核间性眼肌麻痹的临床表现及意义_李鸿培

北京医学1 9 a 4年第 6 卷第 4 期 核间性眼肌麻痹的临床 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现及意义 北京天坛医院神经内科 李 鸿 培 内容 财务内部控制制度的内容财务内部控制制度的内容人员招聘与配置的内容项目成本控制的内容消防安全演练内容 提要 报告核间性眼肌麻痹 4 例 , 除 1 例年轻病例诊断为脑千炎症外 , 、 其余 3 例均为缺血性脑 千血管病的中老年患者 。 4 例中双侧性核间性眼肌麻痹 1 例 , 单侧者 3 例 。 本文对核间性眼肌麻痹的病 因及临床表现进行了讨论 , 并指出在脑千病损时本综合征多见 , 它的出现对脑干病变的定位和定性诊断 均有一定的意义 。 自2 9世纪末核间性眼肌麻痹(in t e r n u c le a r o p hth a一 mo p le g ia , 以下简称 IN O )被 认 识以 来 , 内侧纵束 (M L F )在眼球运动中的作用已有 广泛研究 。 IN O 综合征表现为内侧 纵 束 损伤 侧眼内收障碍 , 对侧眼外展时出现单眼眼球震 颤 。 1 9 2 2 年 L h er m it te 称其为核间 性 眼 肌麻 痹 。 1 9 2 4 年 SPi ll er 首先 报 告了 1 例 双 侧 性 IN O 的尸检所见 , 以后不少作者陆 续报 告过 IN O 的临床及病理方面的发现比们 。 国内有关 报道较少〔贬 。 我们近 4 年收治较 典 型 的 IN O 综合征 4 例 , 其中脑血管病 3 例 , 脑干炎症 1 例 , 现报告如下 。 [例 1 〕 男 , 2 5 岁 , 因头晕 、 复视 10 天于 1 9 8 2 年 12 月 1 日人院 。 10 天前酒后睡眠受凉 , 翌晨头晕 、 复视 、 恶心呕吐 , 无耳鸣 , 无肢体瘫痪 。 曾经某院腰 穿检查(腰穿过程有损伤) , 测脑脊液压力 180 毫米水 柱 , 细胞总数 n , 0 5 0 , 白细胞 100 , 糖 、 氯化物正常 。 脑电图正常 。 体检 : 血压 11 0 / 7 0 , 体温 3 6 . 5℃ , 神清 , 视力 、 视野 、 眼底正常 , 睑孔等大 , 光反应灵敏 。 向 左注视时左眼水平眼震 , 右眼不能内收 , 双眼垂直运 动及其各方面运动自如 , 辐较能力好 , 其余颅神经未 见异常 。 四肢肌力正常 , 共济运动好 , 足礁反射中性 , 无脑膜刺激征 。 人院时脑脊液检查 (距第一次腰穿 1牙 天 ) : 外观无色透明 , 白细胞 0 , 红细胞 2 , 蛋白 巧 毫克% , 糖 、 氯化物正常 , 胶金曲线 1 2 1 1 2 2 1 1 0 0 , Ig G 7 . 16 , 毫克% (正常 0~ 4 . 4 9 毫克% ) , Ig A I , 1 1 6 . 1 2 微 克% (正常 。~ 5 10 微克% ) , Ig M 未测出 , 蛋白电泳 未见寡克隆区带 。 脑电图复查及颅脑 C T 对比强化扫 描未见异常 。 诊断为脑千炎症 , 脱髓鞘病待除外 。 经 . , . 一 、 . ‘ . ‘ 、 , ~ _ 1 一 一 . _ 、 , . , . ~ ⋯ _ 、 _ _ _ _ 二 _ 二 ,地塞米松 治疗 1令月后好转出院 。 出院IN O 体征基本- 一一 ” ’一 ‘ ’” ‘ 一 2 “ “ ‘“ ’ 、 一 ” “ 。 ~ ’/ “ - - 一 ‘1 ’~ ~ ’ 消失 , 在门诊观察 4 个多月 , 临床体征完全消退 , 已 恢复正常工作 。 