新生儿黄疸及溶血病

新生儿黄疸及溶血病 黄 疸： jaundice 胆 红 素： bilirubin 高胆红素血症 : hyperbilirubinemia Jaundice is a common neonatal problem. Sixty-five percent of newborns develop clinical jaundice with a bilirubin level above 5 mg/dl during the first week of life. 网状内皮系统 无效的红细胞形成（旁路） 衰老红细胞的分解代谢80％（） 肝内胆红素 组织胆红素 胆红素＋血浆白蛋白 胆红素 Y、Z蛋白 结合作用 结合胆红素 毛细胆管 光面内质网 肝肠循环 重吸收后90％ 细菌作用 尿胆元80％排出 粪：尿胆元（40－250mg/L） 10％ 尿：尿胆元 （0－4mg/日） 肝细胞 正常胆红素的代谢 肾脏 葡萄糖醛酸转移酶 葡萄糖醛酸苷酶 一、新生儿胆红素代谢特点 产生：成人 3.8 mg / kg.d，新生儿8.5 mg / kg.d，红细胞量多，寿命短 清除:（1）肝细胞摄取能力 （2）葡萄糖醛酸转移酶活性 （3）肝肠循环 排除性生理性黄疸的诊断 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 1981年Maisels 出生24小时内出现黄疸 每人血清胆红素的增加值>5 mg/dl 足月儿总胆红素值大于12.9mg/dl，早产儿大于15 mg/dl 血清结合胆红素大于1.5--2.0 mg/dl 足月儿黄疸持续一周以上，早产儿持续二周以上 中国新生儿黄疸的特点 出生24小时内有黄疸的足月新生儿并不是太少见 足月新生儿总胆红素均值武汉为10.8±4.1 mg/dl，而美国为5 mg/dl 总胆红素值大于13 mg/dl的发生率在美国为10%， 而在中国有些 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 可大于20% 足月儿2周黄疸不退并非罕见 97年 罗风珍 12.9 mg/dl 实用新生儿学 98年 陈克正 足月儿和早产儿对调 97年 陈玲等 峰值为10.8±4.1mg/dl >12mg/dl 51.6％ >15mg/dl 22% 97年 南宁 峰值为10.6±2.6mg/dl >12mg/dl 23％ >15mg/dl 11% 三、病理性黄疸 1. 胆红素产生：红细胞增多症、头颅血肿、溶血病、 红细胞酶缺陷、形态异常等 感染 2. 肠 肝 循 环 ：母乳性，胎粪延迟排出等 3. 代谢排泄障碍 ：肝炎，代谢病，胆道畸形、药物 母乳性黄疸（breast jaundice) 1960年首先由Arias报道 60年代 1％～2％ 80年代 20％（De Angelis,1982） 82％（Lascair, 1986年） Maisels 1986年 1250名 97％ 12.5mg/dl 母乳喂养 15.7mg/dl 母乳性黄疸 病因： 葡萄糖醛酸苷酶含量增加 葡萄糖醛酸苷酶活性增加 摄入热量不足 临床表现： 黄疸，一般情况良好 诊断： 除外其它原因引起的黄疸 停母乳3～5天，黄疸消退50％ 母乳性黄疸干预的指征 早发型： 3天内>15mg/dl 光疗 晚发型： SB >16~25mg/dl 停母乳 SB 18～22mg/dl 光疗 SB 25～29mg/dl 换血 Rh血型不合溶血病 溶 血 病 ：hamolytic disease Rh溶血病：Rh erythrocatalysis Rh 阳 性：D抗原 新生儿溶血性疾病 新生儿溶血病(Hemolytic of the newborn) Rh血型不合 ABO血型不合 新生儿溶血性疾病(Hemolytic in the newborn) 红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺陷病 （G－6－PD） 球形红细胞增多症 Rh溶血病的研究进展 年份 最低的围产死亡率 占出生数之‰ 占患者数之％ 发现Rh血型系统 1940年 5.0～6.0 50 （动物研究） 认识Rh血型与 有核红细胞增多关系 1941年 5.0～6.0 