吸烟相关性间质性肺疾病
呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎（RB-ILD）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）
特发性肺纤维化（IPF）
肺纤维化合并肺气肿（CPFE）
关系
呼吸性细支气管炎性间质性肺炎（RB-ILD）通常都是吸烟者、DIP、PLCH大约90%的患者有长期吸烟史，且男多于女，三者病理及影像学特征相互重叠。
IPF患者50%都是吸烟者。
IPF患者合并双上肺气肿征，双下肺肺纤维化，吸烟史IPF合并气肿的危险因素。
RB-ILD
RB又称吸烟者细支气管炎
长期吸烟患者的呼吸性细支气管及肺泡管内常见含有棕色素颗粒的肺泡巨噬细胞，是吸烟所致的特异的组织病理反应。
在RB的基础上，累及肺泡则RB-ILD。
30-50岁，吸烟30包/年，男：女=2:1.
表
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现为轻度咳嗽、喘憋，0.3有爆裂音，杵状指罕见。
RB-ILD组织病理学表现
呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊、肺泡腔内巨噬细胞积聚，伴肺泡间隔增厚，可有轻度纤维化
病灶以呼吸性细支气管
RB-ILD的CT：小叶中心性结节
RB-ILD的CT表现：小叶中心性结节
RB-ILD的CT表现：小叶间隔增厚
RB-ILD的诊断
吸烟史
临床表现
HRCT：小叶中央型，及小叶间隔增厚，可有气肿、萎陷。
BAL：显示有烟尘巨噬细胞。
以上可以诊断，但是确诊，仍需要外科肺活检。
RB-ILD的治疗
首先戒烟，有效，可恢复正常。
糖皮质激素治疗，可恢复正常。
对激素反应性好，预后好。
DIP的流行病学表现
年龄40-50岁
90%是吸烟者，18包/年。
男：女，=2:1
表现为呼吸困难或伴有咳嗽，0.6有爆裂音，0.4的患者有杵状指。
肺功能：限制性通气功能障碍，弥散功能障碍。
DIP组织病理及影像学改变
主要病灶在肺泡腔内。RB及RB-ILD在呼吸性细支气管。
大量的巨噬细胞聚集，
伴有小叶间隔增厚，
很少有纤维细胞灶和蜂窝费。
CT表现为对称性，双下肺基底部，胸膜下毛玻璃影或网格改变，无蜂窝肺，与组织病理相对应。
DIP的诊断
临床表现呼吸困难、咳嗽、杵状指
肺功能：弥散功能减低
CT见对称的、双下肺基底部的、胸膜下的毛玻璃影或网格状影。
BAL可见有烟尘巨噬细胞，可以诊断为DIP。
但是确诊仍需外科肺活检。
与IPF相比，无蜂窝肺，以毛玻璃样变为主。
治疗
戒烟首选
糖皮质激素激素，与IPF相同，0.5mg/KG/d，一个月；之后减半。
预后优于IPF，10年存活率70%
PLCH
朗格汉斯细胞增多----单核吞噬细胞突变，能无限增殖，但是其功能行为学，较肿瘤轻。胞浆S-100，及膜抗原CD1a阳性，内含birbeck颗粒。
单个器官受累，或多个器官系统受累。
PLCH为之一，3%。
PLCH流行病学表现
90%为吸烟者，男多于女。
20-40岁。
吸烟刺激肺上皮细胞分泌各种细胞因子，促使LCH的聚集。
PLCH组织病理及CT
组织病理：以细支气管为中心分布的星状结节纤维灶。
可同时存在囊腔（为扩张的细支气管）、纤维瘢痕及结节。
CT早期表现为对称的小叶中心性结节（小于5mm），晚期结节消失，出现囊腔（扩张的细支气管），囊腔主要分布在中上肺。
PLCH诊断
其诊断率不高，BAL中找到朗格汉斯细胞，5%，
病变呈局灶性。肺部活检找到朗格汉斯细胞。
临床表现不典型，可没有咳嗽、呼吸困难，常发生气胸。肺功能限制、或阻塞、或混合。
CT表现为小叶中央结节影，后期以厚薄不一囊腔为主。
PCLH囊腔样变
PLCH治疗
戒烟后，6-24月病情可稳定或缓解。
口服激素有效控制症状，但未证实。
预后不一。
关系
RB、RB-ILD、DIP为同一疾病的不同阶段。
但是AST及欧洲呼吸协会把RB-ILD和DIP归属于IIP的两个亚型。
组织病理关系
RB累及呼吸性细支气管及肺泡管
RB-ILD累及肺泡腔，病变部位以呼吸性细支气管为主。
DIP主要累及肺泡腔。病变部位以肺泡腔为主。
PLCH累及细支气管，后期扩张为囊样变。
CT表现
RB-ILD主要表现为小叶中央型结节，斑片或网格，伴小叶间隔增后，可有肺气肿及萎陷。
DIP主要表现对称的、肺基底部的、胸膜下的毛玻璃样变。
PLCH时相不均一，结节、纤维灶、及囊腔样变共存。早期表现为小叶中央型结节为主，后期以囊腔样变为主。
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