〔例 2 〕 男 , 4 7 岁 , 1 98 2 年 3 月 3 0 日人院 。 半 月前回家途中突然头晕 、 头痛 、 耳鸣 、 左半身麻木 、 视力模糊 , 随之神志欠清 。 不吐 、 未抽搐 。 高血压已 1 5 年 。 急诊检查 : 神志欠清 , 不语 。 血压 2 5。/ 1 6 0 , 瞳孔等大 (1 . 5 毫米 ) , 光反应迟钝 。 眼底 : 视乳头正 常 , A :v “ 1: 2 , 可见动 、 静脉交又压迫征 。 双眼略下 视 , 有眼球分离 。 左肢体力弱 , 左提翠反射消失 , 左 B a bi ns ki 征阳性 , 无脑膜刺激征。 以急性脑血管病留 观 。 翌晨吐咖啡样物 , 体温 3 8 . 7℃ , 出现潮 氏呼吸 , 3 天后柏油便 。 次 日腰穿 , 脑脊液压力 2 12 毫米水柱 , 无色透明 , 红细胞 3 60 (新鲜 、 完整的红细胞 , 腰穿不 顺利 , 有损伤) , 白细胞 0 , 蛋白 50 毫克% , 糖 、 氯 化物正常 。 心电图显示 : ST , 、 , , 、 。v : 降低 , T , 、 . v : V 。 树 置 , Tl , 低平 。 · 病后第 2 、 8 日两次颅脑 C T 扫描未见 异常 。 体检 : 神志已清楚 , 定向力好 , 血压 1 6 0 / 1 0。。 左侧注视见左眼外展欠充分 , 有单眼水平眼震 , 并有 复视 , 右眼不能内收 , 其他方向眼动充分 。 咽反射迟 钝 , 软愕上举无力 , 右面部呈核性痛觉减退 。 左半身 痛觉减退 , 左肢体力弱 , 左提翠反射消失 , 左足礁反 射中性 , 右阳性 。 诊断 : 椎一基底动脉血栓形成 ; 高 血压动脉硬化 , 应激性消化道溃疡出血 ; 冠心病 。 住 院 2 个月经复方丹参液静滴 、 服用潘生丁 、 陪他嚏好 转出院 。半年后脑血管病复发又入院观察 , 仍可见右眼 不能内收 。 1 9 8 3 年元月(8 个月后 )脑血管病再次复发 , 病情危重 , 脑千体征与首次急诊时相似 。 但呼吸急促 , 1 天后死亡 , 未获尸检 。 [ 例 3 ] 男 , 5 9 岁 , 患者 1 9 8 0 年 1 月 2 日卧 床 州到 休息时出现头昏 、 恶心 、 视力模糊二 翌晨头晕 、 恶 心 、 吐 、 复视 , 双腿软而人院 ·。 . 高血压病已 6 年 。 体 检 : 序申清 , 言语正常 , 血压 1 8 0 / 1 2 0 。 瞳孔等大 , 光反 应灵敏 。 眼底见视乳头正常 , A : V = 七3 。 向右注视时 右眼外展出现单眼水平眼震 , 左眼内收不充分 。 向左 注视时 , 左眼外展也出现单眼水平眼震 , 右眼内收不 充分 , 左面部痛觉减退。 四肢肌力正常 , · 右上肢腿反 射高于左侧 , 未引出病理反射 , 掌须反射阳性。 诊断 为框一墓底动脉供血不全 。 用复方丹参和通脉液治疗 , 3 周后症状好转出院 (出院时仅右眼内收略差) 。 2 年 后门诊复查 , 无神经系统病变之体征 。 〔例 4 〕 女 , 50 岁 , 患者 1 9 7 9 年 . 3 月 22 日人院 。 丛 , 院前 5 天突然面色苍白、 出汗 、 不能言语 、 右偏瘫。 当时·某医院检查 : 血压 10 0 / 70 , 眼底见视乳头正常 , A: V 二 1 : 3 , 有动 、 静脉交叉压迫征 。 诊断为椎一基底 动脉供血不全 。 高血压病已 7 年。 因病情无好转 , _ 转 人我院 。 体检 : 神清 、 不语 , 血压 1 6 0 / 90 , 幢孔等大 , 光反应灵敏 , 眼底所见同前 。 