50 交换输血 1945～1951 2.5～3.0 25 提前分娩 按病史及抗体滴度 1952～1956 1.5～2.0 16 羊水分光光度计 1956～1961 1.0～2.0 10 宫内输血 1963～1964 0.2 2 Rh病的预防 1969～1975 0.02 2 一、发病机理： 母亲Rh D (－), 胎儿Rh (＋) 胎儿RBC 母体循环、致敏 IgM 下一胎RBC 胎盘 IgG 初发 次发 第一胎不发病：初发反应：慢（2～6个月），IgM 下一胎发病：次发反应：快，IgG 第一胎发病（1％）： 母亲输过血 外祖母（Rh+)学说 一、发病机理： 母亲Rh D (－), 胎儿Rh (＋) 胎儿RBC 母体循环、致敏 IgM 下一胎RBC 胎盘 IgG 初发 次发 母亲 新生儿 dCcEe DCcEe DCcee DCcEe DccEe DCcEe Rh D (－) Rh D (＋) Rh E (－) Rh E (＋) Rh C (－) Rh C (＋) 二、临床表现： 1. 胎儿水肿 2. 黄疸：快，深 3. 贫血： 4. 髓外造血 三、诊断： 产前诊断 产后诊断 血常规 血型 抗人球蛋白试验 coombs’ test 直接法 RBC被致敏 释放试验 抗人球蛋白试验 直接法 病人血球＋抗人体球蛋白血清 凝集(+) 不凝(-) 间接法 病人血清＋标准RBC＋抗人体球蛋白血清 凝集(+) 不凝(-) ABO血型不合溶血病 母亲： O型 胎儿： A或B型 一、发病机理 胎儿RBC 母体循环（未致敏） IgM 母体循环（已致敏） IgG 初发 次发 二、临床表现 1. 黄疸 2. 贫血 3. 肝脾肿大 三、诊断 1. 定血型 2. Coombs’ Test：改良法，释放试验，间接法 胆红素脑病： bilirubin encephalopathy 核 黄 疸 ： kernicterus 胆红素脑病 血浆 血脑屏障 脑 ALB-BILI ALB+BILI ALB-BILI ALB+BILI ALB-BILI ALB+BILI 正常 联接力下降：夺位物质、低蛋白血症 血脑屏障损害：高渗透压、高碳酸血症、高血压 黄染 脑胆红素 核黄疸 黄染 脑胆红素 脑白蛋白 核黄疸 一、发病机理 未结合胆红素 脑细胞线粒体氧化偶联作用脱节 能量代谢障碍 细胞变性坏死 1. 血脑屏障未成熟 ：生后2周内 2. 未结合胆红素梯度：足月儿20mg / dl，早产儿更低 3. 促 发 因 素 ：缺氧、感染、酸中毒、低蛋白血症 临床表现 1. 警告期 ： 12～24h 2. 病重期（痉挛期）：12～24h 3. 恢复期 ： 1～2周 4. 后遗症期： 2月以后 新生儿感染性疾病 Infections of neonate 宫内感染 败血症 化脓性脑膜炎 新生儿宫内感染 TORCH T - Toxoplama O - Others R – Rubella C – Cytomegalic virus (CMV) H – Hepatiatis B Herpes simplex virus 新生儿败血症 neonatal septicemia 发生率 1~10%，1000~1500G 164‰ Bacteriemia: 30 ~ 40 年代 A组ß溶血性链球菌 50 ~ 60 年代 大肠杆菌 70年代 GBS（B组链球菌） 目前： 美国 葡萄球菌 中国 大肠杆菌和金黄色葡萄球菌 病因 免疫功能欠完善 围生期的环境 病原菌：金黄色葡萄球菌、大肠杆菌 临床表现 不典型、非特异性 不吃、不哭、体温不升、黄疸 严重者可表现为呼吸、循环衰竭、DIC、硬肿症等 黄疸：可为败血症的唯一表现 肝脾肿大 出血倾向 休克表现 其他：中毒性肠麻痹、脓尿、深部脓肿、骨髓炎、脑膜炎等 诊断 血培养 血常规 C反应蛋白（CRP） 其他：涂片检查、其他培养等 病因 免疫功能欠完善 围生期的环境 病原菌：金黄色葡萄球菌、大肠杆菌 并发症：新生儿化脓性脑膜炎 Neonatal purulent meningitis 发生率：活产儿 0.2 ~ 1 ‰，早产儿 3 ‰ 临床表现不典型：激惹、尖叫、眼部异常、前囟紧张、骨缝增宽、惊厥 诊断： 脑脊液常规、涂片等 其他：颅骨透照试验、B超、CT 治疗 青霉素+氨基糖甙类 根据药敏 其他治疗