弥漫性神经原纤维缠结伴钙化症

弥漫性神经原纤维缠结伴钙化症 J1t?0T蠹.,{I-:;号参 旦墨塑鲞璺?塑』目lr0】,出砌,33,H06 ,11'] '//一/ 弥漫性神经原纤维缠结伴钙化症 辫.小阪意司lr,7f 弥漫性神经原纤维缠结伴钙化症(diffuser旧删岛 衄lg】鹧wiI11calcification,DMc)是由小阪近来提倡的一种新的 早老性痴呆疾患_ll.临床上主要 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现为疾病早期以记忆 障碍发病,皮质性痴呆缓慢进行性加重.初期常伴有各种精 随着病情的 神症状人格障碍和各种言语功能障碍等症状. 加重,可出现各种神经症状.末期表现为去皮质综台征.神 经放射线学上表现为颓叶和额叶占优势的脑萎缩以及广泛 的钙化.神经病理学上表现为同部位的局限性脑萎缩和 陆病(特发性基底节钙化症)样的钙沉着.另外,大脑皮 质里还出现大量神经原纤维缠结(netux~d~dllarytae吕, NFr),但是投有老年斑(se~le瑚SP)和皮克小体(Pick body)出现.即本病与既知的早老性痴呆疾患阿尔茨海默病 (AD.和皮克病(PD)既有相似点也有不同之处.因此, ;柴山则称之为 Tm4sks.称之为"皮克病台并阿尔茨海默病"口 }阿尔茨海默病和非皮克型痴呆伴~ahr综台征"?;而山 田和武田则命名其为"小阪.柴山病". 一 ,DNTC的神经病理所见』 太体解剖上呈局限性脑萎缩,特别以颓叶为显着,其次 为额叶.平均脑重1037g(7"20,1265g).瓢叶呈PD样的 特征性叶性局限性脑萎缩,前方(颓极)萎缩重,向后萎缩呈 减轻趋势.海马区域的萎缩比PD严重,而且岛叶,扣带回和 颓上回也有萎缩.即萎缩的范围比PD广泛i包括海马区域 在内的颓叶的皮质和白质的萎缩导致侧脑室下角扩大.镜 下有以下特征性所见. 1.变性:重度萎缩的部位镜下可见皮质全层出现严重 的神经元脱失,海绵状态以及大量星形胶质细胞增生.萎缩 较轻的皮质中同样的变化可出现于皮质的第2,3层.这些 所见为变性疾患共同的非特异性变化.颓叶的白质里呈现 重度神经胶质增生,这种包含白质在内的叶性萎缩和组织变 性的表现与PD相似.另外大脑皮质的运动和感觉区域相对 不受损害的特点也与AD和皿l一致 2.NFr和皮克小俸:与PD不同的是I)NTC出现大量的 NFr.NFr是神经元变性的形式之一,在AD中多发而PD中 出现的量极少,与年龄相当.皿l的特征性所见皮克小体在 DNTC中不出现.I)NTC中NFr的分布与AD的好发部位完 全一致,海马领域大量出现,新皮质里NFr的分布几乎与其 变性的程度成比倒.杏仁核,Mey~ert核和下丘脑等也是NFr 作者单位:日本横浜市立大学医学部精神科 . 综述. 的好发部位.Dm的N订的电子显微镜和免疫组化所见 也与AD的N盯相同_4.其N订的超微形态由双股螺旋状 细丝(hdical趾l眦l船)和直细管(蝴h-叫es)构成. 太部分N}T和神经纤维网样细线(删r.?哪I由)抗taI-染 色呈阳性,而且抗NFr,抗PHF以及抗llbiqLli免疫染色也 呈阳性,因此,DNT?的N订与AD的MT有着共同的抗原 性. 3.SP:DNl?与AD的决定性的不同之处是投有SP,虽然 其中少数病例报道有sP,但数量极少,在年龄变化范围之 内.印的p淀粉蛋白的沉着只出现于AD和其类缘疾病中. 因此,DNTc不出现SP亦证明其不归属于AD,而是一独立疾 病单位. 4.钙沉着:DM?的病理特征之一为病理性钙沉着,其 实际上是病变蛋白(含有丰富蛋白的血管渗出物)的沉着,因 此称为但性钙化.钙化是部分很牲钙化的继发牲钙沉着. 其化学成分为糖蛋白和酸性粘多糖为基质的钙和铁的沉着. 