疑难病例讨论

疑难病例讨论行走不稳、反应迟钝6月，意识不清、发热3月朱新臣张相峰张艳萍河南大学附属南石医院神经内科一病区一般情况：患者张 书 关于书的成语关于读书的排比句社区图书漂流公约怎么写关于读书的小报汉书pdf 玉，男，72岁，退休公务员，已婚，河南唐河人。主诉：行走不稳、反应迟钝6月，意识不清、发热3月。现病史6月前患者无明显诱因渐出现行走不稳，有踩棉花感，反应迟钝，动作僵硬，伴记忆力、计算力减退、头晕，无饮水呛咳、声音嘶哑，无发热、头痛、恶心，无肢体抽搐、意识丧失及大小便失禁，无视物模糊及幻觉。在当地医院行颅脑CT、MRI、MRA等检查，诊断“脑梗塞”，给予”天麻素、舒血宁”等改善循环、营养神经药物，自觉症状进行性加重， 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现为行走无力，言语减少，头晕，过度恐惧、焦虑；头晕呈持续性，无视物旋转及视物模糊，可正确回答问题，双上肢活动可。现病史2014年10月至南阳市第四人民医院行相关量表评分，为中度抑郁、轻度焦虑，建议口服”黛力新”，患者未服用。2014年10月31至郑大一附院住院诊治，智能逐渐减退，诊断为“阿尔兹海默病、脊髓亚急性联合变性”等，给予“美金刚片5mgqdpo，舍曲林分散片25mgbidpo，奥拉西坦针4gqdivgtt、神经节苷脂针80mgqdivgtt”等治疗，效果不明显，于2014年11月26日出院。2014年11月29日无明显诱因出现尿潴留，在唐河县医院给予留置导尿、抗感染等治疗，治疗期间渐出现言语混乱、有时幻觉、烦躁不安、无意识摸索等症状。2014年12月25日转至南阳市中心医院，诊断为”路易体痴呆？肺部感染”，给予抗感染（头孢哌酮舒巴坦、现病史万古霉素等）、平喘、活化脑细胞等治疗，住院期间出现发热，体温最高39.0℃，治疗后仍间断发热，下午为重；余症状仍进行性加重，表现为四肢无力、僵硬、不能行走、不言语、饮水呛咳，逐渐昏迷。2015年02月03日转至河南省人民医院CCU病房给予经鼻气管插管，呼吸机辅助呼吸，好转后转神经内科行腰穿检查，提示蛋白偏高，诊断为”病毒性脑炎、痴呆、肺部感染、脑梗死”，给予抗病毒、抗菌（比阿培南）、营养脑细胞、改善循环等治疗，效果不佳。2015年3月转回南阳市一院神经内科继续抗病毒治疗，效果不佳，持续高热，T39-40℃。2015年03月23日至我院。发病来，患者意识不清，现鼻饲饮食，留置导尿，间断发热，体力、体重较前下降。既往史患”糖尿病”病史20年余，平素皮下注射甘舒霖（早30u中22u晚14u），阿卡波糖片50mgtid，血糖控制不详。发现“乙型病毒性肝炎”10余年，监测肝功能无明显异常，平素无不适。发现“神经性耳聋”、“前列腺增生”10余年，均未正规治疗，平素无特殊不适。患“慢性支气管炎”病史5年，未规律用药，时有咳嗽、咳白色黏痰。发现"高血压"3个月，最高175/80mmhg，平素服用硝苯地平缓释片20mgqd，平素血压155/85mmhg左右。既往史既往体质一般，无”冠心病”等慢性病史，无”结核”、”疟疾”等传染病史，无重大手术、外伤史，无输血、献血史，对磺胺类药物过敏，过敏症状不详，预防接种史不详。个人史生长于原籍，一直在本地工作到退休，无长期外地居住史，无疫水、疫区接触史，无有毒、有害物质接触史，吸烟20余年，5根左右/天，已戒烟30余年；偶饮酒，无其他不良嗜好，无放射性物质接触史，无冶游史。婚育史：26岁结婚，爱人6月前因外伤”下肢骨折”，育有1子2女。家族史：父母已故（死亡时间及死因不详），兄弟姐妹5人，2个哥哥已去世，死因不详，2个姐姐健在，子女体健，否认家族有遗传病及传染病史。体格检查营养差，桶状胸，呼吸急促，双肺呼吸音粗，可闻及干湿性啰音，心音低钝，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，肠鸣音活跃，双下肢凹陷性水肿。