小儿过敏性休克诊疗指南

中国实用乡村医生杂志,2015,22(17）4243ChinesePracticalJournalofRuralDoctor2015Vol.22No.17小儿过敏性紫癜诊疗指南小儿过敏性休克诊疗指南摘要：文章介绍小儿过敏性紫癜的诊疗指南。关键词：过敏性紫癜；小儿；诊疗；指南    中图分类号：R725    文献标识码：A文章编号：1672-7185（2015）17-0042-02    doi:10.3969/j.issn.1672-7185.2015.17.023摘要：文章介绍小儿过敏性休克的诊疗指南。关键词：过敏性休克；小儿；诊疗；指南    中图分类号：R725    文献标识码：A文章编号：1672-7185（2015）17-0043-02    doi:10.3969/j.issn.1672-7185.2015.17.024·标准· 方案 气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载 ·指南··标准·方案·指南·过敏性紫癜（Anaphylactoid Purpura）是儿童时期最常见的血管炎之一。以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。多发于学龄期儿童，常见发病年龄为7~14岁，＜1周岁婴儿少见。1 临床表现多数患儿在发病前1~3周有上呼吸道感染史。有资料显示，过敏性紫癜大多数情况以皮肤紫癜为首发症状；也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。1.1 皮肤症状 皮疹是本病的主要表现。主要分布在负重部位，多见于下肢远端，踝关节周围密集；其次见于臀部；其他部位如上肢、面部也可出现；躯干部罕见。特征性皮疹为高出皮肤，初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。皮损部位还可形成出血性水疱，甚至坏死，出现溃疡。紫癜可融合成片，最后变为棕色。一般1~2周内消退，不留痕迹；也可迁延数周或数月。有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。1.2 消化系统症状 较为常见，约2/3患儿出现消化道症状。一般出现在皮疹发生＜1周。最常见症状为腹痛，多表现为阵发性脐周绞痛，也可波及腹部任何部位。可有压痛，但很少有反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性，部分患儿出现血便，甚至呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。1.3 泌尿系统症状 可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期，但多数于紫癜后2~4周出现，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和高血压。虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈，但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。1.4 关节症状 大多数患儿仅有少数关节疼痛过敏性休克（anaphylactic shock）是外界某些抗原性物质进入已致敏的机体后，通过免疫机制在短时间内发生的一种强烈的累及多脏器症状群。过敏性休克的表现与程度因机体反应性、抗原进入量及途径等而有很大差别。通常突然发生而且剧烈，若不及时处理，常可危及生命。1  临床表现本病起病、表现和过程不一，与致敏原的强度、患儿的健康状况和遗传因素有关。一般症状开始很快，可发生在暴露于致敏原后即刻或迟发。大多数患儿以皮肤症状开始，皮肤潮红并常伴出汗、红斑，瘙痒特别多见于手、足和腹股沟。荨麻疹/血管性水肿是暂时的，一般≤24 h，严重时可出现发绀。上呼吸道症状有口腔、舌、咽或喉水肿，其中喉水肿从声音嘶哑、失语到窒息轻重不等，后者是致死的主要原因；下呼吸道症状有胸部约束感、刺激或关节炎。大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛，可同时伴有活动受限。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。1.5 其他症状 一些少见的症状如中枢神经系统症状，昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。2  辅助检查本病无特异性实验室检查。血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0×109/L，伴核左移。血沉可增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性，咽培养可见β溶血性链球菌。抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。有消化道症状如腹痛患儿，大便潜血可阳性。肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查，有利于肠套叠的早期诊断。3  诊断与鉴别诊断3.1 诊断 对症状典型者不难作出诊断。非典型病例，如在紫癜出现前出现其他系统症状的，诊断较为困难。