钙沉着常见于苍白球和小脑齿状核以及周围白质的毛细血 管和中小血管壁及其周围,还广泛散在于大脑皮质和白质以 及小脑皮质.DNl?钙沉着的分布特点和化学性质与Fa 病是一致的,但程度较轻.这种钙沉着对脑组织的损害较 轻,但是其出现在疾病的早期,因此,在CT和加u上有重要 诊断意义. 另外,还报道萎缩的白质里神经胶质细胞内有嗜银性和 扭u阳性结搀出现,这与PD相似】.病理解剖病例妁半数伴 有脑梗死灶以及白质血管出现玻璃样小动脉硬化_7J. 二,Dm的病因和发病机制 I)NTC是一种病因和发病机制不明的变性性早老性痴 呆最近已将伴有talI蛋白异常的疾病统称为IaIl病 (乜Il0p毗I.y),I)NTC也因为广泛存在Nrr而属于病的一 种.I)NTC的蛋白异常也出现于神经胶质细胞中,但由 于缺乏特异性,因此认为其为原发性神经元变性疾病. DNl?的主要病理变化NFr与陆病样钙化之间的关系也 不明.新井等[】报道1倒DN1?伴多发性脑梗死和小动脉 玻璃样变性的病例,提出高血压所致的血管变化可能为 帆的本质变化.然而,已报道的病例多数并无高血压. 目前,I)NTC的病因和发病机制尚不明了,有待积累病例进一 步研究. 三,帆的临床表现 )NTC是一种较少见的初老期痴呆疾患,I到目前为止只 有23例病理解剖例报道[.另外,包括我们的2例临床报 378中华神经科杂志2OOO年J2月第?卷第6期ChinJHa.De.e?妇 2OOO.Vol33.No6 道在内J.共有5例临床病例报道=除Tafiska~31和LangMs 等l7珊的2例解剖病例之外,其他的病例全部都是由日本报 道的.DNTC绝大多数在初老期发病,平均发病年龄54岁 (42一鹤岁),平均死亡年龄62.9岁(4879岁).平均病程 10.2年(3—24年),男女患者比例为1.0:3.7.以女性为多. 所报道的28例DN1E均无家族史.DIgrC临床经过比AD和 n]缓慢,也可分为早期,中期和晚期. 早期:首发症状和早期经过与AD相似,多以遗忘发病, 缓慢出现进行性的铭记和记忆障碍.部分病人以精神症状 发病,表现为性格变化,易激惹,反社会行为,不洁行为,脱抑 制,幻觉,妄想和谵妄等:由于精神症状明显,临床上常被诊 断为PD.DNI'C与AD一样早期接触良好,但表现有幼稚的 言行.一般情况下病程缓慢,空间定向力尚好. 中期:随着病情的加重,可出现高度的记忆障碍以及明 显的定向和认知障碍.与AD不同的是失用,视觉空间失认 和结构性失用等大脑局灶性症状在Dm中不明显,只有部 分病例报道有穿着失用的症状.言语障碍表现为语量减少, 遗忘性失语,有时还表现有感觉性失语.重复和刻板语言. 从早期开始的n]样人格变化,易激惹,攻击性,脱抑制,多动 以及徘徊等颞叶症状的程度不如PD严重,没有不知羞耻的 行为.另外也可出现疏懒,淡漠,自发性低下等额叶症状. 颞叶症状和额叶症状可同时出现. 晚期:本病伴随的神经症状较少.从中期开始可出现肌 强直,震颤,碎步以及动作缓慢等帕金森症状.末期可出现 吞咽困难,原始反射,四肢曲屈,完全失语以及卧床不起.最 终呈去皮质状态.这种末期的临床像与AD和PD一样,因 此,DIqrC也是皮质性痴呆. 四,DIqrC的辅助检查所见 头部四和MIll检查所见为颞叶和额叶占优势的脑萎 缩以及两侧的基底核和小脑齿状核的钙化.单光子发射计 算机体层摄影木(SPECr)和正电子发射体层摄影木(PET)检 查表现为颞叶和额叶脑血流量减少.FAgG检查除弥漫性慢 波以外无特异变化.血液生化学检查无明显异常,血清中的 ca和P正常.内分泌检查显示甲状旁腺功能正常. 五,DIqrC的临床诊断和诊断 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 DIqrC临床诊断:DN1E的临床特征为初老期以记忆障碍 发病,皮质性痴呆缓慢进行性加重;神经放射线学的特征为 颞叶和额叶占优势的局限性脑萎缩以及Fahr病样的钙化: 结合其临床和神经放射线学的特征可以做出临床诊 因此, 断.