说肺泡、肺泡腔、肺实质，肺间质这一些是我们累及，是我们从解剖学的概念来阐述，还有比如说肺充填性病变，网格、蜂窝或者间质纹理增厚这是我们影像学的概念。还有就是说像刚才提及过的间质性肺病，特发性间质性肺炎，肺纤维化等等是我们的临床概念。 先介绍一下间质性肺病的定义，所谓间质性肺病它是以累及肺泡壁为主并包括累及肺泡周围组织及相邻支持结构病变的一组疾病群它包括了大概200多种的疾病，但由于绝大多数的间质性肺病不仅仅局限于肺泡间质还可以累及肺泡上皮细胞，肺毛细血管内皮细胞和细支气管。部分还可以有肺泡炎，肺泡腔内蛋白渗出等等，所以间质性肺病也称为弥漫性实质性肺疾病这跟大家刚才阐述过的DPLD。 目前对于慢性实质性肺疾病的分类来讲的话主要是还是沿用2002年美国胸科协会和澳洲呼吸病学会共同制定的弥漫性实质性肺疾病的分类。 一共可以分为四大类，从再细分大概可以分为200多种。那主要是分为如下四大类，第一类就是已知病因的弥漫性实质性肺疾病，结缔组织疾病相关和环境因素相关的间质性肺病这几类是我们常见的已知病因的弥漫性实质性肺疾病。第二大类就是肉芽肿性的弥漫性实质性肺疾病比较常见的就是比如说结节病、外源过敏性肺泡炎等等，第三类是罕见的但是它具有临床，但是它具有特征性的一些临床或者病理 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现的或者是说具有特征性的影像学表现的一类弥漫性的实质性肺疾病，比较常见的主要包括乡淋巴管平滑肌瘤病简称LAM，朗格罕细胞组织细胞增生症简称PLCH还有肺泡蛋白沉积症PAP，这三大类，这三类疾病的话一般都有很特征性的胸部高分辨CT的表现，有经验的大夫可以根据特征性的高质量的胸部高分辨CT的表现来临床诊断。还有一大类就是特发性间质性肺炎我们简称IIP刚才跟大家阐述过。特发性间质性肺炎是for computer software engineering GB/T50314-2000 of electrical installations code for construction and acceptance of GBJ232- 92 intelligent building weak design construction figure set GJBT-471 2. system description this times engineering weak design including: hours a Kok information facilities system integrated wiring system (containing room network, communications part) wired TV system information guide and the released system hours II Kok public security system fire automatically alarm system (containing public broadcast part) security technology prevention system security monitoring system out entrance control system car library management system hours three Kok building equipment monitoring system hours four Kok information application system queued station ICU visitation system operation the system monitoring and training system call intercom system hours, five hours Kok Kok intelligent integrated system of information system (1) cabling systems (including computer room network, communication component) computer network systems and voice communications systems Center of information on medical floor computer room located in the engine room. Voice communication system using a local telecommunications operator providing voice service, configuration-independent integrated services digital program-controlled switchboards. Operators providing communications ... If any compatibility requirements, by way of increased access to the Communications Board within the chassis to meet 间质病领域的大夫们研究最多的因为它是极具有挑战性的，到目前为止有很多东西包括发病机制治疗等等都没有达成共识。 对于特发性间质性肺炎也就是所谓的IIP又可以进一步分为七个亚类，其中最常见的就是我们经常说的特发性肺纤维化，这七个亚类主要是通过肺脏病理来进行进一步分类的，特发性肺纤维化它肺脏病理是UIP也就是所谓的寻常性间质性肺炎。第二大类就是非特异性间质性肺炎我们经常用NSAP来简称，他的镜下病理表现就是NSAP还有一个就是第三个常见的类别就是隐源性机化性肺炎简称COP，再接下来几个都是相对少见一些，其中呼吸性细支气管并间质性肺炎简称RBILD和呼吸性间质性肺炎也就是简称DIP，这两类他主要是和吸烟相关的所以它是属于吸烟相关性的间质性肺病的领域里面，还有接下来就是淋巴细胞间质性肺炎和急性间质性肺炎，所以IIP也就是特发性间质性肺炎主要包括这七大类，IPF、NSAP、COP、RBILD、DIP、LIP和AIP都需要有确切的肺脏病理来诊断。 再接下来跟大家介绍一下间质性肺病的概貌，也就是说大概的情况，因为一提间质病大家就会往后说，因为一方面诊断的确很困难，另外一方面治疗上面其实也相应一个两难的境界，没有对很大，对绝大多数的间质病来说目前都没有很有效的治疗方案。那我们来看看大概的间质病的一个概貌。 从临床表现来讲的话间质性肺病它没有特征性的临床表现，它并不像一些感染性疾病比如说它主要表现为发烧、咳黄痰等等，像胸腔积液可能就表现为气短、呼吸困难等等，像间质性肺病来讲的话它没有特征性的临床表现在临床上面的话主要的临床表现是主要表现为咳嗽、活动后气短或者就是活动耐量的下降，一般没有明显的咳痰，当然了在合并感染的时候我们可以出现咳痰、黄绿痰、黄痰、浓痰等等，部分患者可以伴有咳血、发烧还绝大多数间质性肺病的患者常常伴有乏力等表现。从查体也就是从体格检查来讲的话经常可以闻及双肺尤其是双下肺的 爆 裂音，这是间质病，这对间质病来讲是相对特征性的表现，另外还有部分患者可以有杵状指，到了晚期肺功能有明显受累的时候可以有紫绀等表现。别的临床表现是因为各种不同的间质病有不同的表现，比如说像结缔组织疾病相关的间质性肺病可以有基础的结缔组织疾病的表现，比如有口干、眼干等表现，或者是有关节疼、关节畸形等表现，因为就是说间质性肺病除了他呼吸系统的疾病的表现以外还可以有他因为什么背后的这个疾病所相应有的临床表现。 这个图跟大家显示的是杵状指，这是我们一个很典型的杵状指。 大家可以看到在这个指头的末端，手指的末端可以看到两侧都是鼓起来的这是同一个病人不同角度的这个杵状指的演示。 