先天性直肠、肛门畸形的外科诊疗
先天性直肠 肛门畸形 诊断
先天性直肠肛门畸形十分常见，占消化道畸形的第一位，据报道发病率约为1,5 000，男女发病率大致相同。但亦有部分婴儿或儿童，成人极少见。此症类型繁多，治疗方法各异，常伴有其他发育方面畸形，因而死亡率较高，手术效果欠佳，术后常遗留排便功能障碍。近年来，根据畸形的类型以及个体差异，选择合适的手术年龄和方法，提高了手术疗效，降低了死亡率。
临床表现
直肠肛门畸形临床上表现为完全性或不完全性低位肠梗阻。
1.直肠肛门闭锁 患儿出生后无胎便排出，呕吐、腹胀而常以急诊求治。频繁呕吐，呕吐物初为胃内容物或混有胎便，数日后呕吐粪便样物。腹胀，早期全腹膨隆，可闻及肠鸣音。数日后，因梗阻而肠道积气，扩张肥厚，且有大量液体渗入腹腔，故腹胀如鼓，腹壁红肿，并向会阴部扩散，且伴有腹壁静脉怒张。全腹叩诊鼓音，可有移动性浊音，肠鸣音可消失。患儿脱水，电解质失衡，表现为前囟凹陷，眼窝下陷，皮肤干燥而有皱褶，可伴酸中毒。如不及时治疗，很快进入中毒性休克而死亡。
2.直肠肛门畸形并瘘 此类患儿表现为部分性肠梗阻。如瘘口宽大，则早期无特殊表现。
3.局部检查 其体征随各种类型而异。
(1)直肠肛门狭窄:肛门存在，但直径仅2~3 mm，无法进行手指肛门检查。
(2)膜式闭锁:无肛，肛穴处有肛膜，呈紫黑色(因胎便贮存在肛膜上)，加腹压时可见肛膜向外突出，且有冲动感。
(3)直肠肛门闭锁:无肛，肛穴处有色素沉着，有陷窝，窝中心有小嵴，肛窝大小不一，大者容一指尖，周围皮肤有皱纹，当刺激臀部或会阴部皮肤时，肛穴部皮肤呈向心性收缩，内陷或出现皱褶。
(4)直肠闭锁:肛门外观正常，无胎便，肛查时可触及肛门上数厘米处通过受阻，此病例很少见。
(5)直肠会阴瘘:瘘口宽大者会阴部的瘘口似肛门，但仔细检查，瘘口位置偏离肛穴，无正常的肛柱及肛窦。若瘘口小而细长，则可通向阴囊部，并可见串球状黑色物，此为胎便存留于瘘管中。若将探针插入瘘口，再以手指触膜肛穴部探针，以此可估计直肠盲端与皮肤的距离。
此外，会阴瘘可分为2种:瘘口距肛穴l cm以上，称远位瘘;距肛穴0.5~1 cm，则为近位瘘。
(6)异位肛门:肛门位置虽偏离肛穴，但肛柱、肛窦俱全，此类肛门开口往往偏离肛门括约肌中心。
(7)直肠舟状窝瘘:无肛，粪便自处
女膜外舟状窝处排出，肛穴存在，无冲动感，探针探人时直肠盲端距皮肤有相当距离。
(8)直肠阴道瘘:无肛，亦无瘘口，粪便自处女膜内阴道处排出。肛穴存在，无冲动。
(9)直肠泌尿系瘘:无肛，亦无瘘口，尿液混有胎便或见尿道口污染胎便。若为尿道瘘，则先排混有胎便的浑浊尿，后排清亮尿;若为膀胱瘘，则全部尿液均混有粪便。肛穴存在，有色素沉着，刺激臀部时肛穴部有收缩，但腹压增加时局部无冲动感。
(10)一穴肛(见泄殖腔畸形)。
诊断与鉴别诊断
1.诊断
(1)病史:生后无胎便，或胎便排出延迟。呕吐、腹胀等完全性或不完全性肠梗阻表现。
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