骨巨细胞瘤（Giantcelltumorofbone）骨巨细胞瘤又名破骨细胞瘤可能来源于组织成纤维细胞巨细胞是主要的且恒定的成分局限侵袭性难以预测而且非常显著巨细胞瘤发病率相对较高<５％恶变为肉瘤临床
表
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现性别与年龄好发部位症状与体征性别与年龄好发于青壮年（20～40岁）女性多于男性好发部位好发于干骺端的骨骺段并侵及骨髓60％以上发生于股骨远端和胫骨近端然后依次为桡骨远端、股骨近端及胫骨远端，发生在肘关节的较少症状与体征疼痛关节功能受限，肿胀细微/病理骨折致疼痛加剧/功能丧失软组织肿胀，浅静脉网状充盈X线检查呈偏心性位于干骺端环球形膨胀，有明显且均匀的骨质溶解病灶内无骨化/钙化现象与松质骨分界规整/清晰/稍模糊无反应性增生骨右胫骨上端骨巨细胞瘤X－ray表现血管造影肿瘤内血管丰富，晚期可出现血湖现象恶变时边缘有血管丛增生/动静脉瘘/动脉中断现象。骨巨细胞瘤血管造影良性（左）恶性（右）动脉造影（良性骨巨细胞瘤）ＣＴ检查、MRI检查骨内及软组织内的确切部位骨皮质破坏情况骨内外扩散情况病理性骨折放射性核素扫描显示病损边缘有活跃性分布增多活跃范围可超出Ｘ线平片显示的范围SPECT显象影像学检查比较X线CTMRISPECT敏感性低较高高高特异性高较高高低Companacci分级ｌ级：静止性，与良性肿瘤１期的病变相符。骨皮质完整/稍变薄、骨质溶解区边界先整，肿瘤周围为轻度骨肥厚。２级：活动性，此级符合良性肿瘤２期病变。骨皮质非常薄但保持连续性，骨溶解边界清晰，病损接近或已累及关节软骨。３级：侵袭性，此与良性肿瘤３期的表现相符皮质骨已被侵蚀，瘤体侵入软组织。常累及大部或全部骨能并常可达关节软骨组织病理学特征：肿瘤由一群稠密的、大小一致的单核细胞（基质细胞）群组成，多核巨细胞散布于各部。巨细胞可呈球形/椭圆形/梭形，核为圆形/椭圆形，染色清晰，边界清晰可见轻度切迹。细胞核为多形性，常见有核分裂。基底细胞中有稀薄或比较明显的胶原纤维。血管丰富，常呈窦状裂隙，腔隙有少量巨细胞病理分级ｌ级：良性单核瘤细胞分布稀疏、大小一致，核分裂数目少，很少深染，血管丰富，多核巨细胞数目较多２级：中间型３级：恶性单核瘤细胞极丰富而密集，规则而呈漩涡状；核差异大，大小不一，深染，多核巨细胞数量多Enneking分级Ｉ级：无临床症状Ｘ线表现在病灶局限病理变化呈良性Ⅱ级：有临床症状Ｘ线表现：病灶呈膨胀性，骨皮质未破坏．病理变化呈良性Ⅲ级：有临床症状Ｘ线表现：呈侵袭性，骨皮质缺损/软组织肿块，病理变化良性或恶性。4、诊断放射学的特征患者年龄肿瘤所在部位对发生在骨骺尚未闭合的干骺端肿瘤不能轻率地诊断为骨巨细胞瘤鉴别诊断软骨母细胞瘤慢性骨脓肿甲状旁腺功能亢进症的棕色瘤软骨肉瘤纤维肉瘤溶骨性骨肉瘤上皮转移癌孤立的浆细胞瘤软骨母细胞瘤骨溶解区内呈现一薄层骨质肥厚边缘所形成的较为清晰的界限有时，还可显示肿瘤内钙化或骨化图像。右胫骨上端软骨母细胞瘤 男，26岁右股骨上段软骨母细胞瘤男20岁同上片右股骨上段软骨母细胞瘤男20岁慢性骨脓肿病变靠近中央，形状不规则，有一层高密度Ｘ线边缘标志出其边界。