independent integrated services digit-tion system using a local telecommunications operator providing voice service, configurationvoice communications systems Center of information on medical floor computer room located in the engine room. Voice communica ms andm of information system (1) cabling systems (including computer room network, communication component) computer network systeeration the system monitoring and training system call intercom system hours, five hours Kok Kok intelligent integrated systetem ophree Kok building equipment monitoring system hours four Kok information application system queued station ICU visitation sysity technology prevention system security monitoring system out entrance control system car library management system hours tsecur nd the released system hours II Kok public security system fire automatically alarm system (containing public broadcast part)facilities system integrated wiring system (containing room network, communications part) wired TV system information guide a471 2. system description this times engineering weak design including: hours a Kok information -92 intelligent building weak design construction figure set GJBT -2000 of electrical installations code for construction and acceptance of GBJ232-ing GB/T50314for computer software engineer2to the Communications Board within the chassis to meet controlled switchboards. Operators providing communications ... If any compatibility requirements, by way of increased access-al program 怎么样来诊断间质病,一般我们需要，一般我们需要借助于客观的一些检查，首先涉及的就是实验室的化验，从实验室化验结果来讲的话一般我们根据疾病的不同安排不同的实验室化验而他相应的临床化验，而他相应的实验室化验的结果也是不同的，比如说对于某些自身免疫疾病相关的间质性肺病或者系统性血管炎等等他可能有特异性的自身抗体的阳性，比如我们经常碰到的在结缔组织疾病相关的间质性肺病当中的肝脏综合症相关的间质性肺病的话可能有，可以有SSA，SSB的阳性，类风湿相关的间质性肺病的话可以有类风湿因子或者是说现在比较对类风湿诊断比较敏感性特异性比较高的一个抗体CCP抗体的阳性，对我们系统性血管炎尤其是安卡相关血管炎的话可以有NNCA安卡抗中性粒细胞包浆抗体的阳性等特征性的自身抗体的阳性，但对于特发性间质性肺炎的患者来讲的话绝大多数自身抗体都是阴性的，部分抗体可以有低滴度的抗核抗体的阳性。另外对实验室检查方面还有比如说像某些结节病它可以有血清，血管紧张素转化酶也是我们经常缩写的SACE的升高。在化验方面还有一个就是血气，动脉血气可以显示不同程度的低氧血症而一般没有二氧化碳潴留。 从影像学来讲胸部X线检查也就是我们所谓的胸部平片，胸部平片对诊断间质性肺病来讲的话他的敏感性和特异性都不好，很差，但一般早期的间质病来讲的话胸片表现接近正常，到了后期大多数情况下面影像科大夫给咱们的报告就是双肺纹理的增厚，或者是说像某些间质病它表现为小结节所以是弥漫性的小结节等表现。不过，胸片不容忽视，它有它的优点，一方面它价格便宜，另外一方面它操作方便还有一个就是辐射剂量相对低。最好的CT，到目前为止一次CT的辐射量也相当于至少40次左右的胸片的这个辐射量。胸片在间质性肺病当中的作用不容忽视，它可以作为一个全景图，因为我们CT都是一个截面图，但是对胸片来讲的话它是一个全景图，可以大概了解病变的分布、性质和严重程度也可以作为随访工具，因为有的时候你一个月拍一次胸部CT，胸廓的高分辨CT不限时，一方面是价格的问题，另外一方面是辐射剂量的确过大，还有对于一些重症病人来讲的话它不适合搬运到CT室去做胸部CT的检测，所以对他们来讲的胸片可能很关键。 那接下来讲讲胸部影像学当中的胸部CT，对于胸部CT来讲的话我们胸部CT检查技术有好多好多，比如说最普通的就是胸部的平扫，另外如果为了更明显的看清楚肺内的肿块或者是肺门、纵隔、淋巴结的话我们一般会选用增强，为了有的时候为了明确肿瘤的性质，大概判断肿瘤的性质我们会选用PETCT检查。 但对我们的间质性肺病来讲的话我们对于间质性肺病来讲的话我们强调胸部高分辨CT也就是所谓的胸部HRCT，HRCT在弥漫性实质性肺病的诊断和评价方面都有里程碑式的意义，它在间质性肺病当中的重要 -independent integrated services digital program-cal telecommunications operator providing voice service, configurationystems Center of information on medical floor computer room located in the engine room. Voice communication system using a loons s(1) cabling systems (including computer room network, communication component) computer network systems and voice communicati toring and training system call intercom system hours, five hours Kok Kok intelligent integrated system of information systemm moniment monitoring system hours four Kok information application system queued station ICU visitation system operation the systeon system security monitoring system out entrance control system car library management system hours three Kok building equipeventihours II Kok public security system fire automatically alarm system (containing public broadcast part) security technology prrated wiring system (containing room network, communications part) wired TV system information guide and the released system 471 2. system description this times engineering weak design including: hours a Kok information facilities system integ-92 intelligent building weak design construction figure set GJBT -lectrical installations code for construction and acceptance of GBJ2322000 of e-for computer software engineering GB/T503143unications Board within the chassis to meetwitchboards. Operators providing communications ... If any compatibility requirements, by way of increased access to the Commcontrolled s 作用如何强调都不为过，所以现在提出来了以至于有些学者现在提出来了间质性肺病的后HRCT时代，可见HRCT在间质性肺病的诊断和整个随诊治疗过程当中都有很重要的作用。 