3.2 鉴别诊断3.2.1特发性血小板减少性紫癜根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。3.2.2外科急腹症在皮疹出现以前如出现急性腹痛者，应与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈，但位置不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛，除非出现肠穿孔才有上述情况。出现血便时，需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。3.2.3细菌感染如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜，其中心部位可有坏死。患儿一般情况危重，且血培养阳性。3.2.4其他肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。此外，还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。4  治疗原则4.1 一般治疗 急性期卧床休息。要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者，可用流食。如有明显感染，应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。4.2 对症治疗 有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁20~40 mg/(kg·d)，分两次加入葡萄糖溶液中静脉滴注，1~2周后改为口服，15~20 mg/(kg·d)，分3次服用，继续应用1~2周。有腹痛时应用解痉挛药物，消化道出血时应禁食。4.3 抗血小板凝集药物 阿司匹林3~5 mg/(kg·d)或25~50 mg/d，1次/d口服；潘生丁3~5 mg/(kg·d)，分次服用。4.4 抗凝治疗 本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来有使用肝素的报道，剂量为肝素钠120~150 U/kg加入10%葡萄糖溶液100 mL中静脉滴注，1次/d，连续5 d，或肝素钙10 U/(kg·次)，皮下注射，2次/d，连续7 d。也有推荐使用尿激酶2 500 U/kg。4.5 肾上腺皮质激素 单独皮肤或关节病变时，无须使用肾上腺皮质激素。以下几种情况是用激素的指征：①有严重消化道病变，如消化道出血时，可服泼尼松1~2 mg/(kg·d)，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注，症状缓解后即可停用；②表现为肾病综合征者，可用泼尼松1~2 mg/(kg·d)，≥8周；③急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。4.6 其他 有肾功能衰竭时，可采用血浆置换及透析治疗。对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，剂量为400 mg/(kg·d)，静脉滴注，连用2~3 d。对急进性肾炎可进行血浆置换疗法。（收稿日期：2015-06-10）性咳嗽、哮鸣、呼吸停止等。心血管系统症状有低血容量性低血压（严重时对升压剂无反应）、心率不齐、心肌缺血、心脏停搏。胃肠道症状少见，常伴有恶心、呕吐、腹绞痛、腹泻，其中腹痛常是本病的早期表现。神经系统症状有焦虑、抽搐、意识丧失等，患儿多疲乏无力。此外，患儿还会因暂时脑缺氧出现一些精神症状。上述症状和体征既可单独存在也可联合出现。大多数严重反应涉及呼吸和心血管反应。开始就意识丧失者可在几分钟内死亡，也可发生在几天或几周后，但一般过敏反应的症状开始越晚，反应的程度越轻。在早期过敏反应消散后4~8 h，可再次出现。有些患儿呈双向性表现形式，即发作－缓解－再发作；尽管采取适宜的治疗，仍可再次发作，约30%病例有再次发作；较迟的再发作可出现在首次发作后8~12 h。中国实用乡村医生杂志,2015,22(17）4445ChinesePracticalJournalofRuralDoctor2015Vol.22No.17中国荨麻疹诊疗指南（2014版）中华医学会皮肤性病学分会免疫学组摘要：文章介绍中国荨麻疹诊疗指南2014版。关键词：荨麻疹；诊疗；指南 中图分类号：R751 文献标识码：A文章编号：1672-7185（2015）16-0045-03 doi：10.3969/j.issn.1672-7185.2015.16.026·标准·方案·指南·1  定义荨麻疹是由于皮肤、粘膜小血管扩张及渗透性增加出现的一种局限性水肿反应。临床上特征性表现为大小不等的风团伴瘙痒，可伴有血管性水肿，慢性荨麻疹是指风团每周至少发作2次，持续≥6周者。少数慢性荨麻疹患者也可表现为间歇性发作。2  病因急性荨麻疹常可找到病因，但慢性荨麻疹的病因多难以明确。通常将病因分为外源性和内源性。外源性因素多为暂时性，包括物理刺激（刺激、压力、冷、热、日光照射等）、食物（动物蛋白如鱼、虾、蟹、贝壳类、蛋类等，植物或水果类如柠檬、芒果、李子、草莓、胡桃、可可、大蒜、西红柿等，腐败食物和食品添加剂）、药物（免疫介导的如青霉素、磺胺类药、血清制剂、各种疫苗等，或非免疫介导的肥大细胞释放剂如吗啡、可待因、阿司匹林等）、植入物（人工关节、吻合器、心脏瓣膜、骨科的钢饭、钢钉及妇科的节育器等）以及运动等。