《精品》梅格综合征

《精品》梅格综合征 Meige 综合征是由法国神经病学家 Henry Meige 首先描述的一组锥体 外系疾患。主要 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调 样不自主运动。 Henry Meige 于 1910 年首次报告了本综合征，当时被认为是面神经错 误的继发性再生造成，而称为“面中部痉挛”，因而常被误诊和误治。2 年 后这类病症的诊断特征及治疗才被全面阐述，并命名为 Meige 综合征。此 后，还有人称其为 Brueghel 综合征、眼睑痉挛- 口下颌部肌张力障碍等。 此病中老年女性多见，多以双眼睑痉挛为首发症状，睑下垂和睑无力 也很多见。部分由单眼起病，渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、 精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部) 。睑痉挛在睡 眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善，可在强光下、疲劳、紧张、行走、 注视、阅读和看电视时诱发或加重。 口下颌-面部的外伤，包括牙科手术均会引发 Meige 综合征。 自身免疫因素亦可诱发本病。 10%患者与家庭史有关。 55%的患者认为自己有心理方面的问 题 快递公司问题件快递公司问题件货款处理关于圆的周长面积重点题型关于解方程组的题及答案关于南海问题 ，通常与紧张和外伤有关。 有报道本病也可药源性引发，包括抗抑郁药、抗躁狂药、抗精神病药、 抗组胺药、抗震颤麻痹药，或这些药物的联合应用。 目前尚无能确诊本病的特异性检查。 本病需与以下疾病相鉴别: 布鲁热综合征与本病的区别在于，前者有张大口的症状，在张力障碍 发作间隙阵发性呼吸深快，同时伴发眼球震颤，其发病机理定位在桥脑。 本病与重症肌无力均有眼睑开合减弱，但后者眼球位置会发生变动， 以通过眨眼来纠正肌无力时眼肌的疲劳，同时眨眼时伴随缓慢的扫视。而 Meige 综合征由于眼外肌的疲劳导致眨眼这个连带运动，从而导致自发性 睑痉挛。 药物疗法 1、大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效，但价格昂贵，且有 副作用，而限制其使用。症状性干眼症最常见，还有咽下困难、上睑下垂、 呼吸困难、畏光、复视等。 2、口服药物 (1) 抗精神病药 观察发现氯氮平对此病症有效，其副作用有镇静和 直立性低血压等，使用时须有血液学监护仪辅助。奋乃静(12mg/d) 、羟哌 氟丙嗪(12mg/d) 明显减少了睑痉挛的发作频率。有记载奋乃静、氟哌啶醇 可减轻症状，但个体差异较大。 (2) 胆碱能受体阻滞药 使用安坦(6mg/ d) 可减少睑痉挛的发作频率。 大剂量的抗胆碱药物治疗对自发的 Meige 综合征有效。 (3) 多巴胺受体阻滞药 如 tetrabenazine ，巴克诺芬(巴氯芬)等。 (4) 抗癫痫药 氯硝安定对本病有效，其效果优于安坦，同时越早治 疗效果越好。 (5) 其它 有人根据褪黑素能够调节多巴胺能、胆碱能、γ2 氨基酸的 作用，认为褪黑素的功能改变可对本病有效。使用抗胆碱能药物，苯并二 氮卓类和另一种药物(如卡马西平或 fluoerlapine) 的混合应用对张力障 碍有效。同时盐酸利地灵、ceruletide、甲巯达嗪、阿朴吗啡等对本病有 效，治疗应尽早开始。长期使用精神安定剂会导致延迟性张力障碍，因此 应间断使用精神安定剂。 (6)对本病无效的药物 左旋多巴加重病情。丙戊酸钠、卡马西平、舒 宁对本病无效。有专家指出安克痉、氯硝安定、氟哌丁苯和 lisuride 对本 病无效。 非药物疗法 双侧电惊厥治疗有效，但效果不持久，持续时间?72h。 