浅昏迷，检查不合作，双侧瞳孔等大等圆，直径2mm，对光反射迟钝，双眼球运动检查不合作。双侧鼻唇沟对称，伸舌不合作，四肢肌张力铅管样高，肌力检查不合作，感觉及共济运动检查不合作，右侧病理征阳性，左侧阴性。颈强，Brudzinski征阴性、Kernig征阳性。颅脑CTA（医专一附院2014.09.16）双侧大脑前动脉右优势型显示。颅脑MRA（南阳市中心医院2014.09.27）颅脑磁共振南阳中心医院（2014.09.27）颅脑磁共振南阳中心医院（2014.09.27）颅脑磁共振+脑功能呈像（郑大一附院2014.11.01）颅脑磁共振+脑功能呈像（郑大一附院2014.11.01）颅脑磁共振+脑功能呈像（郑大一附院2014.11.01）颅脑磁共振+脑功能呈像（郑大一附院2014.11.01）1.双侧额顶叶脑白质脱髓鞘，2.左侧基底节区陈旧性腔隙性脑梗塞，3.老年性脑萎缩，4.空泡蝶鞍，5.SWI提示：双侧黑质异常信号，考虑矿物质或铁沉积；双侧苍白球异常信号，考虑矿物质沉积或钙化。心脏彩超（郑大一附院2014.11）动态心电图（郑大一附院2014.11）提示：偶发房性早搏，部分成对出现，部分未下传；余无明显异常。腹部彩超（郑大一附院2014.11）肌电图（郑大一附院2014.11.01）四肢肌电图+神经电图+体感诱发+运动诱发：四肢被检神经周围运动及末梢感觉神经传导功能异常。MEP示：双下肢脊髓刺激周围段传导延迟。双上肢锥体束传导未见异常。SSEP示：双下肢、左上肢深感觉传导路诱发电位波形出现不良。辅助检查（唐河县人民医院2014.12.12）肺部CT（唐河县人民医院2014.12.12）胸部CT（南阳中心医院2015.01.05）胸部CT（河南省人民医院2015.2.11）双肺上叶肺气肿；右肺下叶异常密度影，考虑炎症；右主支气管、右肺下叶支气管内异常密度影，考虑炎症；纵膈淋巴结肿大。胸部CT（河南省人民医院2015.2.11）腰穿（河南省人民医院，2015.02）脑脊液回示：脑脊液蛋白0.88g/L，氯化物117mmol/L，糖6.56mmol/L。余指标不详。腰穿河南省人民医院2015.02.25（河南省人民医院，2015.02.25）（河南省人民医院，2015.02.26）颅脑CT南阳市第一人民医院2015.03.06（河南省人民医院，2015.02.26）肺部CT（南阳市第一人民医院2015.03.06）实验室检查血常规：WBC3.66*10^9/L，中性粒细胞比率91.64%，血红蛋白103g/L。尿常规：白细胞++，亚硝酸盐+。肝功能：总蛋白47.8g/L↓，白蛋白25.3g/L↓。电解质：血钾：2.8mmol/L↓。（本院2015.03.28）实验室检查糖化血红蛋白：7.9%↑。（2015.04.01本院）血培养：大肠埃希菌，对哌拉西林钠/他唑巴坦、阿米卡星、氨曲南等药物敏感，对左氧氟沙星耐药。（2015.03.25本院）血沉：71.00mm/h↑。（2015.03.26本院）实验室检查抗甲状腺球蛋白抗体：76.85IU/ml↑。抗甲状腺微粒体抗体（TMAb）：3.4%（2015.03.26本院）抗甲状腺过氧化物酶抗体：39.04IU/ml。（2015.04.01本院）B型钠尿肽：1924.64pg/ml↑（2015.03.26本院）动态脑电图（本院2015.03.28）动态脑电图（本院2015.03.30）动态脑电图（本院2015.03.30）动态脑电图（本院2015.03.30）病例特点1老年男性行走不稳、反应迟钝6月，意识不清、发热3月既往患”糖尿病”病史20年余，发现“乙型病毒性肝炎”10余年，监测肝功能无明显异常，发现“神经性耳聋”、“前列腺增生”10余年，患“慢性支气管炎”病史5年，发现"高血压"3个月。个人史、家族史无特殊病例特点2查体：营养差，桶状胸，呼吸急促，双肺呼吸音粗，可闻及干湿性啰音，双下肢凹陷性水肿。