右侧视时右眼出现单眼 眼震 , 左眼不能内收 。 左周围性面瘫征阳性 , 咽反射 迟钝 , 右肢体肌力 2 ~ 3 度 , · 左肢力正常 。 右 H o ff- m a n n 征阳性 , 右 B a b in sk i征阳性 。 诊断 : 推一基底动 脉血栓形成 。 1 周后右侧视时右眼水平眼震已减轻 , 左眼也可轻度内收 。 住院期间经用活血通络治疗 , l 去 个月后病情好 转 出 院 。 出院时 IN o 沐征 未完余消 2红 讨 , 一 论 · 核间性眼肌弃痹是由于丙侧纵束病变引起 的一种以特殊的眼球运动障碍为 特 征 的 综合 征 。 表现为侧视时病侧眼不能内收 , 对侧眼外 展时出现单眼震颤〔‘、“、‘〕。 有时伴有辐揍不能 、 垂直眼震或眼球偏斜 。 本征是脑干被盖部损害 的重要体征 , 它的出现对于定位诊断和病因诊 断均有一定的意义 。 内侧纵束起于中脑中央灰质前部的内侧纵 束核 , 沿脑干中线下行时不断分出 侧 枝 与 动 眼 、 滑车、 外展神经建立联系 , 以完成诸眼肌 的协同运动 。 据认为 , 神经冲动通过内侧纵束 前部到达内直肌核 , 而通过内侧纵束后部到达 外展神经核〔幻 。 因此 , 1 9 2 3 年 L u tz 将 侧视时 内收不能称为 IN O 的前型 , 而 侧视时外展不 能则为 IN 0 的后型 。 然而 , 以后一直 没 有 见 过肯定的后型的临床病理报告 , 而临床上后型 的确罕见 , 且同外直肌麻痹无法区别〔‘、石“。 因 而有学者认为 , 应将 L ut z 的后型列入 Fov ill e 氏综合征范畴即 。 后来 C og an 又根 据 辐 揍功 能是否完好而将 IN O 也分为前型和 后型 。 内 收与辐揍均不能者为前型 , 内收不能而辐较正 常者为后型 。 临床上还将 IN O 分为一侧 性 和双侧性两 种 , 即左 、 右分别侧视时一眼内收受限 , 另一 眼内收正常为一侧性 IN O , 而双眼内收受限为 双侧性 IN O 〔6」。 本组例 1 为青年男性 , 首发症状头晕 、 复 视 , 有典型的右内侧纵束病 变 引起 的 一侧性 IN O 综合征 。 从临床经过 、 实验室检查及 C T 扫描可排除脑干占位病变 , 诊断为脑干炎症 , 脱髓鞘病变待除外。 其 余 3 例均是 45 岁以上 中、 老年人 , 都有肯定的高血压病 , 人院时血 压高 , 而且 3 例视网膜血管都有明显的高血压 动脉硬化性改变 , 1 例合并冠心病 , 其中例 2 经 C T 扫描排除了脑干出血 , 故诊断为椎一基 底动脉血栓形成 , 另 2 例根据病史及其他临床 资料也诊断为椎一基底动脉缺血性疾病 。 4 例中 , 一侧性 IN O 3 例 (脑血管病 2 例 、 脑干炎 1 例 ) , 双侧性 IN O I 例 (脑干血管病 )。 文献报道 , 一侧性 IN O 多见于血管性疾病 , 但 也可见于多发性硬化 、 脑干肿瘤和脑干炎症 。 双侧性 IN o glJ 绝大多数见于多发性 硬化 , 也 可见于脑干血管病、 A : n of d 一C h她r i氏畸形、 梅毒〔’、 5飞。 两者区别是 : 一侧性者年龄较大 , 病因.以血管性因素为主 , 常有眼球偏斜。 而双 侧性者相对年轻 , 病因则多见于多发性硬化 , 罕有眼球偏斜 , 而小脑体征较多见 , 腹壁反射 常消失以“。 本组 4 例的主要症状包括 : 头晕 、 复视、 恶心、 呕吐 、 构音障碍 、 意识障碍 、 饮水呛 、 偏瘫、 周围性面瘫及三叉神经损害等 。 根据脑 千受损的表现 , 例 1 的病变在中脑 , 其余 3 例 病变主要位于桥脑 , 有 2 例累及延髓 。 