纤维支气管镜局部灌洗联合全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症

纤维支气管镜局部灌洗联合全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症 纤维支气管镜局部灌洗联合全肺灌洗治疗 肺泡蛋白沉积症 1990临床肺科杂志2011年12月第16卷第l2期 纤维支气管镜局部灌洗联合全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症 黎治江叶健 患者男,52岁,因咳嗽,进行性气促半年入院.1月前在社 区医院诊断为"两侧肺炎",予头孢他啶抗感染治疗3周,症状 无好转,来我院就诊,胸部x线片示两肺门旁渗出影(图1),遂 收入院.既往史:在轮胎厂从事轮胎模具喷砂清洗工作十余 年;否认吸烟史.入院查体:体温36.8~C,血压130/75mmHg, 呼吸22~/min,口唇稍绀,浅 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 淋巴结无肿大,气管居中,肺部 听诊两肺呼吸音低,未闻及干湿哕音.心率80~/min,律齐, 未闻及杂音,腹软,无压痛,双下肢无浮肿,无杵状指. 实验室 17025实验室iso17025实验室认可实验室检查项目微生物实验室标识重点实验室计划 检查:血常规白细胞7.5×10/L,中性粒细胞70.8%,嗜酸『生粒 细胞3.1%,血沉15mm/1h;血结核抗体阴性,癌胚抗原9.5 ug/L,乳酸脱氢酶216U/L,血免疫5项及自身抗体指标正常; 血气分析pH7.444,PaO270.4rlllnHg,PaCO223.8n-lmHg, SaO,94.7%;PPD试验1:2000(+),1:10000(一),痰找抗酸 杆菌阴性,痰培养示阴性.心脏超声,动态心电图正常.肺功 能提示为限制性通气功能障碍,一氧化碳弥散量占预期值 4o%.肺CT示两肺大片磨玻璃样影及实变,与正常肺组织分 界清楚,可见支气管充气征,以肺门周围明显,呈蝶翼样改变 (图2).根据患者临床表现,影像学特点拟诊为"肺泡蛋白沉 积症",因此经纤维支气管镜支气管予左上叶及右中叶局部肺 泡灌洗.灌洗液呈"牛奶"状,静置后分层,下部可见豆渣样白 色沉淀,沉淀物加95%的乙醇固定离心沉淀后,用石蜡包埋进 行病理切片检查,显微镜下观察能见到片状嗜伊红性细颗粒状 蛋白样物质,过碘酸雪夫(PAS)染色阳性(图3),灌洗液未找 到肺孢子菌.确诊为肺泡蛋白沉积症.于全麻下行同期双侧 序贯全肺灌洗治疗,全肺灌洗液共5L.第1瓶呈乳白色浑 浊,静置有白色沉淀,第10瓶已基本变为清亮,全肺灌洗治疗 后肺内磨玻璃影明显变淡,范围明显缩小(图4).患者的气促 症状明显改善,全肺灌洗3天后血气分析pH7.402,Pa0280.4 ITUTIHg,PaCO,30.2rainHg,SaO296.2%,肺功能复查一氧化碳 作者单位:563300贵州绥阳,绥阳县人民医院内科 310006浙江杭州,杭州市第一人民医院呼吸科 通讯作者:叶健,E-mailyejianchi@126.com 管软骨瘤.本病例因瘤体较大,采用多次电灼及圈套术电 灼,逐渐取出巨大起源于左主支气管的软骨瘤,I临床获得成 功.我们体会对巨大支气管软骨瘤,特别是初始不能肯定瘤 体根部起源时,可采用多次电灼,寻找根源,逐渐取出,这也为 支气管软骨瘤提供了一种安全有效的途经,避免开胸手术治 疗.本病预后良好,尚未有复发报道.建议抗感染治疗后3 个月至半年随访复查. 参考文献 [1]曹华,李发萍,吴玉瑛.气管内软骨瘤1例[J].临床耳鼻咽喉头 颈外科杂志,2009,23(12):569. 弥散量占预期值61.5%,均较前好转. 图1胸片示:两肺门旁渗出影 图2肺CT示两肺大片磨玻璃样影及实变,与正常肺组织分界清楚 可见支气管充气征.以肺门周围明显.呈蝶翼样改变 讨论 肺泡蛋白沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是 一 种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物质为特点的肺部弥散性 ??\9p [2]李伟.肺原发性软骨瘤二例[J].J临床放射学杂志,2007,26(2): 193. [3]Allanjs.Raresolitarybenigntumorsofthelung[J].SeminThorac CardiovascSurg,2003,15(3):315—322. [4]舒仁义,叶孟,愈文英.肺原发性软骨瘤的CT诊断[J].中国临 床医学影像杂志,2008,19(11):816. [5]沈渝菊,熊玮,陈永锋.左主支气管软骨瘤1例[J].第三军医大 学,2004,26(10):934. [6]孙开宇,滕琳,甄永强,等.右主支气管软骨瘤微波电灼1例报 道[J].现代肿瘤医学,2007,15(10):1502. [收稿日期:2011—03—26] 临床肺科杂志2011年12月第16卷第l2期1991 图3支气管肺泡灌洗液见PAS染色阳性的颗粒状物质 图4经全肺灌洗治疗后,两肺内磨玻璃影变淡,范围缩小 少见疾病.先天性PAP很罕见,获得性PAP可分为原发和继 发两型.病因不明的称为原发性,继发性分为3种类型:? 