胸部高分辨CT的话因为它能够很清楚的显示肺的结构，尤其是肺间质方面的那个表现，所以它在间质性肺病当中的作用刚才跟大家强调过了，还有一个就他除了能够看清楚这个间质性，间质的病变以外另外我们还能进一步确定病变的具体位置，比如说能从HRCT我们可以跟大家说这个患者的肺部病变主要是胸膜下分布为主的，或者是主要是沿支气管血管束走行的或者是说这个患者的间质性肺病的话它是一个弥漫的或者是分布不规则的，它能够发现一些普通胸片不能显示的病变，比如说在心脏后面。另外详细的临床资料如果结合了高质量的胸部高分辨CT可以将间质性肺病的鉴别诊断范围大大缩小，此外间质性肺病，间质性肺病在使用胸部高分辨CT以后能够大大提高我们鉴别诊断的，鉴别诊断的准确性，也减少了外科肺活检的概率，提高了肺活检的有效率，比如说像对于肺朗格罕细胞组织细胞增多症，淋巴管平滑肌瘤病，肺泡蛋白沉积症等等，有经验的大夫就可以通过高质量的HRCT来结合临床资料来临床诊断，避免了外科肺活检，避免了外科肺活检。 此外对于胸部高分辨CT的表现来讲的话各种间质病因为它不同，因为它的种类不同而有不同的表现，一般都呈双肺弥漫性的分布，在它的形态学的描述上面我们经常用的术语比如说是毛玻璃样变，斑片影如果这个渗出再更重一些那就变成实变影，还有一些就是到后期像有纤维组织的增生或者是到后面就是有纤维化的话在胸部高分辨CT上面的主要表现就是一些索条，网格或者是蜂窝，还有可以出现因为那个纤维组织的增生以后尤其是在支气管旁增生以后可以出现千张性的支气管扩张。部分间质性肺病还可以合并肺动脉高压的这个胸部CT表现和合并胸膜病变纵隔淋巴结和肺门淋巴结肿大的影像学表现，它都可以很清晰的显示。 接下来跟大家显示的这个CT的话是 我们举个例子来讲这个CT的话它主要表现为是沿胸膜下分布的，大家一起看这是肺间层面是沿胸膜下分布为主的，从上往下咱们先过一遍，从上往下它是沿胸膜下分布为主，主要是在胸膜下分布，近中心还可以是沿胸膜下分布的大家看，这个是我们的水平面所以也是在近水平面的这个胸膜，这是酸下面的胸膜。胸膜这个病变相对比较重了所以往上发展到下肺的整个层面咱们再回去看一下。胸膜下分布从形态学特点来讲的话是以网格影为主，所以它是沿胸膜下分布的多发的网格影，这最后我们是证实一个特发性肺纤维化，也就是所谓的IPF患者的这个影像。 voice communications systems Center of information on medical floor computer room located in the engine room. Voice communica ms andm of information system (1) cabling systems (including computer room network, communication component) computer network systeeration the system monitoring and training system call intercom system hours, five hours Kok Kok intelligent integrated systetem ophree Kok building equipment monitoring system hours four Kok information application system queued station ICU visitation sysity technology prevention system security monitoring system out entrance control system car library management system hours tsecur nd the released system hours II Kok public security system fire automatically alarm system (containing public broadcast part)facilities system integrated wiring system (containing room network, communications part) wired TV system information guide a471 2. system description this times engineering weak design including: hours a Kok information -92 intelligent building weak design construction figure set GJBT -2000 of electrical installations code for construction and acceptance of GBJ232-ing GB/T50314for computer software engineer4to the Communications Board within the chassis to meet controlled switchboards. Operators providing communications ... If any compatibility requirements, by way of increased access-al programindependent integrated services digit-tion system using a local telecommunications operator providing voice service, configuration 那一起来看看这个CT，这个CT它主要是沿血管束走行的，大家看沿血管束走行的部分是渗出，部分是网格还有些地方可以看到一些毛玻璃，但是它除了胸膜下分布以外还有部分是沿血管束走行的。是沿血管束走行的大家看看，这个胸膜下其实有些病变还比如说这个也是我们的斜列，但是斜列胸膜还是相对干净的，沿血管束走行的病变很明显，在这里面还可以看到千张性，这是千张性的支气管扩张，这个也是千张性的支气管扩张。 这个病变也是，它除了胸膜下分布以外还有沿血管束走行，从形态学角度来讲的话它有部分是渗出，毛玻璃影还有部分是细网格，这一些是毛玻璃影在下面是一个细网格，所以这还有明显的千张性的支气管扩张。刚才这一份CT它是一个皮肌炎相关的间质性肺病的患者， 这一份CT给大家显示的它的病灶分布的话是单叶，单肺它主要分布在胸膜下但是它形态学的特点的话是实变，胸膜下分布为主的实变。这个病人是一个隐源性机化性肺炎的这个CT。 这是形态学方面的东西，那因为间质性肺病到后面出现活动后气短也就是老百姓经常说的呼吸困难，或者是喘是由于肺功能的下降所引起来的，对间质性肺病患者来讲的话我们还要进行肺功能方面的评估，在我们到肺功能室吹出来的肺功能的报告上面都有不同程度的弥散功能的障碍，在通气功能方面的话主要表现为限制性的通气功能障碍，仅有少数的疾病表现为阻塞性的通气功能障碍，比如说吸烟相关的间质性肺病里面的朗格罕细胞组织细胞增多症，呼吸性细支气管炎，伴间质性肺病，还有我们某些结节病，它可以表现为阻塞性的通气功能障碍。我们对于肺功能的评估除了我们到肺功能室去完善肺功能以外还有还建议大家评估动脉血气，另外新近在国内外的研究当中比较常用的还有一个六分钟步行实验，所谓六分钟步行实验就建议患者走六分钟然后看一下他六分钟内的步行距离，在六分钟步行过程当中这个患者他最低的氧饱和度等等，还有治疗那个实验前后心跳、血压等变化来评估肺的储备功能。一般来讲六分钟步行实验它没有正常值范围，并不能说他多少多少他就是个正常的，少于多少他就异常了，因为每个人平时每个人的这个活动量本身就不一样，所以对六分钟步行实验来讲的话他主要是一个自身前后对照，用于动态监测患者的肺功能的变化。如果在六分钟步行实验中出现了血氧饱和度的下降还有或者是说前后两次步行距离的变化一般我们就来评估这个病人病情是经过治疗以后是改善了还是说加重了，新近的一些间质性肺病的 指南 验证指南下载验证指南下载验证指南下载星度指南下载审查指南PDF 性的一些文章当中指出如果在六分钟步行实验中出现了氧饱和度的明显下降和步行距离的下降作为评估疾病严重性和预后的一些指标。 