病灶内还可能含有小死骨片影像骨皮质不受损变薄，相反还可能增厚。胫骨近侧干骺端可见卵圆形透光区其周围有硬化环。甲状旁腺功能亢进引起的棕色瘤单发并累及骨骺时，常累及干骺－骨干瘤周骨骼表现为腔隙性骨质疏松。肾小球性骨病：继发甲旁亢（棕色瘤）中心性软骨肉瘤骨髓部可能出现轮状骨肉瘤的“透明细胞”变种肿瘤内有高密度骨影骨膜有比较严重的成骨反应骨皮质可能中断或增厚软骨肉瘤：分化好、中央型软骨肉瘤：分化差、中央型纤维肉瘤通常边缘较模糊，且富侵袭性由于其与巨细胞瘤的肉瘤性恶变无区别，因此，不能根据放射学检查结果相鉴别。鉴别主要根据病史，过去的放射学照片骨巨细胞瘤－骨纤维肉瘤骨巨细胞瘤骨纤维肉瘤溶骨性骨肉瘤初期的放射学影像与骨巨细胞瘤很难区别骨巨细胞瘤鉴别诊断恶性骨巨细胞瘤 溶骨型骨肉瘤上皮转移癌鉴别诊断主要根据病史症状的持续时间孤立的浆细胞瘤常以扩展为特点，或含有假性泡。在其他病例中，极富破坏性，边缘模糊极少病例放射影像与巨细胞瘤大致相似多发性骨髓瘤组织学鉴别诊断甲状旁腺功能亢进症所致的棕色瘤动脉瘤样骨囊肿甲状腺癌、胰腺癌、肺癌骨转移分期大多数属良性活跃２期有中度症状生长缓慢。少数属侵袭性３期病损有迅速扩张的血管块临床及Ｘ线检查显示为侵袭性。手术治疗是目前治疗骨巨细胞瘤最有效的
方法
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病灶刮除术瘤段切除术-骨关节重建截肢术病灶刮除术手术的指征初发的１期肿瘤，破坏较小，肿瘤边缘有完整的骨硬化壳包绕手术方式彻底刮除直达正常骨组织为止。加压冲洗浸泡:用石炭酸/无水乙醇/50％氯化锌并重复３次填塞骨腔:骨水泥/骨移植。局部复发率高（10％～40％）瘤段切除术－骨关节重建术手术指征刮除术后复发者初发的２期或３期肿瘤肿瘤较大/伴局部病理骨折肿瘤已侵犯周围软组织者截肢术指征：恶性骨巨细胞瘤明显恶变侵及软组织广泛者放疗对于不能接受手术治疗者手术后防止复发的一种辅助手段化疗一般不敏感临床少用。预后巨细胞瘤是一种多变而又非常不典型的肿瘤，肿瘤生长缓慢并可多年保持良性数周内即可成为侵袭性很强的肿瘤病程与其病理组织学图像之间存在一定的关系绝大多数肿瘤复发在手术后３年内发生1－2％病例肺转移，但可带瘤生存或甚至痊愈巨细胞瘤转移到区域淋巴结者极少见巨细胞瘤的肉瘤样恶变自发恶变术后局部复发而未行放射治疗者。手术+放射治疗后，局部复发并恶变，这种情况约占继发性肉瘤的半数以上骨巨细胞瘤的影像学图片复习生长活跃期生长活跃期男13岁骨巨细胞瘤女22岁恶性骨巨细胞瘤男23岁左侧跟骨骨巨细胞瘤恶性骨巨细胞瘤 右腓骨小头低度恶性骨巨细胞瘤 男20右胫骨上端骨巨细胞瘤右胫骨上端恶性骨巨细胞瘤右胫骨上端骨巨细胞瘤 左胫骨上端骨巨细胞瘤左胫骨上端骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤：生长活跃良性骨巨细胞瘤溶骨型皂泡型骨巨细胞瘤（恶性）骨巨细胞瘤病理骨折皂泡型骨巨细胞瘤动脉造影良性恶性骨巨细胞瘤鉴别诊断 骨 囊 肿 良性骨巨细胞瘤此
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