肾脏恶性横纹肌样瘤的CT诊断

肾脏恶性横纹肌样瘤的CT诊断 临皋盘射学杂志lg01年第10尝第6鞠 肾脏恶性横纹肌样瘤的CT诊断 CT室术卢光明冯亮 南京军区南京总医院病理科印虹林病理科印虹林 摘要,肾感性横皱肌样瘤是一罕见的高度恶性肿庸,临床.CT和腐理衰现均有特殊之处.本 文报告2谢均经腐埋诊断.作者认为肾脏广泛破坏,形成以囊性变为主并存.溶冰状改变的软 组织肿块累及肾盂,伴肾包膜侵袭结节和肾包膜下积液是本腐的CT特点. 关键词:肾脏横纹肌样肿擂CT 肾脏恶性横纹肌样瘤是一高度恶性的罕 见肿瘤,好发于婴幼儿,占儿童肾恶性肿瘤 的2%[I).文献报告较少,影像诊断方面的 文献资料就我们有限的资料仅见1篇报道(2 倒)(2】.我院2例,均经手术病理包括电镜 诊断证实,其cT 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现特殊,现报告如下并 作文献复习. 痨例报告 例l男.17岁.间戢性右上援隐痛3月自 己扪厦右上腹包块并骶热l周,偶有肉眼血尿.查 体,右上琏触及1OcmXl0cm肿块质软,压痛.血 屎常规及肝肾功能检查正常.后萌位胸片未见异 常.I990年12月B超提示右肾正常结构消失代之 为巨大的囊,实性肿块.囊性区内觅分陌.1990年J2 月4日CT扫描;层厚lcm,层距2cm,平扫示右肾 I2cm×i2cmx18C~I的巨大肿块,部分为囊性.CT 值0.2,5.9HU;部分为实性,CT值12.8,18.1 Hu.位于囊性区上方其下缘密度低而边缘不规 砌,呈’溶冰状改变.增强扫描扁变的囊性区未 见增强,CT值0,7.BHU,实性区轻.度增强,CT 值18.9,25.IHU,.溶冰状改变显示得更加清晰 (图I).肾盂及中下肾盏破坏,仅上肾盏有造影 剂显示并向后方移位.肿块与倪存少量正常肾实质 分界不清.肾包膜下见液性低密度的新月形髟,其 中有参十结节,最大者直径为3.2cm(图2).下腔 静脉.右肝及十二指腑有受压的压迹或移位.1990 年12月19日手术切腺右肾和肿瘤,术中见肿瘤巨 大,下极有囊感.肿瘤与周围脏器粘连,分离时, *邮政编码l210002 囊性区突然破裂涌出陈旧血液约19O0ml吸引至 最后尚觅少量新鲜血液不断流向肿瘤腔内.病理检 查:连有右肾的肿块大小为I5cmxi3cm×8cm.表 面结节状最大直径4cm肾包膜与肿瘤紧密粘连. 肿瘤切面直径12cm累及肾皮质和髓质与正常肾 组织界面不清.肾盂内充满肿瘤(图3).光镜瘤细 胞呈片状或弥提排到部分围血管状或假菊团样. 细胞多为圆形,异彤明显,胞浆少,细胞浆内见嗜伊 红染色包面体(图4).核仁明显.电镜;细胞有 异形性,胞浆内见微丝状包西体.呈平行排列或相 互埴绪呈球形结构.免疫组化肌球蛋白,细胞角 蛋白和上皮细胞膜抗原均胡性,波形蛋白阳性. 腐理诊断,右肾恶性横纹肌样瘤. 倒2男,20岁.左侧腰痛3十月肉眼血尿 2月.查体,左上腹触及一较大的韧性肿块,下缘 平脐.静脉肾盂造影示左肾占位腐变.B超示左肾 多分隔囊,实性肿块.CT平扫r左肾巨大多囊性和 实质性混台肿块,CT值3.i,?.6HU,大小为16.5 cmx15CmXI2cm,占据左中上琏部.参十点状或虚 线状钙化位肿块中心或囊壁上(图5).增强扫描 实性肿块和囊壁明显增强,但低于但存的少许正常 肾组织,并与正常区界面不清.囊内容物未增强, CT值一5.1,4.9HU,囊的上部见溶冰状’改 变.肾盂不规剐,后部有软组织舯物.相对正常的 肾组织向内旋转,移位.肾包骥下有小结节或点状 影,肾周筋膜增厚.肿块与脾脏及胰腺粘连,小肠 和靛尾向前推移.1991年2月27日手术,左肾肿块2O x15cm,与胰腺和脾紧密粘连,触之有囊感.在衰面 切一小口,放出咖啡色液体50Oral.病理检查,连肾 肿瘤大小为2Ocmxi3cm×11cm,肿瘤占据肾脏绝 大部分.切面:肿瘤大小14cm×lic,×licm,大片 ?295? 坏死,部分有囊变,光镜:瘤细胞星弥漫状分布, 胞浆嗜伊红染色胞浆内倡见包函体,棱分裂相多 见.瘤组织间血瞥丰富伴纤维组织增生.