toring and training system call intercom system hours, five hours Kok Kok intelligent integrated system of information systemm moniment monitoring system hours four Kok information application system queued station ICU visitation system operation the systeon system security monitoring system out entrance control system car library management system hours three Kok building equipeventihours II Kok public security system fire automatically alarm system (containing public broadcast part) security technology prrated wiring system (containing room network, communications part) wired TV system information guide and the released system 471 2. system description this times engineering weak design including: hours a Kok information facilities system integ-92 intelligent building weak design construction figure set GJBT -lectrical installations code for construction and acceptance of GBJ2322000 of e-for computer software engineering GB/T503145unications Board within the chassis to meetwitchboards. Operators providing communications ... If any compatibility requirements, by way of increased access to the Commcontrolled s-independent integrated services digital program-cal telecommunications operator providing voice service, configurationystems Center of information on medical floor computer room located in the engine room. Voice communication system using a loons s(1) cabling systems (including computer room network, communication component) computer network systems and voice communicati 在做完形态学肺功能的评估以外，对于间质病鉴别诊断方面很重要的一块内容就是支气管镜检查，对于间质性肺病来讲的话支气管镜下的检查对于绝大多数的间质病都是大致正常的一个镜下表现，但是也有一些少见的间质病它在支气管镜下它有特征性的改变，比如说结节病，结节病在支气管镜下的主要表现就是弥漫性或者散在的黏膜结节，这个是相对特征性的，有经验的大夫可能通过这个支气管镜下的表现就足以有给予一个初步的概念，差不多就是结节病。支气管镜下我们除了要描述支气管镜下表现以外对间质病来讲有两个相对特征，特异性的检查，一个是支气管肺泡灌洗液的 分析 定性数据统计分析pdf销售业绩分析模板建筑结构震害分析销售进度分析表京东商城竞争战略分析 ，还有一个就是经支气管镜肺活检，支气管肺泡灌洗液的分析的话我们主要涉及到两项检查，一项是细胞分类，还有一项是T细胞要全三项，细胞分类的话主要就看看肺泡灌洗液当中的细胞是以什么为主的，是以比如说因为咱们都知道对于正常的肺泡来讲的话肺泡腔内最常见的占优势的绝对优势的这个细胞类别的话是吞噬细胞，也就是所谓的肺泡巨噬细胞，正常情况下在90%以上，但是他因为疾病的不同他可以出现比例的变化对于某些疾病他具有一些特征性的一些表现，比如说结节病，绝大多数的结节病患者支气管肺泡灌洗液当中淋巴细胞比例是明显升高的，还有就是T细胞要全三项，对于T细胞要全三项的话我们查T3也就是所谓的T细胞的总的T细胞的这个比例还有就是CD4细胞和CD8细胞的比例，一般CD4和CD8细胞的比值CD4细胞和CD8，CD4细胞和CD8细胞比例的这个比值对我们临床有一定的提示意义。比如说对结节病来讲的话CD4:CD8是明显增高的，文献当中也指出来CD4:CD8的比值大于等于4对结节病的诊断有很好的支持证据，在我们的外源过敏性肺泡炎当中的话CD4和CD8的比值是倒置的一般都小于1。还有讲到支气管肺泡灌洗液不得不再提一句就是某些很少见的一些疾病比如说肺泡蛋白沉积症这一间质病他的肺泡灌洗液具有特征性的表现。主要表现通过灌洗和灌出来的肺泡灌洗液它的外观主要表现为米汤样的灌洗液，通过进行PS染色的话他是阳性的，所以这对于肺泡蛋白沉积症的诊断有很大的作用。 刚才跟大家讲过还有一项特殊的检查就是支气管肺活检，经支气管镜肺活检对于确诊大多数间质性肺病的价值不大，也就是说绝大多数间质性肺病不能靠经支气管镜肺活检的这一点肺组织来诊断，但是对于一些少数的疾病比如说刚才跟大家讲过的结节病，肺泡蛋白沉积症以及某些隐源性机化性肺炎它可以经过支气管镜下面的肺活检来确诊。 还有一个那个肺活检模式就是CT或者B超引导下的经皮肺穿活检这对于确诊大多数的间质性肺病来说价值也不大，但是它可以起到很好的排出作用，因为它的肺组织毕竟要比经支气管镜肺活检的肺组织量要大一些，它对于刚才提及到的经支气管镜肺活检能够确诊的一些疾病，结节病肺泡蛋白沉积症，隐源性 controlled switchboards. Operators providing communications ... If any compatibility requirements, by way of increased access-al programindependent integrated services digit-tion system using a local telecommunications operator providing voice service, configurationvoice communications systems Center of information on medical floor computer room located in the engine room. Voice communica ms andm of information system (1) cabling systems (including computer room network, communication component) computer network systeeration the system monitoring and training system call intercom system hours, five hours Kok Kok intelligent integrated systetem ophree Kok building equipment monitoring system hours four Kok information application system queued station ICU visitation sysity technology prevention system security monitoring system out entrance control system car library management system hours tsecur nd the released system hours II Kok public security system fire automatically alarm system (containing public broadcast part)facilities system integrated wiring system (containing room network, communications part) wired TV system information guide a471 2. system description this times engineering weak design including: hours a Kok information -92 intelligent building weak design construction figure set GJBT -2000 of electrical installations code for construction and acceptance of GBJ232-ing GB/T50314for computer software engineer6to the Communications Board within the chassis to meet 机化性肺炎也有很大的作用，因为有的时候经支气管镜肺活检的标本不足以诊断这些疾病的时候我们可以安排CT引导下的经皮肺穿活检来明确。 