溶血性贫血

溶血性贫血hemolyticanemia概念 溶血：指RBC非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，不出现贫血。 溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。 溶血性黄疸：溶血伴黄疸。溶血性贫血不一定出现黄疸红细胞破坏场所（一）血管内溶血临床特点：起病急，常有全身症状,血红蛋白血症、血红蛋白尿。见于：血型不合输血，输注低渗溶液，PNH。（二）血管外溶血临床特点：起病慢，可有脾肿大，游离胆红素增高，多无血红蛋白尿。见于：遗传性球形细胞增多症，温抗体自身免疫性溶血性贫血等。（三）原位溶血（无效性红细胞生成）骨髓内幼红细胞在释入血循环之前在骨髓内破坏。实质是血管外溶血。见于：巨幼细胞贫血骨髓增生异常综合征临床 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现 急性：起病急骤，腰背及四肢酸痛，伴头痛呕吐，寒战，高热，面色苍白，血红蛋白尿，黄疸，急性肾功衰竭。 慢性：起病缓慢，症状轻；三大体征：贫血，黄疸，脾肿大。胆石症；肝功损害。再生障碍性危象（aplasticcrisis):病毒感染暂时性红系造血停滞 实验室 17025实验室iso17025实验室认可实验室检查项目微生物实验室标识重点实验室计划 检查目的：（1）肯定溶血证据（2）确定主要溶血部位（3）寻找溶血原因红细胞血管外溶血血管内溶血血浆游离血红蛋白血液间接胆红素增多血红蛋白尿hemoglubinuria（尿潜血、蛋白阳性）含铁血黄素尿hemosiderinuria血红蛋白血症hemoglubinemia血清结合珠蛋白降低粪胆原增多尿胆原增多急性溶血溶血性贫血实验室检查步骤一红细胞破坏增多的检查 高胆红素血症（游离胆红素↑） 尿胆原↑粪胆原↑ 血清结合珠蛋白↓ 血浆游离血红蛋白↑ 血红蛋白尿 含铁血黄素尿溶血性贫血实验室检查步骤(二）红细胞代偿性增生的检查 网织红细胞增多 外周血中出现幼红细胞 骨髓幼红细胞增生 红细胞肌酸升高溶血性贫血实验室检查步骤三RBC寿命缩短的检查RBC形态：RBC畸形，破碎细胞↑单核-巨噬细胞吞噬RBC现象、自身凝集现象海因小体（Heinz)RBC渗透性脆性↑RBC寿命缩短溶血的原因（1）化学、物理因素的接触史或明确的感染史；（2）直接抗人球蛋白试验（Coombstest）阳性→免疫性溶血性贫血；（3）Coombtest阴性，血片中大量球形细胞，作红细胞渗透脆性试;（4）周围血片特殊红细胞畸形；（5）无红细胞畸形，Coombstest阴性，作血红蛋白电泳——血红蛋白病；高铁血红蛋白还原试验——G6PD缺乏症；（6）有血红蛋白尿，作酸溶血试验(Hamtest)阳性→阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH。鉴别诊断1.贫血伴网织RBC↑：失血性、缺铁性、巨幼细胞贫血的恢复早期2.贫血伴非胆红素尿性黄疸：原位溶血3.幼粒、幼红细胞性贫血，成熟RBC畸形，轻度网织RBC↑：骨髓转移瘤4.有非胆红素尿性黄疸无贫血：家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征），新生儿高胆红素血症等，胆红素结合障碍（Crigler-Najjar综合症），药物诱发性高胆红素血症。治疗 去除病因：感染、药物等 药物治疗：糖皮质激素，免疫抑制剂 输血：慎重。RBC悬液，洗涤RBC 脾切除术：遗传球、激素治疗无效的自免溶贫 其他：防治肾衰竭，补充造血物质，铁螯合剂等自身免疫性溶血性贫血（autoimmunehemolyticanemiaAIHA）免疫功能调节紊乱自身抗体（温、冷）RBC溶血性贫血冷抗体型自身免疫性溶血性贫血1、冷凝集素综合征（CAS）：31℃IgM+抗原RBC凝集（4℃明显）31℃冷凝集素试验阳性：患者血清或血浆+RBC（同型或O型）2、阵发性冷性血红蛋白尿症：D-L抗体（IgG型冷温双相温度的冷溶血素）20℃以下时抗体与RBC结合（0~4℃），并结合补体，回升至37℃时补体按序最终激活，产生血管内溶血。