法洛四联症永州职业技术学院医学院护理系法洛四联症永州职业技术学院医学院护理系刘丹病理解剖Anatomicpathology典型的TOF包括以下四种畸形：⒈肺动脉狭窄（pulmonarystenosis，PS）以漏斗部狭窄多见，其次为瓣膜合并漏斗部狭窄⒉室间隔缺损（VSD）多为高位膜部缺损⒊主动脉骑跨（aortaoverriding）⒋右心室肥厚(RVH)是肺动脉狭窄的继发改变肺动脉狭窄是TOF最主要的病变，也是影响本病病理生理和临床表现的重要因素病理解剖及分型正常心脏法洛四联征心脏四种畸形组成：肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚NormalHeart右心房右心室左心房左心室血流量减少肥大血流量增加扩张混合血VSD分流肺动脉循环血流量减少血流量减少主动脉骑跨扩大右心室流出道梗阻体循环主动脉血液动力学变化临床表现ClinicalManifestations临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度症状Symptoms发绀（Cyanosis）为TOF的主要表现常生后3～6个月出现发绀重者新生儿即出现发绀轻者至年长儿时才出现轻度发绀多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇，指（趾）甲床等临床表现ClinicalManifestations临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度症状Symptoms缺氧发作（Cyanoticspells）发作时主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。发作可持续数分钟或数小时哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发多在婴儿期发生，发生率约占20％～25％。2岁以后有自然改善的倾向临床表现ClinicalManifestations临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度症状Symptoms活动耐力差、蹲踞现象（Squatting）动脉血氧含量下降，故活动耐力减少，稍一活动即感心慌、气短、发绀加重较大儿童通常不能长时间站立或行走，喜蹲踞位。婴幼儿喜采取背弓位或胸膝位蹲踞现象是TOF的突出特点临床表现ClinicalManifestations体征Signs一般体征生长发育多低下，肌肉和皮下组织松软发绀杵状指、趾Clubbingoffingersornails，1岁后渐明显并发症Complications脑血栓发生率约占4％。主要由于血球压积高，血流滞缓，血液的粘稠度高，易致血栓形成脑脓肿2岁以前很少发生脑脓肿，多发生在年长儿及成人。TOF患儿若出现发热、头痛、呕吐、嗜睡、抽搐、偏瘫等神经系统的症状和体征时，应考虑并发脑脓肿的可能细菌性心内膜炎婴幼儿少见，多发生于发绀不太严重的TOF患儿。尤以行心导管术者易并发TOF较少发生肺炎或心力衰竭治疗Treatment内科治疗加强护理：限制活动，预防感染。每天应摄入足够的水分，以防脱水。发热及缺铁性贫血是缺氧性发作的诱因，应积极治疗治疗Treatment手术治疗绝大多数TOF患儿都可行根治术现认为：有条件者，3月内先作姑息性手术，6～12月作根治术70%TOF患儿需要在1岁内手术，一般认为：适宜的手术年龄为3～5岁对于年龄小，症状重、周围肺动脉分支发育差或左心室发育不全的患儿可先行姑息性手术[护理诊断]活动无耐力与机体缺氧有关.营养失调：低于机体需要量与体循环血量不足有关.生长发育异常与心脏结构及功能异常有关.有感染的危险与肺充血有关.有昏厥和抽搐的危险与用力或情绪激动及脑缺氧有关.潜在并发症：感染/心力衰竭/脑血栓形成与机体抵抗力低下、心脏负荷过重及血液粘稠度有关。焦虑与疾病的威胁及陌生的环境有关.知识缺乏患儿和家长缺乏先心病的相关知识合理安排生活注意休息，适当限制活动或卧床目的不出现明显气促、乏力为度避免剧烈哭吵、激动保持大便通畅必要时就餐前后吸氧保证充足的营养量：供给充足的热量、维生素及优质蛋 白，注重食物的色、香、味。质：高维生素、优质蛋白、易消化适当低盐饮食方法：耐心哺喂、少量多餐、避免过饱预防并发症预防感染：个人卫生环境卫生：避免去人群集中地方避免交叉感染感染后应给充足抗菌素预防心内感染（发热、皮肤瘀点、心脏杂音变化）预防心衰：密切观察记录、减轻心脏负荷预防脑血栓：供给充足水分，预防脱水
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