接下来的一个活检我们是就是大的活检也就是外科肺活检，外科肺活检的话我们进行外科肺活检的目的主要是三个，病因就寄希望于通过外科肺活检能力得到一个最终的病理诊断，第二个就是来评估肺部的炎症或纤维化的程度还有就是来识别组织病理形态，因为有的时候我们只能做一个描述比如说这个光镜下面的肺组织病理主要以渗出，细胞渗出为主还是以纤维化为主，这个其实有的时候比较难给确诊的时候这个镜下的描述对咱们的这个指导治疗也是有一定的指导意义。 外科肺活检主要是包括两种，一种就是小开胸肺活检还有一种是胸腔镜下肺活检，它对组织，这两种活检模式对于诊断对用于诊断用来讲的话这个肺组织标本都可以足够大，他的组织学诊断率可以高达90%以上，在理想状态下我们建议为了能够尽可能的提高外科肺活检的阳性率建议尽可能在治疗之前尤其是在激素和免疫抑制剂的治疗之前完善肺活检。绝大多数的间质性肺病可以通过外科肺活检来确诊，刚才跟大家说过他的阳性，诊断阳性率可以达到90%以上，但是由于某些这个间质性肺病他的分布不是特别均一或者是说他的在取活检的时候他的取得那个部位并不一定特别有代表性。所以大概有5%到10%的这个比例经过虽然经过外科肺活检也不足以来确诊，有的时候还有一个就是我们不足以来认识这个也就是病理科从病理大夫从这个镜下表现不足以来认识这一类间质病的时候这个时候也不足以来明确诊断，但这种比例比较少大概也就是在5%到10%这个样子。 这个希望大家在跟患者和家属谈这个外科肺活检的时候一定要指出来的，也就是说外科，虽然接受了外科肺活检但并不是所有的患者都能通过外科肺活检来明确这个诊断，不过外科肺活检，不过外科肺活检一般情况下面如果我们一个很好的指导性，指导性的这个意见比如说这一类病人到底预后怎么样,能不能实验性的用激素和或免疫抑制剂的治疗,还有一个就是对于间质病来讲并不是所有的间质病都要安排来进行外科肺活检，最新的就是今年提出来的特发性肺纤维化的指南当中很明确的提出来绝大多数的特发性间质性肺炎的患者也就是所谓的IPF患者不需要通过外科肺活检，因为外科肺活检对这一类患者，这一类患者接受外科肺活检可能会引起疾病的急性加重，而现在的HRCT也就是所谓的高分辨CT又足以来诊断，来临床诊断大部分的IPF患者。 所以在临床上面来讲的话我们并不是所有的间质病患者都需要接受外科肺活检。当我们临床大夫根据患者目前的临床资料和影像学资料有的时候可以跟影像科大夫进行讨论，在讨论或者是综合这上述资料 ons s(1) cabling systems (including computer room network, communication component) computer network systems and voice communicati toring and training system call intercom system hours, five hours Kok Kok intelligent integrated system of information systemm moniment monitoring system hours four Kok information application system queued station ICU visitation system operation the systeon system security monitoring system out entrance control system car library management system hours three Kok building equipeventihours II Kok public security system fire automatically alarm system (containing public broadcast part) security technology prrated wiring system (containing room network, communications part) wired TV system information guide and the released system 471 2. system description this times engineering weak design including: hours a Kok information facilities system integ-92 intelligent building weak design construction figure set GJBT -lectrical installations code for construction and acceptance of GBJ2322000 of e-for computer software engineering GB/T503147unications Board within the chassis to meetwitchboards. Operators providing communications ... If any compatibility requirements, by way of increased access to the Commcontrolled s-independent integrated services digital program-cal telecommunications operator providing voice service, configurationystems Center of information on medical floor computer room located in the engine room. Voice communication system using a lo 以后如果有充分信心来肯定这个间质性肺病的诊断和鉴别诊断的时候我们一般不需要考虑外科肺活检，但是如果临床医生凭借现有的临床和影像学资料，尤其是临床医生和影像科大夫进行讨论以后对他的这个诊断还不足以能够明确尤其是大家认为在明确诊断对治疗和预后的改变都很关键的时候建议及时进行外科肺活检。 治疗方面，对于间质病来讲的话治疗方案因为疾病的不同，疾病种类的不同而不同，在刚刚开始的时候跟大家介绍过间质性肺病大概目前有两百多种，所以这两百多种并不是所有的间质性肺病都需要涉及到激素和免疫抑制剂的治疗，因为近年来随着呼吸科大夫对间质病研究和认识的进一步深入，以及这个宣教的进一步推广那么不管是从大夫，各个层面的大夫来讲还是从患者层面来讲大家一听间质病可能马上想到的就是激素，其实并不是所有的间质病都是需要激素来治疗的，比如说刚才跟大家介绍过的结节病像结节病当中50%到60%的患者他可以自愈，也就是说他可以自己缓解并不需要药物来治疗。还有肺泡蛋白沉积症，肺泡蛋白沉积症的患者是不能接受激素治疗的因为一旦用激素他的那个可能会引起继发严重的感染所以对这一类疾病我们是不需要用激素治疗而是采用全肺灌洗来治疗。还有像过敏性肺泡炎各种或者药物相关的间质性肺病它的前提是脱离过敏源或者是停用可疑的这个药物，必要的时候给予激素治疗。对于预后来讲的话它是根据不同的疾病不同预后有所不同，另外治疗的方案和时机可能也明显的影响了间质性肺病的间质性肺病患者的预后。刚才跟大家一起学习了我们间质性肺病的一个概貌，从临床、影像、实验室检查还有我们专科检查包括肺功能、胸部高分辨，胸部CT还有就是支气管镜检查等等大家刚才通过刚才的一起学习可能已经对间质病，间质性肺病有一个初步的认识。 那我们接下来再讲讲在接诊间质性肺病患者过程当中要注意的一些问题，接诊过程当中在问诊的时候我们一定要强调一下患者是否伴有发烧，因为是否伴有发烧可以帮我们的间质鉴别诊断的这个范围缩小，如果有发烧，原发就有发烧那我们需要考虑是不是或者说感染相关的，或者是说是不是我们结缔组织疾病相关的间质性肺病，如果在治疗过程当中出现的发烧那我们要注意是不是由于合并了感染,还有我们在间质性肺病的问诊当中还要注意我们有一些系统性疾病的表现，因为随着近年来对间质病的进一步认识大家发现其实很多间质病都是，很多间质病与这些免疫性疾病很相关，所以在这间质病患者的接诊过程当中建议大家一定要问问患者有没有明显的口干、眼干或者是有没有反复的关节疼痛，口腔溃疡等表现，平时有没有雷诺现象有没有脱发等表现，对于个人史这一块我们建议对间质性肺病的患者在接诊过程当中一定要很详细的询问，有的时候我们可以刨根问底这么一个四个字来形容，我们要问到患者家里是不是养宠物, tem ophree Kok building equipment monitoring system hours four Kok information application system queued station ICU visitation sysity technology prevention system security