IN O 的体征可在数夭 、 数周后消匿 , 也可 持续数年或长期存在口 ’ 4 、”3。 4 例 中 唯例 2 的 IN O 体征持续时间较长 , 可能与其脑干病变重 有关 。 然而 , 为何在疾病危重的头 两 周 未 见 IN o , 而随病情好转才出现 IN O 呢 ? 实际上 , 在许多广泛性脑干病变的基础上 , 都 可 发 生 IN O , 只是有时被协同凝视麻痹和其他脑干体 征所掩盖 。 本例可能在疾病急重期 , 因脑千受 损较重 , 其他脑干体 征 掩盖了 IN O , 以后随 着病情减轻 , IN O 则显露出来 。 有人认为 , 在各种脑千病变中 , 出现 IN O 的机会占 n % 〔3 “。 可见本综合征并不少见 , 只 要临床医生提高对它的认识则不难辨认 。当然 , 还应指出 : 除典型 IN O 外 , 还有 亚临床或不 }典型的 IN O , 它表现为侧视时内收眼 的 内 收 动作迟缓 , 但仍可充分内收 。 外展眼也可出现 单眼震颤 , 但并不持久和恒定 。 同典型的IN O 一样 , 不典型的 IN O 也具重要的临床意义 。当 IN O 的体征不易查觉时 , 可借助视 网 膜电图 (ele e t r o r e tin o g r a p h y )和眼电图检查〔5〕。 参 考 文 献 厂1了S m ith J l , e t a l : A re h O Phth a l 6 1 : 68 7 , 1 9 5 9 [ 2〕 R o s s A T , e t a l : A r e h N e u r o l 1 5 : 2 0 3 , 1 9 6 6 〔3〕C a rp e n te r M B , e t a l : A r e h N e u r o l s : 36 5 1 9 6 3 〔月 丛志强摘译 : 国外医学神经病学分册 2 (5) : 2 0 1 , 1 9 7 5 [ 5〕C o g a n D G : A re h O Ph th a l 84 : 5 8 3 , 1 9 7 0 〔6〕孙世骥 : 新医学神经系疾病副刊 4 : 3 1 5 , 1 9 7 8 A b st r a ct F o u , e a se s o f in te r n u e le a r o Ph th a lm o Ple g ia a re rePo r te d . A m o n g th e se e a se s , th e r e w a s o n e y o u n g m a n su f fe r e d fr o m b ra in 一 ste m e n e ePh a litis , a n d th e o th e r th re e e a s e s w e r e e ld e r P a tie n ts w ith fse h e m ie d is e a s e o f the b r a in 一s te m . O n e e a se w a s b ila te r a l 加h ile th e o the r th re e w e re u n ila te r a l . T h e e tio lo g y a n d e lin ie a l fe a tu re s o f in te r n u e le a r o Ph th a lm o Ple g ia a re b r ie f ly d ise u s se d . T h e a u th o r e m Ph