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视神经胶质瘤的诊断与检查方法介绍
视神经胶质瘤(optic nerve glioma)是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤。胶质细胞是中枢神经系统和神经节的支持细胞。胶质细胞分为星形胶质细胞、少突胶质细胞和小胶质细胞，发生于视神经内的胶质细胞瘤，几乎均为星形胶质细胞瘤，又因多发生于儿童时期纤维形星形胶质细胞，故又名儿童纤维星形胶质细胞瘤(juvenile pilocytic astrocytoma，JPA)。视神经根据所在的位置分为4段：眼内、眶内、管内和颅内视神经，视神经胶质瘤可发生于4段的任何一部分。眶内段视神经最长，原发于此段的胶质瘤较多见。下面就为大家介绍诊断及检查方法。
疾病诊断
影像学鉴别诊断：①视神经脑膜瘤：好发于成年女性，视力障碍，多在眼球突出之后，视神经鞘脑膜瘤可为偏心性，CT值较高，可伴有斑点、环形或不规则的钙化，MRI 检查T1WI、T2WI均呈中等信号,CT或MRI增强后可见“轨道征”；②视神经炎：临床上表现视力急剧下降,可伴有眼球转动时疼痛和眼眶深部胀痛等症状。MRI表现为视神经弥漫性增粗，一般不形成软组织肿块，T1WI视神经信号减低，T2WI信号增高，STIR呈高信号，增强后可有强化，以增强扫描联合脂肪抑制序列显示最佳。可为多发性硬化的一种改变，MRI显示脑室周围硬化斑块，则可确定本病。
另外，主要和一些能够引起视神经增粗的疾病区别，如：炎性假瘤、脑膜瘤等。炎性假瘤常有炎症的表现，且视神经增粗的形状常呈不规则增粗，所以与胶质瘤容易鉴别。脑膜瘤多见于成年人，视神经增粗的形状各异，边界不规则。临床鉴别有困难时应进行活检证实诊断。
检查方法
实验室检查：
病理学检查：正常星形胶质细胞分为纤维和原浆两型，这两型细胞均可发生肿瘤。儿童时期视神经胶质瘤几乎均属于纤维星形胶质细胞瘤。根据细胞分化程度，纤维型星形胶质细胞瘤又分为4级：Ⅰ、Ⅱ级为良性，Ⅲ、Ⅳ级为恶性。儿童时期视神经纤维型星形胶质细胞瘤多为Ⅰ级，成年视神经星形胶质细胞瘤可见Ⅱ级，均属于良性肿瘤。
视神经星形胶质细胞瘤大体病理标本检查可见视神经呈梭形肿大(图2)，最大横径可达2.5cm，表面光滑，硬脑膜完整被撑大，淡白色，鲜嫩，类似于半透明。肿瘤沿视神经纵轴蔓延，常在视神经管内段变细。或单纯的视神经和视束增粗，视交叉增宽。少数病例视交叉和视束增宽限于患侧。肿瘤横切面可见外为增厚的脑膜，内为灰白色细腻脆软的肿瘤实质，以刮匙很易切割，吸引器吸除。由于瘤细胞增生，使小血管阻塞，影响神经纤维的营养，约有1/3的标本可见囊样变，囊内充满透明浆液和黏液体，Alcian蓝呈阳性反应。严重囊样变性者，可表现为囊性肿物，仅囊壁残余少量瘤细胞组织。
镜下所见瘤细胞浸润性扩大，与正常视神经纤维间缺乏明显边界。肿瘤由分化很好的星形胶质细胞构成，瘤细胞细长，有头发样突起，平行或编织状排列(图3)。软脑膜结缔组织隔增厚失去原有的结构，被瘤细胞扩大分开。在瘤细胞之间，散在少数正常的少突胶质细胞。磷钨酸苏木精(phosphotungstic acidic hematoxylin，PTAH)染色瘤细胞星状突起呈阳性。免疫组织化学染色，胶原纤维酸性蛋白质(glial fibrllary acid protein，GFAP)和神经元特殊磷钨酸丙酮酸水合酶呈阳性。在细胞突内有嗜伊红Rosenthal小体，PTAH呈强阳性。在肿瘤表面，可见蛛网膜细胞明显增生，脑膜增厚，有时误诊为脑膜瘤。
电镜观察，瘤细胞显示纤维型星形胶质特征。星形突起内充满细丝状物，直径50～100nm和无定形的物质融合在一起，这便是光镜所见的Rosenthal小体。Rosenthal小体为该肿瘤特征发现。星形胶质瘤Ⅱ级，瘤细胞较多，排列较密，形状不整齐，原浆突起较粗，也称星形母细胞瘤，仍属于良性范围。
其他辅助检查：
1.X线检查 肿瘤较小时，常无阳性改变。较大的肿瘤引起视神经孔向心性扩大，但骨皮质边缘清楚，管壁一般不出现骨质硬化或破坏。如果同一病人两侧视神经孔大小相差超过1mm或单侧视神经孔宽度超过5mm都要考虑异常，累及视交叉时在头颅侧位片上蝶鞍可呈“梨状” 、“葫芦状”或扩大。
2.超声波探查
(1)B型超声：显示视神经梭形或椭圆性肿大，边界清楚锐利。内回声缺乏、少或中等。轴位扫描肿瘤后界不能显示，探头倾斜可显示肿瘤后界呈中等回声。合并视盘水肿者，肿物回声与隆起的视盘前强回声光斑相连。眼球转动时肿瘤前端反方向运动，说明肿瘤与眼球关系密切，还可见眼球后部受压变平。
(2)CDI：在肿瘤周边可见血流，但不丰富。
3.CT扫描 可为单侧发病，也可为双侧发病，后者常伴发神经纤维瘤病，并且两侧发病顺序可不一致，应引起重视。视神经增粗扭曲为视神经胶质瘤最常见的表现。由于肿瘤压迫，常使其前端的正常蛛网膜下腔扩大。视神经胶质瘤眶内部分为视神经梭形或椭圆性肿大，也可呈管状增粗，边界清楚，密度均匀，肿瘤内常见低密度的囊变区。约3%的肿瘤内可见钙化。肿瘤与眶尖部关系密切，肿瘤沿视神经管生长时,可造成视神经向心性扩大，HRCT可清楚显示其骨质改变。与脑实质比较，视交叉或视束胶质瘤呈等密度或低密度，形态不规整，可侵犯下丘脑，也可压迫蝶鞍，造成蝶鞍形态改变。视神经胶质瘤强化多变，多数呈轻到中度强化，少数胶质瘤几乎不强化，增强扫描有助于判断病变的范围。视神经胶质瘤同时累及眶内、视神经管和视交叉而表现为“哑铃状”(图4)。
4.MRI 表现为视神经呈梭形、冠状或椭圆形增粗，多数为中心性，少数为偏心形。与正常眼外肌比较，视神经胶质瘤在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强后中度强化(图5)。部分肿瘤压迫使其前部正常的蛛网膜下腔扩大，表现为与脑脊液信号相似的长T1、长T2信号(图6)；由于少数肿瘤周围蛛网膜等结构反应性增生而形成假性包膜，表现为长T1、长T2 。MRI可清楚显示视神经胶质瘤的形态及其与邻近结构的关系，也可清楚准确显示视神经管内视神经胶质瘤，更直观显示视交叉或视束胶质瘤的形态及其侵犯的结构，如下丘脑、颞叶等，以增强扫描联合脂肪抑制技术显示最佳。
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