monitoring system out entrance control system car library management system hours tsecur nd the released system hours II Kok public security system fire automatically alarm system (containing public broadcast part)facilities system integrated wiring system (containing room network, communications part) wired TV system information guide a471 2. system description this times engineering weak design including: hours a Kok information -92 intelligent building weak design construction figure set GJBT -2000 of electrical installations code for construction and acceptance of GBJ232-ing GB/T50314for computer software engineer8to the Communications Board within the chassis to meet controlled switchboards. Operators providing communications ... If any compatibility requirements, by way of increased access-al programindependent integrated services digit-tion system using a local telecommunications operator providing voice service, configurationvoice communications systems Center of information on medical floor computer room located in the engine room. Voice communica ms andm of information system (1) cabling systems (including computer room network, communication component) computer network systeeration the system monitoring and training system call intercom system hours, five hours Kok Kok intelligent integrated syste 比如说鸟尤其是鸽子，因为这与过敏性肺泡炎的发生很相关，另外是否有家里新装修，因为新装修可能也会导致环境相关的一些间质性肺病，是否在一个粉尘很高的这么环境当中生活、工作,有没有长期的用药，刚才跟大家介绍过药物相关性的间质性肺病目前比较明确的有相关的间质性肺病，胺碘酮相关的间质性肺病等，其实很多药物长期适用很多药物可能都可能引起间质性肺病，所以在接诊过程当中这个部分大家仔细问一问这个患者的合并情况还有合并用药情况。 在查体方面，也就是在体格检查方面其实间质性肺病除了要去听肺部有没有暴力音以外我们还要关注到这个患者有没有一些关节、皮肤的变化，比如说像抗合成酶综合症的病人他有没有 技工手 的表现，对于皮肌炎的患者的话有的时候他肌炎的症状并不明显我们要关注一下有没有皮肌炎相关的一些特征性的皮疹。另外要看看患者有没有杵壮指，有没有紫绀，因为如果有一般都提示病情可能相对病程可能都相对比较长，病情相对比较重。肺部听诊我估计大家都不会落，另外还要关注一下有没有心脏的体征，心脏体征方面的话强调大家要关注一下有没有肺动脉高压，因为很多间质性肺病都可以合并肺动脉高压，比如说IPF特发性肺纤维化，还有结缔组织疾病相关的间质性肺病也就是大家简称的CCDILD。 对于因为大夫除了要以问、查接下来就是要处方，下一步的诊疗计划，在诊疗计划方面我们要重视尿沉渣的检查像某些疾病他尿沉渣有特征性的变化比如说血管炎，比如说某些结缔组织疾病相关的间质性肺病注意要查脑沉渣，还要要查炎症指标像血沉C反应蛋白这些都建议在治疗或者初次接诊的时候安排出去，免疫指标方面相信大家不会忘掉就是抗核抗体，抗ENA抗体但是大家关注到ANCN也就是抗中性粒细胞包浆抗体这个检查有的地方还容易忘。这是一大类疾病，安卡相关性的血管炎它是个特征性相对特征性的抗体。还有在临床高度怀疑的时候比如说高度怀疑有没有合成酶综合症这个时候可以同时加上一个 JO-1 抗体，其他一些检查我们还建议大家在初次接诊的时候安排免疫球蛋白、蛋白电泳的检查，不过还有一部分就是走极端了希望大家对间质性肺病的患者接诊过程当中化验的安排千万不要没有目标的扫荡的做化验，这对病人来讲是一个很大的经济负担，因为不管在哪个医院如果要把那个套抗体，我刚才说的这一套全查了得花至少1000块钱。 还有就是对功能评估方面我们除了要进行肺功能室的这个肺功能检测以外我们还建议大家要尽可能能够做一个患者自然静息状态下面的血气，这个时候我们可以对疾病的有一个初始情况有一个很好的了解，对于肺功能室的检查的话这个肺功能检查我们建议大家做一个全的也就是包括通气容量和弥散方面的检 toring and training system call intercom system hours, five hours Kok Kok intelligent integrated system of information systemm moniment monitoring system hours four Kok information application system queued station ICU visitation system operation the systeon system security monitoring system out entrance control system car library management system hours three Kok building equipeventihours II Kok public security system fire automatically alarm system (containing public broadcast part) security technology prrated wiring system (containing room network, communications part) wired TV system information guide and the released system 471 2. system description this times engineering weak design including: hours a Kok information facilities system integ-92 intelligent building weak design construction figure set GJBT -lectrical installations code for construction and acceptance of GBJ2322000 of e-for computer software engineering GB/T503149unications Board within the chassis to meetwitchboards. Operators providing communications ... If any compatibility requirements, by way of increased access to the Commcontrolled s-independent integrated services digital program-cal telecommunications operator providing voice service, configurationystems Center of information on medical floor computer room located in the engine room. Voice communication system using a loons s(1) cabling systems (including computer room network, communication component) computer network systems and voice communicati 测。