在诊断上除要与AD和PD鉴别外,还要注意与Fahr病 鉴别.Fahr病也可伴有各种神经症状.但缺乏局限性脑萎 缩,病理上没有NFr出现,因此可与其鉴别.值得注意的是 近来I~lglois报道1例DN1E解剖例没有出现痴呆症状;小 阪也报道1例类似的病例,并认为其为DNTC极早期的病 例_】.小阪提出的DN~IE临床诊断标准:(1)初老期发病; (2)缓慢进行性加重的皮质性痴呆;(3)颞叶和额叶症状明 显;(4)顶叶和枕叶症状不明显;(5)影像上两侧的颞叶或颞 叶和额叶萎缩;(6)影像上两侧的苍白球和小脑齿状核的钙 化;(7)SPECr和PET:颞叶和颧叶脑血流量减少;(8)血清中 的ca和P正常. 参考文献 1小贩意司了,,,7一病,-y夕病,F山r病0特徽老有卞5 韧老期痴呆症老年精神医学耱蘸,1992.3:743-751/. 2K0s日kBK.?昕地nbIill畸l鸭出cat:Bn州 e妇a_JNeumlH目?出n1994,57:594-5~. 3?i?I.C丁b蒯c邮由I丑|Bl~hyinN~ek:ner.se越eA l0龃】dyw幽目卜hohnec肼,0'c哪M, .Alz,heirrJer'日dise盼e.h?,dm:aIufd血,197051—73 4S',H,Klhl1iH,g能M,eta1.一?-AI出mck dementlawi出Fal~rmd删neClinH玳t吼,1992,II:237-2517 5山田娶一,式田明夫非定型痴呆,原糠稚变化,石灰化老伴{ 老^斑老欠<限局性萎槠症医学0南再,1991,158:851. 6氏平仲于.橘菇良夫0石灰化匕le老伴弓痴呆.神趣内 科,1995,49{407_415 7新井哲明,黑术规臣,新里和弘,他多凳性腊梗塞丰;土小栅 ?硝子檬变化老伴0,石灰沈着老伴弓毫性神轻原 糠稚变化病01剖榆例.脑雄柽,I996,48:69-76. 8李弹,西村徽,井髑粜三,他.D陆啦一-6】l如鸭with ealeif~01酶床例.精神医学,I996,38:91一孵. 9竹田礼子,井朗粜三,小阪悫司,他幻觉.妄想老伴0,石灰沈着 老伴{圭^性神柽原艨椎变化病J'疑扣扎51酶床例.精神 医学,1997.39:67-72 10L~glolsNEI,GrieveJHK,B耐Pv.cb越.fdi懈n哪叫日丑Iy la~'ithc出叫;帆(DIXIE)inBw?n啦wmwutd日I.e0f 山miaJNeuml一删r0-P~m'f,1995,59:103 IIK0s日kBK,IkedaK.血8e珊|l工iU盯tan嘲w岫e.aleificati~minB &t~ntedJIqe,m,c,]Ha?懈u曜P吐,I996,61:116. (收稿13期:2.13004)1-18) (本文编辑:陈秀华) (上接弟363页) 讨论:糖皮质激紊治疗重症肌无力,早期肌无力加重 的发生率各家报道不一,在5.9%一48%之间,重者可累及呼 吸肌.肌无力加重的可能机制有:(1)直接抑制神经.肌肉接 头处递质传递;(2)增强胆碱醋酶抑制剂的作用而易促发胆 碱能危象;(3)使血清乙酰胆碱受体抗体增高. 本组研究结果表明,糖皮质激紊治疗MG,出现肌无力症 状加重后,其低频ttNS的渡幅递减幅度较治疗前明显增大, 反映患者神经.肌肉接头处的传递功能减弱;而加重前后 A(NttAb滴度未见明显改变.这些结果提示其肌无力加重可 能与激紊对神经.肌肉接头处的传递阻滞作用有关,与砌er 等报道的"大剂量激紊早期对AChtt离子通道有直接阻滞作 用"相一致. (收稿日期;~00437-10) (本文编辑:包雅琳)