内源性因素多为持续性，包括肥大细胞对IgE高敏感性、慢性隐匿性感染（细菌、真菌、病毒、寄生虫等感染，如幽门螺杆菌感染在少数患者可能是重要的因素）、劳累或精神紧张、针对IgE或高亲和力IgE受体的自身免疫以及慢性疾病如风湿热、系统性红斑狼疮、甲状腺疾病、淋巴瘤、白血病、炎症性肠病等。特别指出，慢性荨麻疹很少由变应原介导所致。3  发病机制荨麻疹的发病机制至今尚不十分清楚，可能涉及感染、变态反应、假变态反应和自身反应性等。肥大细胞在发病中起中心作用，其活化并脱颗粒，导致组胺、白三烯、前列腺素等释放，是影响荨麻疹发生、发展、预后和治疗反应的关键。诱导肥大细胞活化并脱颗粒的机制包括免疫性、非免疫性和特发性。免疫性机制包括针对IgE或高亲和力IgE受体的自身免疫、IgE依赖的以及抗原抗体复合物和补体系统介导等途径；非免疫性机制包括肥大细胞释放剂直接诱导，食物中小分子化合物诱导的假变应原反应，或非甾体抗炎药改变花生烯酸代谢等；还有少数荨麻疹患者目前尚无法阐明其发病机制，甚至可能不依赖于肥大细胞活化。4  临床表现及分类荨麻疹临床表现为风团，其发作形式多样，多伴有瘙痒，少数患者可合并血管性水肿。按照发病模式，结合临床表现，可将荨麻疹进行临床分类。不同类型荨麻疹其临床表现有一定的差异。见表1。5  诊断与鉴别诊断5.1 病史及体检 应详尽采集病史和全面体检，包括可能的诱发因素及缓解因素，病程，发作频率，皮损持续时间，昼夜发作规律，风团大小、数目，风团形状及分布，是否合并血管性水肿，伴随瘙痒或疼痛程度，消退后是否有色素沉着，既往个人或家族中的过敏史、感染病史、内脏疾病史、外伤史、手术史、用药史，心理及精神状况，月经史，生活习惯，工作及生活环境以及既往治疗反应等。5.2 实验室检查 通常荨麻疹不需要做更多的检查。急性患者可检查血常规，了解发病是否与感染或过敏相关。慢性患者如病情严重、病程较长或对常规剂量的抗组胺药治疗反应差时，可考虑行相关的检查，如血常规、便虫卵、肝肾功能、免疫球蛋白、红细胞沉降率、C反应蛋白、补体和各种自身抗体等。必要时可以开展变应原筛查、食物日记、自体血清皮肤试验（ASST）和幽门螺杆菌感染鉴定，以排除和确定相关因素在发病中的作用。IgE介导的食物变应原在荨麻疹发病中的作用是有限的，对变应原检测结果应该正确分析。有条件的单位可酌情开展双盲、安慰剂对照的食物激发试验。5.3 分类诊断 结合病史和体检，将荨麻疹分为2  诊断与鉴别诊断2.1 诊断 要点包括：①发病前有接受（尤其是注射后）某种药物病史或有蜂类叮咬病史；②起病急，很快发生上述全身反应，又难以药品本身的药理作用解释时，应马上考虑到本病的可能。2.2 鉴别诊断 应与以下疾病相鉴别：严重哮喘、遗传性血管神经性水肿、异物吸入、血管迷走神经性反应、过度通气综合征和药物过量等。3  治疗原则由于死亡可发生于几分钟内，因此迅速处理十分重要。开始治疗的关键是维持呼吸道通畅和保持有效血液循环。治疗措施包括：①患儿斜卧，双脚抬高，确保气道开放，给氧。如果出现威胁生命的气道阻塞，立即气管插管。②肾上腺素1∶1 000（0.01 mg/kg），0.01 mL/kg肌内注射，如果需要可重复1次/15 min。③如果出现低血压或对起始的肾上腺素剂量无反应，静脉给予1:10 000肾上腺素0.01 mg/kg；静脉给予生理盐水20 mL/kg；如果低血压持续存在，予肾上腺素2~4 μg/(kg·min)或多巴胺2~10 μg/(kg·min)持续静脉滴注以维持血压。④甲基泼尼松龙1~2 mg/kg静脉注射，最大量125 mg，1次/4~6 h；或泼尼松1~2 mg/kg口服，最大量80 mg。⑤沙丁胺醇扩张支气管，吸入肾上腺素治疗喘鸣。⑥监测生命指征，因有些患儿呈双向性表现形式，因此观察患儿至少8~12 h，如为严重反应或有哮喘病史，观察≥24 h。临床表现严重需住院治疗。（收稿日期：2015-06-10）小儿剥脱性皮炎诊疗指南摘要：文章介绍小儿剥脱性皮炎的诊疗指南。关键词：剥脱性皮炎；小儿；诊疗；指南    中图分类号：R725    文献标识码：A文章编号：1672-7185（2015）17-0044-01    doi:10.3969/j.issn.1672-7185.2015.17.025·标准·方案·指南·剥脱性皮炎是疫苗接种中极为罕见的一种皮肤不良反应，与接触性皮炎有关。若在发生变态反应后，释放的皮肤因子量大而溶酶体少，则表现为接触性皮炎；若两者量都很大则表现为剥脱性皮炎。1  临床表现发病隐袭或突然。皮疹初起为麻疹样或猩红热样，迅速融合成片，全身皮肤潮红肿胀，继后皮肤出现大块脱屑，其基底有糜烂、渗液、结痂，另外还伴有严重的全身症状如高热、全身不适、淋巴结肿大等。由于皮肤血流量增加导致过多热量丢失，患儿可能有畏寒和体温升高。全身性剥脱性皮炎可造成体重下降，低蛋白血症，低血钙，缺铁或高输出量性心力衰竭(处于心功能不全代偿边缘的患儿)。2  诊断与鉴别诊断2.1 诊断 根据上述临床表现，可作出诊断。2.2 鉴别诊断 本病需要与接触性皮炎相鉴别。3  治疗原则本病可危及生命，必须住院治疗。在水浴后涂凡士林可暂时缓解症状。其局部治疗同接触性皮炎。口服皮质类固醇激素治疗，甲基泼尼松龙：儿童剂量5~30 mg/(kg·d)(总量≤1 g)，或强的松1~2 mg/(kg·d)，约10 d后改为隔日1次，其剂量常可进一步减少。（收稿日期：2015-06-10）