因为这样比较能够全面的反映这个病人的集体情况还有就是如果有条件建议大家做六分钟步行实验，六分钟步行实验除了在初次接诊的过程当中要做以外还有建议大家在随诊过程当中要做，因为这才有意义。 接下来的检查也就是比较相对专科的几个检查，一个是影像学还有一个就是支气管镜，影像学检查因为刚才跟大家讲过胸部高分辨CT在弥漫性间质性肺病的诊断当中有很高的地位，所以大家除了以胸部平片来进行初筛以外如果要进一步明确它是什么,哪一类的间质病建议大家一定要开具胸部高分辨CT，如果没有条件的单位建议到有条件的单位进行胸部高分辨CT的检测。还有就是支气管镜，支气管镜我们除了要进去看一下有没有长东西，黏膜怎么样以外，还需要做的就是刚才介绍过的支气管镜下面的肺泡灌洗和经支气管镜的肺活检，肺泡灌洗液的分析我们主要是涉及到细胞学和T细胞要全三项。 接下来跟大家讲一讲间质性肺病的诊断思路，对于间质性肺病来讲的话首先你要确定你接诊的这个患者他是不是间质病,是不是间质病,那我们要看他是不是有刚才介绍过的那些临床表现,有那一些胸部高分辨CT的表现有没有肺功能的特征性的表现等等来进一步定他是不是间质病,在定了是间质病以后那我们要接下来再进一步因为间质病是一个大箩筐里面刚才跟大家反复强调过它包括四大类两百多种疾病，所以明确是间质病以后我们要明确是哪一类或者是哪一种间质病,要再接下来明确就是是特发性的还是继发于某些系统性疾病的间质病,一旦诊断了他是明确一旦明确诊断了他是哪一种间质病，接下来我们还要进一步完善来明确这个间质必是属于急性期,急性加重期,稳定期还是说是处于临床缓解期或者是说处于终末期这个希望大家对他的病情严重程度做一个综合的判断。接下来通过这个综合，通过这个病情严重程度的这个判断以后要有一个预后的判断，初步的预后判断。 这张图表跟大家显示的就是我们间质性肺病的这个诊疗思路过程当中我们对于可疑间质性肺病患者来讲的话第一步就是详细的病史询问细致的体格检查，接下来我们因为怀疑是间质病我们通过胸部高分辨CT通过肺功能检测来确定他是间质病，那是间质病是哪一种,我们来进一步分，它是没有原因的也就是我们所谓的特发性间质性肺炎还是说其他原因素引起来的间质性肺炎,那再进一步做相关的检查，比如说高度怀疑是胶原血管病，也就是所谓的结缔组织疾病相关的，那我们要安排进一步的自身抗体方面的检测。然后药物的询问等等，如果怀疑是特发性间质性肺炎，那特发性间质性肺炎那我们再进一步来，主要是通过对于特发性间质性肺炎的话我们再进一步的鉴别诊断方面胸部高分辨 CT 起了很大的多少。通过胸部高分辨 CT 我们大概可以分是确定的 IPF ，可疑的 IPF 还是说他不是 IPF ，也就是不是肺纤维化，对于不是肺纤维化的患者那我们接下来可能会安排强劲的这个支气管镜方面的检查，灌洗，支气管镜肺活检来进 ms andm of information system (1) cabling systems (including computer room network, communication component) computer network systeeration the system monitoring and training system call intercom system hours, five hours Kok Kok intelligent integrated systetem ophree Kok building equipment monitoring system hours four Kok information application system queued station ICU visitation sysity technology prevention system security monitoring system out entrance control system car library management system hours tsecur nd the released system hours II Kok public security system fire automatically alarm system (containing public broadcast part)facilities system integrated wiring system (containing room network, communications part) wired TV system information guide a471 2. system description this times engineering weak design including: hours a Kok information -92 intelligent building weak design construction figure set GJBT -2000 of electrical installations code for construction and acceptance of GBJ232-ing GB/T50314for computer software engineer10to the Communications Board within the chassis to meet controlled switchboards. Operators providing communications ... If any compatibility requirements, by way of increased access-al programindependent integrated services digit-tion system using a local telecommunications operator providing voice service, configurationvoice communications systems Center of information on medical floor computer room located in the engine room. Voice communica 一步明确他到底是不是肺纤维化，也就是到底是不是特发性间质性，间质性肺纤维化,如果通过这些检查还是觉得他不是肺纤维化，那我们如果不是特发性肺纤维化也就是我们所说的 IPF ，那我们接下来可能根据病人和家属的意愿和他目前的这个身体状况会建议他进一步做外科肺活检，通过外科肺活检来进一步明确他是属于特发性间质性肺炎当中的哪一种类型，比如说他是属于 NSIP 的还是说是属于隐源性机化性肺炎等等，这是进一步的这个安排，检查安排。 在间质性肺病的鉴别诊断，鉴别诊断来讲的话他特点重要，因为鉴别诊断就是鉴别诊断它不同，诊断他不同会决定他后续的这个治疗，在这里要强调几点，第一点就是不要把间质性不要把不是间质性肺病的病人当做间质性肺病来进行治疗，比如说肿瘤，肿瘤，比如说肿瘤性的疾病这个要注意，因为有的时候绝大多数情况下间质性肺病涉及到激素和免疫抑制剂的治疗，如果是肿瘤病人你误当间质性肺病来治一旦用上激素免疫抑制剂可能机体抵抗力进一步下降就促进了肿瘤的扩散。此外就是说不要把不需要激素治疗的间质性肺病积极的使用激素治疗，比如说 PAP 也就是所谓的肺泡蛋白沉积症，我们在门诊和病房工作当中间断会碰到把肺泡蛋白沉积症当间质性肺炎来治，使用激素以后合并了严重的这个肺部感染而去世的，所以希望大家要关注到这一点，其实从我们近几年来，尤其是近七八年来对间质性肺病的认识来讲的话，刚开始的阶段是大家对间质性肺病的认识少，就是说在大多数情况下面大家把间质性肺病当做非间质性肺病来治疗，绝大多数情况下面是当做感染，拼命或者是说一直给予各种各样的抗生素的治疗，最后是延误了这个患者的治疗时机。但是随着近几年的这个间质性肺病宣教的进一步推广和大家对他间质性肺病的进一步的认识，近几年来讲的话基本都是治疗过了相对比较多见一些，也就是说把一些不需要治疗，不需要间质性肺糖皮质激素治疗的间质性肺病加用了激素最后后果也不堪设想。 还有要强调的两点是不要把目前可以治疗的某些间质性肺病当做不能治，或者是当做特发性间质性肺炎来处理，特发性肺纤维化来处理。因为特发性肺纤维化目前来讲没有确切的药物治疗，大多数情况下面最后是需要走肺移植这一条路，也就是说建议大家需要积极治疗的间质性疾病的话千万不要手软，如果错过了最佳的治疗时间窗很有可能就丧失了这个治疗机会，出现了严重的呼吸衰竭或者是说进展到了肺纤维化。所以这几点是大家要注意的，也就是说是间质性肺病那是需要激素治疗的时候大家要积极，如果不是间质性肺病或者是说不需要激素治疗的间质性肺病大家千万不要滥用激素的治疗。所以鉴别诊断在间质性肺病当中尤为的重要。 