继发于恶性肿瘤及其他导致患者免疫功能严重低下的疾病, 最常见于血液系统恶性肿瘤,肺癌也可合并PAP;?肺部感 染,部分PAP患者可能与结核分枝杆菌感染或奴卡氏菌感染 有关;?吸入某些无机矿物质或化学物质,如石英粉,焦性铝 粉,白陶土等粉尘的吸入可引起PAP.该患者半年来出现 咳嗽气促加剧,长期从事轮胎模具喷砂清洗工作并缺乏职业 防护,可能是其PAP的病因.PAP起病隐匿,病程慢性迁延, 最常见的临床表现是呼吸困难,一般是在活动时出现,少数严 重的患者在休息时也出现.其它常见的症状为咳嗽,主要是 干咳,此外可有乏力,胸痛,全身不适及体重下降.体检往往 无肺内体征,主要是由于周边含气肺组织被蛋白样物质所填 充,吸入气流难以使其移动,从而不能在呼吸过程中产生湿哕 音.如果患者出现高热,肺内闻及明显湿哕音或胸腔积液,应 考虑肺内继发感染.1/3的患者可以有杵状指,晚期患者可 表现紫绀.临床检查中胸部影像学和支气管肺泡灌洗最重 要.典型的胸部x线表现为从两侧肺门向下,外放射的弥漫 细小的羽毛状或结节状阴影,酷似肺水肿表现.胸部CT对 PAP有诊断价值,其主要表现为两肺斑片状阴影,致密影中可 见支气管充气征,边缘清晰,锐利,病灶与周围正常肺组织形 成鲜明的对照,形成一种"地图"状.有时呈毛玻璃样改变, /J,n~间隙和间隔不 规则 编码规则下载淘宝规则下载天猫规则下载麻将竞赛规则pdf麻将竞赛规则pdf 增厚,表现为多角形态的"铺路石"或 "碎石路样"征影像J.尽管"碎石路样"征是PAP较为特征 性的表现,但其它一些疾病也可以有如此改变,如卡氏肺囊虫 感染,寻常性间质性肺炎,闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎, 肺出血,急性呼吸窘迫综合征(ARDS)等.通过影像学的检 查可以提示PAP的诊断.PAP的确诊主要依靠支气管肺泡 灌洗或经支气管肺活检,通常不需要开胸肺活检.肺功能的 检查可以评估疾病的严重程度,进展情况以及对治疗的反应, 同样血气分析中[P(A—a)0:]值的大小及其在运动后的变化 可以预测肺功能受损的程度,如果动脉血氧分压大于70mm— Hg或[P(A-a)0]低于40mmHg,提示患者自行缓解的可能 性较大,反之患者的病情有可能进展较快J.约有1/3的 PAP患者的症状呈进行性加重,严重者死亡,大部分患者死于 低氧血症或继发感染;另1/3患者的疾病呈稳定状态;其余 1/3患者的临床表现可有所改善,这种改善可能为疾病本身 的自然缓解所致. 近年来,有研究表明PAP患者的粒一巨噬细胞集落刺 激因子(GM—CSF)基因缺陷或机体产生GM—CSF自身抗体会 引起GM—CSF的功能缺陷,导致肺泡内巨噬细胞分化调节阻 碍而使肺泡及呼吸性细支气管内表面活性蛋白聚集.另外, PAP的发生也可能与GM—CSF/IL-3/IL-5受体B链基因突变, GM?CSFcDNA点突变或肺表面活性物质蛋白一B(SP—B)编码 基因发生突变有一定关系.对确定由GM—CSF基因表达缺陷 或不足引起的PAP患者可以给予GM—CSF替代疗法.Seym— cur等报道:给予PAP患者皮下注射重组GM—CSF5g/ kg/d,疗程6—12周,发现GM.CSF对大约50%的获得性PAP 有效.肺泡灌洗被认为是目前最有效的治疗PAP的方法. 通过肺泡灌洗将沉积在肺泡表面的活性物质排除,从而改善 肺通气和换气功能.肺泡灌洗可分为:?经纤维支气管镜分 段灌洗:该方法安全,简便,易行,但因在局麻下进行,患者不 适感明显,而且每次灌洗量及范围较小,需反复多次灌洗.? 全肺灌洗:该方法需在全麻,双腔导管分侧肺通气下进行,灌 洗时肺内分流增加,可能加重缺氧,因此有一定危险眭.此法 灌洗量及范围大,效果较好,但由于患者体位的原因,在两上 肺等肺段,可能会产生灌洗盲区.本患者对全肺灌洗可能出 现盲区的肺段先予纤维支气管镜局部灌洗,再行同期双侧序 贯全肺灌洗治疗,最终取得了很好的灌洗效果.本例患者经 全肺灌洗后,患者血气分析氧合好转,肺弥散功能改善,临床 症状缓解,病情呈稳定状态,继续随访中. 参考文献 [1]McDonaldJW,AlvarezF,KellerCA.Pulmonaryalveolarproteinsis inassociationwithhouseholdexposuretofibrousinsulationmaterial [J].Chest,2000,117(6):1813—1817. [2]艾涛,甘新莲.肺泡蛋白沉积症的影像学诊断[J].临床肺科 杂志,2011,16(1):39—41. [3]shahPL,HansellD,LawsonDR,eta1.Pulmonaryalveolarprotei— nosis:clinicalaspectsandcurrentconceptsonpathogenesis[J]. Thorax,2000,55(1):67—77. [4]王选锭,罗发满,刘富光,等.粒一巨噬细胞集落刺激因子在 肺泡蛋白沉积症患中的表达[J].中华结核和呼吸杂志,2001, 24(7):417—419. 【5]BfiensE,DelavalP,MalresseMP,eta1.Pulmonaryalveolarpro— teinosis[J].RevMalRespir,2002,19(2Pt1):166—182. [收稿日期:2011一o4—02]