胡桃夹综合症
泰山医学院附属医院肾内科王太华胡桃夹综合征胡桃夹综合征胡桃夹综合征又称左肾静脉压迫综合症或胡桃夹现象是由于先天或后天形体变化等原因左肾静脉受到挤压引起反复血尿和蛋白尿。少数患者会出现贫血、肾功能受损等并发症。发病机制发病机制下腔静脉位于腹主动脉的右侧两者并列于后腹壁右肾静脉径直注入下腔静脉而左肾静脉则需穿经腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角、跨越腹主动脉前方才注入下腔静脉。发病机制发病机制正常时此夹角为45-60?被肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜等所填充使左肾静脉不致受压但青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下可使?左肾静脉受压致肾静脉淤血可产生蛋白尿?在静脉窦和肾盂之间形成异常交通而发生血尿蛋白尿等
表
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现。临床表现临床表现好发于青春期至40岁左右男性多见儿童发病分布在47岁多发年龄见于1316岁。胡桃夹现象的主要症状是无症状性直立性血尿或和蛋白尿或发作性或持续性肉眼或镜下血尿其中无症状肉眼血尿更为常见血尿多在傍晚或运动后出现。。此外随着病情的进展少数病人可有高血压.贫血、肾功能受损等并发症或症状。辅助诊断辅助诊断一超声诊断其诊断
倍以上可疑诊标准为仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽2脊柱后神位15-20分钟后其扩张部位内径比狭窄部位内径宽3或4倍以上诊断较可靠。左肾静脉扩张近端血流速度?0.09m/s肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在9度以内可作为参考。辅助诊断辅助诊断二、CT三血管造影四、立卧位尿液检查1、平卧位尿蛋白阴性表准立位后尿蛋白24小时尿蛋白定量小于0.5g绝对不能超过1g超过1g者应除外胡桃夹综合征2、平卧位血尿阴性表准立位后有肉眼血尿或镜下血尿并且应该是非肾小球性血尿治疗治疗一随访观察适用于大部分儿童患者。随患儿年龄增长肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪和结缔组织的增加或侧支循环的建立使左肾静脉受压程度得到缓解淤血状态得以改善而症状缓解。。多数病儿无需服药观察一段时间后尿检异常情况明显改善。二对一些严重持续反复血尿、出血疼痛、精索静脉曲张的成人患者保守治疗效果差需要手术治疗。对于该病的治疗目前医学上尚处于探索阶段通常采用移位手术或人造支架置入手术。误诊
分析
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误诊分析一、过去认为该病少见近年来国内文献报道较多北大一附院自91年至01年诊断该病200余例实际上该病并非少见二、认识不足大多数医院的肾科医生对该病认识不足尤其是对该病的临床表现特点认识不深刻致使常有误诊给病人带来巨大痛苦和经济负担。经验教训经验教训近年来我科在有关科室的全力配合下确定诊断胡桃夹综合征三例这些病人全是在多家大医院就诊误诊为慢性肾炎多年的病例我科虽仅诊断三例胡桃夹综合征病人但由于诊断比较严谨也积累了一定的经验。经过复习文献资料和
总结
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经验教训我们认为1、胡桃夹综合症的病人临床上并非少见由于大多肾科医生对该病的理论和临床尚认识不足临床上常易误诊肾炎或血尿待诊。2、文献上多讲确定诊断靠彩超但由于左肾静脉周围血管较多和结构复杂普通彩超不易诊断而多数医院尚不具备高分辨率彩超这也是当前胡桃夹综合征易误诊的主要原因之一。我们认为鉴于胡桃夹综合征和肾炎的治疗完全不同肾脏科医生理应高度重视这二病的鉴别诊断我们的具体诊断经验是1、凡临床上?反复发作的血尿、蛋白尿?或用治疗不易解释的尿检变化?或间歇性血尿、蛋白尿?或运动后的血尿、蛋白尿?或瘦长体形者的血尿、蛋白尿?或长期无浮肿的蛋白尿?或长期查无明显原因的镜下血尿均应严格做立卧位尿沉渣检查排除胡桃夹综合征2、如多次立卧位尿沉渣检查阳性则应高度疑诊胡桃夹综合征应与有关科室医生研究进一步做不同体位的肾静脉彩超、CT、或介入血管造影以确
诊。在这方面我们医院积累了一定经验欢迎广大病人前来就诊。
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