中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识（2016）学习与思考汇报人：贾林河北省人民医院肝胆外科1概述胰腺神经内分泌肿瘤（pancreaticneuroendocrineneoplasms，pNENs）原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的3%。依据激素的分泌状态和病人的临床表现，分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤。功能性pNENs约占20%。常见的功能性pNENs包括胰岛素瘤和胃泌素瘤。其余的功能性pNENs均少见，包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤、生长激素瘤等河北省人民医院肝胆外科RFTsNF-pNENs河北省人民医院肝胆外科建议在多学科综合治疗团队（multidisciplinaryteam，MDT）的模式下进行河北省人民医院肝胆外科4临床表现河北省人民医院肝胆外科Whipple综合征：发作性低血糖，血糖≤2.2mmol/L，进食或输注葡萄糖后缓解。本病约90%以上为胰岛B细胞的良性肿瘤，且90%为单个，也可多发。90%左右的肿瘤位于胰腺内，发生在胰头、体和尾部的各占1/3。ZES多位于十二指肠或胰腺，包括散发性ZES和遗传性的ZES。遗传性ZES，即多发性内分泌腺瘤病1型(MEN1)，是一种常染色体显性综合征，约占到ZES的20%～30%。5多发性内分泌腺瘤病1型约20%的胃泌素瘤、＜5%的胰岛素瘤或RFTs为多发性内分泌腺瘤病1型（MEN-1）。为常染色体显性遗传。该类疾病通常以出现甲状旁腺、胰腺、十二指肠和垂体的肿瘤为特征，也常出现支气管和胸腺NETs、肾上腺肿瘤、皮肤病灶、甲状腺疾病和脑膜肿瘤。河北省人民医院肝胆外科影像学检查常规检测手段包括增强CT、MRI、超声检查及EUS胰腺灌注CT对于胰岛素瘤诊断的敏感性和特异性较高。EUS对于p-NENs原发灶的检出率较高，但用于检测十二指肠微小肿瘤则灵敏度大大下降。必要时在EUS引导下行细针穿刺活检。河北省人民医院肝胆外科影像学检查特殊检测手段：生长抑素受体显像，对于pNETs(G1/G2)的灵敏度和特异性高，但对于G3患者不常规推荐，除非其Ki-67＜55%。正电子发射型计算机断层显像(PET)。选择性血管造影，具有一定的创伤性，建议在经验丰富的中心开展。河北省人民医院肝胆外科实验室指标血浆嗜铬粒蛋白（chromograninA，CgA)，最常用、最有效的肿瘤标志物，可用于协助诊断、指导治疗和评估疗效，还可用于肝转移患者的随访。河北省人民医院肝胆外科实验室指标胰岛素瘤：48~72小时饥饿试验即患者饥饿后出现低血糖症状时，如满足以下6条即可诊断:(1)血糖≤2.22mmol/l(≤40mg/dl)，(2)胰岛素水平≥6μU/ml(≥36pmol/l)，(3)C肽水平≥200pmol/l，(4)胰岛素原水平≥5pmol/l，(5)β-羟丁酸≤2.7mmol/l，(6)血/尿中无磺脲类药物的代谢产物。河北省人民医院肝胆外科实验室指标胃泌素瘤：空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特异性差。河北省人民医院肝胆外科病理分级河北省人民医院肝胆外科p-NETs(pancreaticneuroendocrinetumors)是指高、中分化(G1、G2)的神经内分泌瘤;p-NEC(pancreaticneuroendocrinecarcinoma)则是指低分化（G3）的神经内分泌癌河北省人民医院肝胆外科分期AJCC第七版河北省人民医院肝胆外科AJCC第八版（2017）河北省人民医院肝胆外科AJCC第八版（2017）取消Tis；T2肿瘤局限于胰腺，2-4cm；T3肿瘤局限于胰腺，＞4cm，或者肿瘤侵及十二指肠或胆囊；M1a转移局限于肝脏内;M1b肝脏以外转移,至少一个(如肺,卵巢,非区域淋巴结,腹膜,骨);M1c同时存在肝脏和肝外器官转移;分期只用于p-NETs（p-NECs目前使用胰腺癌分期）。河北省人民医院肝胆外科河北省人民医院肝胆外科手术治疗胰岛素瘤（效果较好）①无论大小和是否为MEN-1，都应尽可能手术切除；②肿瘤距离胰管≥2~3mm，通常考虑采用肿瘤剜除术或局部切除术；首选腹腔镜下切除③肿瘤距离胰管＜2mm，肿瘤的部位行规则性胰腺切除术：胰十二指肠切除、保留脾脏的胰体尾切除术。④无需淋巴结清扫河北省人民医院肝胆外科手术治疗胃泌素瘤①局限性非MEN-1，根治性切除及周围淋巴结清扫；远离主胰管可考虑剜除；②MEN-1合并胃泌素瘤，如＜2cm不建议手术治疗；＞2cm则建议行剜除术，仅对少数特殊病例可行胰十二指肠切除河北省人民医院肝胆外科手术治疗NF-pNET①非MEN-1的NF-pNENs≤2cm，处理同胰岛素瘤，但是否均需手术切除尚有争议；②非MEN-1的NF-pNENs＞2cm，处理同胃泌素瘤③MEN-1的NF-pNENs，处理同胃泌素瘤河北省人民医院肝胆外科手术治疗RFTs:①大多数较大且易发生肝转移，建议行开腹胰腺肿瘤根治术，联合淋巴结清扫。②具有库欣综合征的患者，可考虑行双侧肾上腺切除术；河北省人民医院肝胆外科手术治疗局部进展期和转移性pNENs:①经治疗后转为可切除病灶，如果患者体力状况允许，应考虑手术切除。②为了预防或治疗出血、消化道梗阻以及胆道梗阻等肿瘤相关合并症时，应及时手术；③减瘤手术(建议切除＞90%的病灶):有助于控制激素的分泌，至于是否可以延长生存目前尚有争论河北省人民医院肝胆外科河北省人民医院肝胆外科术后治疗没有相应的临床研究，故不推荐对于根治术后的G1/G2，患者进行物辅助治疗。对于根治术后的G3患者，原则上建议按照相应部位腺癌的原则选择辅助治疗人群R2切除术后:对于减瘤术后的患者，应当按晚期pNENs患者的治疗策略进行全身和局部治疗。河北省人民医院肝胆外科随访所有的NETs都是具有恶性潜能的肿瘤，应该进行长期随访。根治性切除术后的pNETs，每6～12个月1次，至少需随访7年;若出现症状，应随时复查。对于未手术切除的低危患者，第1年每3个月随访1次，以后每半年1次至少3年，之后每年随访1次。已有远处转移的pNENs患者，应当每3～6个月随访1次。河北省人民医院肝胆外科谢谢聆听！
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