a s iz e s th a t th is sy n d r o m e 15 n o t ra re in Pa - t ie n ts w ith b ra in 一s te m le s io n , a n d its a PPe a r a n e e 1 5 o f c e rt a in sig n if ie a n e e in th e lo c o liz a tio n a n d e tio lo g 主e a l d ia g n o s is o f b r a in 一s te m d js e a s e (i日5 5 年 5 月 2 3 日收稿 ) 1 例 新 生 儿 鼠伤 寒 杆 菌 性 脑 膜 炎 怀柔县第一医院 赵 文 萍 沙门氏菌脑膜炎 1 例报告如下 : 男婴 , 13 天 , 8 个月早产 , 因生后一周 不吃奶 、 l嗜睡来诊 。 查体 : 体温 34 ℃ , 体重 1 . 7 公斤 , 呼吸表 浅 , 面部及腹股沟处有 3~ 4 个脓疙疹 , 心肺无异常 , 脐带未脱落 , 少许黄色分泌物 。 血培养阴性 。 按早产 儿 、 新生儿败血症于 1 9 8 3 年 2 月 2 5 日住院 。 入院后 予氨基节青霉素治疗一周 , 吃奶及精神好转 。 第12 天 出现精神萎靡 , 不吃奶 , 大 便每 日 10 次 , 呈黄稀粘 液便 , 二次大便 培 养 : 鼠伤寒杆菌生长 。 继用氨基 节青露素 , 庆大霉素 , 毗呱酸治疗 , 症状好转 , 大便 培养两 次 阴 性 , 于 1 9 8 3 年 4 月 n 日出院 。 出院 4、 5 天发 现 面 色 黄 逐 日加 重 , 右耳流黄 水 , 偶有呕吐腹泻 , 于 4 月 30 日再人院 。 当时体温 3 6 O e , 脉搏 1 4 0 次 , · 呼吸 4 5 次 , 体重 2 公斤 , 精神 尚可 , 皮肤 、 巩膜呈暗黄色 , 右耳黄色分泌物 , 前囱平 坦 , 颈无抵抗 , 心肺正常 , 肝在肋下 2 厘米 , 脾未触 及 , 生理反射存在 。 化验检查 : 血红蛋白 7 克 , 红细胞 2砚 万 , 白细胞 17 , 600 , 中性 22 % , 淋巴 78 % , 网织红 细胞 8 . 6 % , 总胆红质 6 . 5 毫克 , 直接胆红质 4 . 0 毫 克 , 大便培养副大肠杆菌生长 , 印象 : 败血症 , 中耳 炎 。 人院 后仍给予氨 基节青霉素 、 庆大霉素 , 右耳 局部点药 , 经 7 天治疗活耳无分泌物 , 黄染反而加重 , 肝大 3 c m 。 5 月 10 日突然体温 3 8 . 8℃ , 抽搐 , 呼吸困 难 。 ’行腰椎穿刺 , 脑脊液检查 : 黄色混浊 , 细胞总数 3 0 , 7 5 0 , 白细胞数 2 4 , 0 0 0 , 多核 6 5 % , 单核 3 5 % - 蛋白 4 39 毫克% , 糖 7 毫克% , 氯化物 702 毫 克 % , 涂片有大量革兰氏阴性杆菌。 培养鼠伤寒杆菌生长 。 5 月 1 5 日治疗无效死亡 。 尸检 : 脑组织轻度水肿 , 蛛网膜与软脑膜普遍发 炎 , 并有大量脓性分泌物 , 细菌培养为鼠伤寒杆菌 。 最后诊断为鼠伤寒杆菌性脑膜炎 。 我院自1 9 8 1 ~ 1 9 8 3年经大 便培养证实为鼠伤寒者 12 0 例 , 患儿住院期间正是科内鼠伤寒发病高峰期 。 患儿第一次人院治疗已好转 , 于第 12 日病情再度转重 , 且大便培养为鼠伤寒杆菌生 长, 可能为院内感染 。 (1 95 3 年 7 月 2 5 日收稿 同年 8 月 17 日修回 ) 叫