3、手术疗法: 分离型脑起搏器(TMES)对癫痫、帕金森、帕金森综合症、 肌张力障碍(扭转痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、梅杰氏病)、手足徐动 症(家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症、发作性运动源性舞蹈手 足徐动症)、肝豆状核变性、进行性核上麻痹、少动性锥体外系病、多动 性锥体外系病、舞蹈病(亨廷顿病、老年性舞蹈病)、共济失调(继发性 共济失调、家族遗传小脑性共济失调)、抽动秽语综合症、发作性睡病、 脑瘫、脑萎缩、小脑萎缩、高血压、重度失眠、脑梗塞、脑出血、偏瘫、 老年性痴呆、植物人等有显著疗效。 分离型脑起搏器是根据物理原理而设 计，由数个磁场内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成，磁场内 电极要通过微创手术的方法植入头皮下颅骨内(不开颅，手术安全)，这 样磁场电极就具备了两个作用，一是由于磁场电极的合理分布在整个大脑 形成了一个磁场空间，实现了经颅磁刺激，二是磁场电极在颅骨的位置减 低了颅骨的电阻值，使外加的脉冲电能够容易进入颅内。外电极通过头皮 的导电作用连接脉冲发生仪的导线，将脉冲发生仪发出的脉冲电传递到磁 场内电极，从而传进颅内，实现经颅电刺激。目前已在威海国安医院临床 应用。 分离型脑起搏器(TMES)由孙国安教授研究成功，是中国人自己发明 的可在体外充电的脑起搏器，科技成果通过专家论证和鉴定，给予高度评 价，建议临床推广应用。 分离型脑起搏器(TMES)由内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部 分组成。 一、内电极(磁场电极)内电极由极强的磁性材料组成，通过头皮微 创切口在颅骨上打磨一个空间植入其内，直径(Ø)6-11mm，高度 (h)根据颅骨厚度不同一般 3-7mm 不等，数量(M)根据头颅面积计算一般 植入 5-12 个不等。 内电极有两个功能 1、导电 正常人体颅骨皮质含钙量高电阻值大，外加电流很难导入颅 内，植入内电极之后皮质去除电阻减少，外加电流容易通过。 2、实现经颅磁刺激 内电极磁场强度约为 1000-4000GS，这样多个磁场 内电极的合理分布，使整个头颅的任何部位都充满磁场，全面实现经颅磁 刺激。 二、外电极 外电极不在体内，需要治疗时固定在头皮上，头皮本身就 是导体，这样外电极通过头皮与内电极相连，把脉冲发生仪发出的脉冲电 通过导线?外电极?头皮?内电极?颅内，实现经颅电刺激。 三、导线 导线一端连接脉冲发生仪输出端，一端连接外电极。 四、脉冲发生仪 脉冲发生仪能发放一定强度和频率的脉冲电，强度和 频率根据其病情需要可调。 为什么称之为分离型脑起搏器(TMES)呢,它是相对于中枢型脑起搏器 (DBS)而言的。DBS 由内电极、导线和脉冲发生仪三部分组成。这三部分 是连在一起不能分离的，都需要植入体内。脉冲发生仪植入胸大肌内，导 线沿皮下上行，在颅骨上开个洞，导线进入颅内，导线末端的一对内电极 固定在特定部位，实现局部电刺激。这是一个大胆而创新的构思和 设计 领导形象设计圆作业设计ao工艺污水处理厂设计附属工程施工组织设计清扫机器人结构设计 ， 当然也存在不足，第一安装手术难度大，要开颅，副作用和风险大;第二 植入体内的材料要求高，价格昂贵;第三植入体内的脉冲发生仪电能耗尽， 每隔 2-3 年要更换一次，增加风险和医疗费用;第四只能实现局部单纯刺 激。而 SBS 内电极和导线、脉冲发生仪是分离的，使用时由外电极接通。 安装手术简单，仅微创手术将内电极植入颅骨即可，不开颅、风险小，脉 冲发生仪在体外充电方便安全，医疗费用仅为 DBS 的十分之一。更重要的 是 TMES 实现了经颅磁和电双重刺激，所以临床效果更好，治疗的病种更加 广泛,目前威海国安医院已经全面开展了此项技术。 Meige 综合征有自行缓解的趋势，大致在发病后 5 年左右。 本病在以下情况下预后良好: (1) 发病时年纪尚轻。 (2) 从初始症状到最严重症状的出现间隔时间短暂。 (3) 症状最严重的表现为轻度的不随意运动。 (4) 从发病到开始治疗的时间短暂。 (5) 眼轮匝肌和其它肌肉的不随意运动同时发生。