m moniment monitoring system hours four Kok information application system queued station ICU visitation system operation the systeon system security monitoring system out entrance control system car library management system hours three Kok building equipeventihours II Kok public security system fire automatically alarm system (containing public broadcast part) security technology prrated wiring system (containing room network, communications part) wired TV system information guide and the released system 471 2. system description this times engineering weak design including: hours a Kok information facilities system integ-92 intelligent building weak design construction figure set GJBT -lectrical installations code for construction and acceptance of GBJ2322000 of e-for computer software engineering GB/T5031411unications Board within the chassis to meetwitchboards. Operators providing communications ... If any compatibility requirements, by way of increased access to the Commcontrolled s-independent integrated services digital program-cal telecommunications operator providing voice service, configurationystems Center of information on medical floor computer room located in the engine room. Voice communication system using a loons s(1) cabling systems (including computer room network, communication component) computer network systems and voice communicati toring and training system call intercom system hours, five hours Kok Kok intelligent integrated system of information system 接下来再强调几个概念，因为刚才跟大家介绍了好几个词，所以现在接下来再强调几个概念。我们的弥漫性实质性肺疾病，或者是说间质性肺病它不等同于特发性间质性肺炎，也不等同于肺纤维化，也就是所谓的 IPF ，再强调第二点就是说间质性肺炎并不等同于特发性间质性肺炎，因为特发性间质性肺炎只不过是间质性肺炎当中一小块，就是说原因不明的间质性肺炎，还有就是特发性间质性肺炎它不等同于肺纤维化，所以大家不要害怕，一听间质性肺炎都以为是纤维化没得治，比肿瘤还难治，其实不是那么回事，像我们隐源性机化性肺炎其实效果很好的，经过半年到一年左右的激素治疗有的病人可以达到治愈。此外还有一点要强调的就是寻常性间质性肺炎因为刚才跟大家在刚刚开始的时候介绍过 IIP 当中的 IPF 特发性肺纤维化它的肺脏病理表现为寻常性间质性肺炎，寻常性间质性肺炎是 IPF 的肺脏病理表现，但是并非所有的寻常性间质性肺炎一定是 IPF ，其实寻常性间质性肺炎的肺脏病理表现为寻常性间质性肺炎还可以见于某一些结缔组织疾病相关的间质性肺病，对于这一类的话我们还是建议需要接受激素和免疫抑制剂的治疗。 刚才介绍的就是一方面是几个概念的澄清，一方面就是第一个内容跟大家，第一个跟大家澄清了几个概念，还有一个接下来跟大家一起学习过了间质性肺病的概貌和间质性肺病需要安排哪些辅助检查来进一步进行鉴别诊断,包括高分辨 CT ，支气管镜的检查以及支气管镜下面的一些操作，还有这个肺活检各种各样的肺活检，经支气管镜肺活检， CT 引导下面的肺活检还有就是外科肺活检等等，目的就只有一条希望能够通过这些来明确它是什么,哪一类的间质性肺病,间质性肺病到目前为止绝大多数间质性肺病的话它的病理机制，它的发病机制都不是特别明确，治疗有好大一部分间质性肺病都很困难，所以是需要多个科室的医生大家共同参与来进一步研究来探索进一步明确。对于间质性肺病的诊疗我想的确是可以这么讲，它路漫漫其修远兮，还需要大家一起努力，共同努力，一方面来明确它的发病机制，另外一方面就是明确发病机制以后能够研制出更好的一些治疗方案，来改善这类疾病的预后。 eration the system monitoring and training system call intercom system hours, five hours Kok Kok intelligent integrated systetem ophree Kok building equipment monitoring system hours four Kok information application system queued station ICU visitation sysity technology prevention system security monitoring system out entrance control system car library management system hours tsecur nd the released system hours II Kok public security system fire automatically alarm system (containing public broadcast part)facilities system integrated wiring system (containing room network, communications part) wired TV system information guide a471 2. system description this times engineering weak design including: hours a Kok information -92 intelligent building weak design construction figure set GJBT -2000 of electrical installations code for construction and acceptance of GBJ232-ing GB/T50314for computer software engineer12to the Communications Board within the chassis to meet controlled switchboards. Operators providing communications ... If any compatibility requirements, by way of increased access-al programindependent integrated services digit-tion system using a local telecommunications operator providing voice service, configurationvoice communications systems Center of information on medical floor computer room located in the engine room. Voice communica ms andm of information system (1) cabling systems (including computer room network, communication component) computer network syste