电镜,细 胞浆内中问丝多见并呈旋涡状排列或形成球状结 构.病理诊断:左肾恶性横纹肌样瘤. 讨论 肾恶性横纹肌样瘤过去泛诊为wjlms 瘤.1973年Jereb和Sandstedt报道112例Wi— Ims瘤,分为高分化,中分化和低分化三型.低 分化型Wihns瘤均由有明显异形性(atypia) 的胚胎细胞或问充质肉瘤细胞构成,此型预 后最差.1978年B~kwith和Paliner分析犍7 倒Wilms瘤,首先阐述了横纹肌样肉瘤独特 的组织学表现和不良的预后[30.1981年, Haas命名此瘤为肾脏恶性横纹肌样瘤(4j肾 梧纹肌样瘤呈弥漫性,侵袭性生长,没有纤 维假包膜,边缘不清.大部分肿瘤细胞类似幼 稚的横纹肌细胞,核仁明显,胞浆内见嗜伊红 染色包固体.电镜下这些包函体由微丝缠结 成团.免疫组化:肌球蛋白和肌红蛋白染色阴 性.因而它不同于Wihns瘤,现运渐公认它 是一个独立的肿瘤而-lBWilms瘤的变异型 此瘤除可发生于肾脏外,还可发生在心, 肝,脑及软组织.另有报道,此瘤可与神经 系统,软组织和胸腺的原发肿瘤同时存在, 因此它可作为多发原发肿瘤综合征的一部 分.临床上尚可出现高钙血症和低磷血症, 可能和肿瘤细胞分泌甲状旁腺素有关. 本病常发生在4岁以下,平均年龄1j个 月(5].本文2例年龄较大,l7岁和20岁,说 明青少年亦可发生,巨大肿块是其特点,可 扪及,腹痛常见,血尿呈间隙性.肿瘤生长 快,呈侵袭性生长,严重地破坏肾实质和肾 盂,出血坏死明显,可形成较大区域的囊性 变.本文2倒在手术中肿瘤内均有大量陈旧 性血液.肿瘤易于侵透肾包膜,侵入肾周间 隙并与周围器官粘连,手术切除难度大.本 病容易转移,晟常见为肺,次为肝脏,脑和 ?296? 心脏[1),90%的病人在诊断后2年内死亡. 肾恶性横纹肌样瘤cT表现有一些特 征:(1)肿瘤巨大伴”溶冰征”,本文2 例肿瘤最大径均超15cm,由于出血坏死, 形成张力较高的囊变区,位于囊性区上的软 组织影边缘密度低而模糊,似”溶冰状”. (2)肿瘤广泛破坏肾实质,同时侵及肾 盂,表现为肾盂破坏或充盈缺损.(3)肿 瘤与正常肾组织界面不清且不规刚.正常部 分肾移位和旋转.(4)肿瘤内钙化.(5) 肾包膜受侵,表现为肾包膜结节和肾包膜下 积液.(6)肿瘤与周围器官粘连较严重. sis1er认为软组织胂块伴有肾包膜受侵和包 膜下积液是本瘤的影像特征[2].我们发现本 病除上述征象外,肿瘤巨大,呈囊实性并伴 “溶冰征”f病变与正常肾实质界面不清并 侵犯肾盂亦是本瘤的CT特征,反映其侵袭 性生长的特点.另外,本瘤虽在4岁以下儿 童多见,沮对青少年有上述CT征象者亦不 能忽视本瘤的存在. (本文1,5见插图第4T玎) 参考文献 . PalmerNF.Suto~W.CliaicMaspect~ofthe rhabdo.dtumorofthekidneY:areportoftbe nationalWilmstumors饵dygroup.MedPe— diatrOncol1983;tt:g42 2.Sisl~rCL,SiegelMI.Maligaaatrhabdoid- tumor0fthekidneyRadio[ogic~eatures. Radiolo~”t989:tT2:211 &.BeckwithJB.Pa【瑚efNF.HistoPathologYand proosisofvtJ~mstumor,Resultfru?theF卜 fstnarionalWtimstumortudY.Can~ertgT8 41:193T 4.HaasJE,Ultrastructareofmalignantrhabdold tnmotofthekidney.Adlstinctivefe?a1tumor ofchildren.m]11Patholt98tt2;046 5.BeckvrithJB,Wlimetumorandotherrenalturn. orchildhood:a~electivereviewfromthenatin Wilmtamofstudypatholo~”center.Hum Path0ll983;t4:48t