浅昏迷，检查不合作，双侧瞳孔等大等圆，直径2mm，对光反射迟钝，双眼球运动检查不合作。双侧鼻唇沟对称，伸舌不合作，四肢腱反射弱，四肢肌张力铅管样高，肌力检查不合作，感觉及共济运动检查不合作，右侧病理征阳性，左侧阴性。颈强，Brudzinski征阴性、Kernig征阳性。病例特点3辅助检查血HBSAg(+)，HCVAB(-),TP(-)CSFPr0.88g/L，氯化物117mmol/L，糖6.56mmol/L。ESR71.mm/1hATG76.85IU/ml,ATPO39.04IU/ml颅脑MR示“双侧额顶叶脑白质脱髓鞘”EEG示“可见周期性2-3相尖慢波”EMG：四肢被检神经周围运动及末梢感觉神经传导功能异常MEP示：双下肢脊髓刺激周围段传导延迟，双上肢锥体束传导未见异常SSEP示：双下肢、左上肢深感觉传导路诱发电位波形出现不良定位诊断：智能减退、言语混乱、幻觉、浅昏迷、脑电图广泛慢波双侧大脑半球皮层四肢肌张力铅管样增高纹状体有踩棉花感可能为脊髓后索定性讨论（1）皮质-纹状体-脊髓变性（CJD）是由朊蛋白感染引起的中枢神经系统变性疾病，表现为进展性精神障碍、痴呆、帕金森病样表现、共济失调、肌阵挛等，有典型的脑电图改变（每秒1-2次典型的三相波），免疫学检查14-3-3蛋白阳性。该患者进行性智能减退伴精神异常，脑电图尚不典型，可查14-3-3蛋白阳性代替脑电图特异性改变，故CJD的可能性较大。定性讨论（2）桥本脑病该病伴有甲状腺抗体增高的脑病，可急性、亚急性或慢性起病，临床上多表现为意识障碍、抽搐发作、肌阵挛、震颤、痴呆和精神症状，可出现瘫痪，脑电图表现为弥漫性慢波，抗甲状腺过氧化物酶抗体(ATPO)和抗甲状腺球蛋白抗体阳性（ATG）。该患者ATPO略高、ATG增高，此病不能排除，进行了糖皮质激素试验性治疗，但出现上消化道出血停用。定性讨论（3）边缘性脑炎（副肿瘤综合征）该病多见于小细胞肺癌患者，亚急性起病，可表现为智能障碍、精神症状，可累及脑干和脊髓。此患者肺CT及肿瘤标志物无相关阳性发现，且颅脑影像学边缘系统和颞叶海马未见明显病变，可排除。定性讨论（4）病毒性脑炎病毒性脑炎最常见由单纯疱疹病毒引起的中枢神经系统感染性疾病，急性起病、病情较重，常有急性上呼吸道感染前驱期症状，常有脑实质损害、意识障碍、精神症状、癫痫等，脑电图提示局灶性慢波或癫痫病理波。此患者起病隐袭，开始数月并无发热，病情极重而颅脑影像学检查未见明显责任病灶，抗病毒治疗无效，可排除。定性讨论（5）急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是广泛累及中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，好发于儿童和青壮年，大脑弥漫性损害症状突出，常有意识障碍和精神异常，CSF中细胞轻度增多，脑电图广泛中度以上异常，影像发现脑和脊髓白质内多发散在病灶，特别是丘脑，该患者老年男性，发病无明显诱因，非急性起病，影像学检查不支持，可排除。定性讨论（6）AD/DLB阿尔茨海默病（AD）、路易体痴呆（DLB）等神经系统变性病起病隐袭，进行性智能障碍，一般累及运动很晚，并且病程在数年以上。定性讨论（7）麻痹性痴呆麻痹性痴呆为神经梅毒的一种临床类型，表现为进行性痴呆，晚期可出现四肢瘫，也可出现癫痫，但此患者多次梅毒血清学检查均为阴性，故可排除。定性讨论（8）帕金森痴呆患者无帕金森病史，且痴呆一般不会进展如此迅速，故不考虑。定性讨论（9）肝性脑病此患者虽有肝病史，但多次肝功能检查基本正常，可排除。血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)2012-7-18谢谢！欢迎相互交流、相互学习！朱新臣138-3878-9875结束语若有不当之处，请指正，谢谢！