D-L冷溶血试验阳性：患者血清+豚鼠血清+RBC温抗体型自身免疫性溶血性贫血特发性—原因不明。继发性—55%。淋巴、浆细胞肿瘤结缔组织病感染性疾病免疫缺陷性疾病溃疡性结肠炎卵巢皮样囊肿自身抗体自身抗体温抗体型自身免疫性溶血性贫血 抗体：主要为IgG，37℃最活跃，少数IgM。 特异单价抗血清鉴定：抗Ig和抗C3阳性占67%抗IgG阳性占20%抗C3阳性占13%致敏红细胞附着在巨噬细胞上的机理自身免疫性溶血性贫血临床表现 慢性：贫血、黄疸、肝大、脾大。 急性型：小儿多见，起病急骤，寒战，高热腰背痛，呕吐，腹泻，休克，神经系统表现。 Evanssyndrome:AIHA伴血小板减少。Coombstest：直接抗人球蛋白试验（DAT）：测定吸附在红细胞膜上不完全抗体和（或）补体的敏感 方法 快递客服问题件处理详细方法山木方法pdf计算方法pdf华与华方法下载八字理论方法下载 。为诊断AIHA的重要指标自身免疫性溶血性贫血实验室检查直接抗人球蛋白试验反应示意图抗人球蛋白试验抗人球蛋白血清中的抗人IgG起搭桥作用1、诊断温抗体型AIHA：溶血性贫血的临床表现，Coombs试验阳性（IgG或C3型）；近4个月无输血或可疑药物服用史；冷凝集素效价在正常范围内。2、诊断Coombs试验阴性的AIHA。Coombs试验阴性，临床表现符合溶血性贫血，糖皮质激素或切脾有效，除外其他溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血诊断 病因治疗 糖皮质激素 脾切除 免疫抑制剂 其它疗法自身免疫性溶血性贫血治疗抑制抗体产生改变抗体亲和力减少受体糖皮质激素和脾切除无效脾切除有禁忌泼尼松量需10mg/d以上阵发性睡眠性血红蛋白尿症ParoxysmalnocturnalhemoglobinuriaPNH红细胞获得性膜缺陷补体异常敏感慢性血管内溶血特征：血红蛋白尿（睡眠有关、间歇发作）。可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。RBC阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制PIG-A基因突变糖化磷脂酰肌醇锚磷脂合成（GPI锚连接蛋白异常）CD59（反应性溶血膜抑制因子）：阻止液相的补体C9转变成膜攻击复合物CD55（衰变加速因子，DAF）：抑制C3、C5转化酶细胞膜阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制 RBC膜CD55、CD59对补体敏感性PNHⅢ型RBCPNHⅡ型RBC血管内溶血PNHⅠ型RBC 粒细胞、单核细胞、淋巴细胞阵发性睡眠性血红蛋白尿临床表现 血红蛋白尿：与睡眠有关，间歇发作； 贫血、感染与出血； 血栓形成：促凝物质，PLT活化。 特异性血清学试验 Ham试验：特异性高，诊断的重要依据。 蔗糖溶血试验：敏感，特异性差，初步筛选。 蛇毒因子溶血试验：敏感、特异性强。 热溶血试验：特异性差，初步筛选。 补体溶血敏感试验：RBC+正常人血清（不同稀释度）PNHⅠ型RBC同正常人PNHⅡ型RBC为正常RBC的3~5倍PNHⅢ型RBC为正常RBC的15~25倍 CD55、CD59检测：单抗，FACs仪检测CD55、CD59阳性细胞减少。 阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断 临床表现 酸溶血试验蔗糖溶血试验①有任何二项阳性；蛇毒因子溶血试验②任一阳性，有肯定的溶血实验依据含铁血黄素试验 自身免疫性溶血性贫血 缺铁性贫血 再生障碍性贫血 阵发性冷性血红蛋白尿症 冷凝集素综合征阵发性睡眠性血红蛋白尿鉴别诊断 输洗涤红细胞； 控制溶血发作：右旋糖酐；碳酸氢钠；糖皮质激素；抗氧化剂； 促使红细胞生成：雄激素，铁剂； 防治血栓； 异基因骨髓移植； 其他：补充叶酸；阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿预后 中数生存期：10~15年 可自发缓解 死亡原因：血栓形成，出血和感染 少数转化为急性白血病/MDS