白血病（Leukemia）新医大第一临床医学院血液科概念：是一类造血干细胞的克隆性恶性肿瘤(clonalmalignancies),其克隆中的白血病细胞primitivewhitecells(blasts)增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润(infiltrate)其他器官和组织，而正常造血受抑制(normalhematopoiesisisinhibited.)。白血病概述（Leukemia）分类(Classification)根据白血病细胞的成熟程度和自然病程:急性白血病（AL）：原始、早幼细胞增生，自然病程数月慢性白血病（CL）：成熟/较成熟细胞增生,自然病程数年白血病概述（Leukemia）分类急性白血病骨髓象分类慢性白血病骨髓象分类根据主要受累的细胞系:急性白血病：急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）急性淋巴细胞性白血病（ALL）慢性白血病：慢性粒细胞性白血病（CML）慢性淋巴细胞性白血病（CLL）多毛细胞白血病（HCL,少见）幼淋巴细胞性白血病（PLL,少见）白血病概述（leukemia）发病率:占癌症总发病率5%年发病率2.76/10万死亡率:占恶性肿瘤死亡率成人：6位（男性）8位（女性）儿童：1位年龄：儿童急淋多见成人急非淋多见白血病概述（leukemia）流行病学病因：尚未清楚病毒因素放射因素化学因素遗传因素白血病概述（leukemia）急性白血病(Acuteleukemia)定义国际上常用的英法美（FAB）分类法将AL分为二大亚型： ANLL（acutenon-lymphocyticleukemia） ALL（acutelymphoblasticleukemia）分类急性非淋巴细胞性白血病（Acutenon-lymphocyticleukemia,ANLL）分为8个亚型急性髓细胞白血病微分化型M0急性粒细胞白血病未分化型M1急性粒细胞白血病部分分化型M2急性早幼粒细胞白血病M3急性粒-单核细胞白血病M4急性单核细胞白血病M5红白血病M6急性巨核细胞白血病M7分类急性淋巴细胞性白血病（Acutelymphocyticleukemia,ALL）分为3个亚型L1型:原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主,大小较一致L2型:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小较不一，以大为主L3型:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致，胞浆有许多空泡，胞浆嗜碱性、染色深。分类M2急性粒细胞白血病部分分化型 骨髓中原始粒细胞占BM中NEC的30-89%单核细胞<20% 常有嗜天青颗粒与Auer小体; 过氧化酶/苏丹黑:(+) 非特异性脂酶（-） 免疫分型:CD13+,CD15+,CD33+,HLA-DR+ t(8;21)(q22;q22),AML1/ETO分类分类M2骨髓象M3急性早幼粒细胞白血病 多颗粒早幼粒细胞,有伪足,多见Auer小体 骨髓中早幼粒细胞>30%,原粒可<30% 变型:颗粒少的早幼粒细胞 过氧化酶/苏丹黑:(+) 非特异性脂酶:(-) t(15;17)(q22;q21)，PML/RARa分类分类M3骨髓象分类MICM分类： 形态学(Morphology) 免疫学(Immunology) 细胞遗传学(Cytogenetics) 分子生物学（Molecularbiology）急性淋巴细胞白血病分类（ALL）分类临床表现贫血（anemia）发热（fever）出血（Bleeding） 器官与组织浸润(infiltrateorgansandtissues) 肝脾及淋巴结肿大：急淋多见 中枢神经系统白血病:急淋多见 骨和关节：胸骨压痛 眼部：绿色瘤 齿龈和皮肤：急单和急粒单白血病多见 睾丸：急淋多见临床表现临床表现齿龈增生临床表现皮肤浸润临床表现绿色瘤成人急性白血病主要首发症状（%）临床表现实验室检查血象白细胞：多数增高≥10×109/L：白细胞增多性白血病≤1×109/L：白细胞不增多性白血病可见原始和（或）幼稚细胞。血红蛋白：正细胞正色素性贫血血小板：减低实验室检查血涂片骨髓象FAB:原始和（早）幼细胞≥30%为AL的诊断标准。增生明显/极度活跃“裂孔”现象正常造血细胞↓Auer小体:见于急非淋白血病细胞浆中，而急淋无少数为低增生急性白血病实验室检查实验室检查骨髓象实验室检查裂孔现象Auer小体实验室检查细胞化学染色急淋急粒急单过氧化物酶（POX)-++糖原染色（PAS)+粗大颗粒-~+-~+非特异性酯酶（NSE)--+NaF抑制注：PAS鉴别M6(+)与巨幼红细胞贫血（-）实验室检查过氧化物酶（POX)(+)过氧化物酶（POX)(-)实验室检查免疫学检查：用单抗可鉴别急淋和急非淋，急淋中可鉴别T,B急淋M0,M6,M7的诊断有决定性意义染色体和基因改变：如前所述血液生化改变：实验室检查 临床表现 血象 骨髓象:原始和幼稚（早）细胞≥30%,结合细胞组化染色，免疫学检查及细胞遗传学特征进行MIC分类.诊断 骨髓增生异常综合症征 传染性单核细胞增多征 再生障碍性贫血 巨幼红细胞性贫血 急性粒细胞缺乏症恢复期 鉴别诊断一般治疗抗白血病治疗原则治疗一般治疗:紧急处理高白细胞血症防治感染纠正贫血控制出血防治尿酸性肾病维持营养治疗治疗策略分为二个阶段诱导缓解治疗：清除体内白血病细胞，使之达到完全缓解缓解后治疗：使患者长期无病生存和治愈方法为化疗和HSCT治疗完全缓解的标准白血病的症状和体征消失中性粒细胞≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，白细胞分类无白血病细胞BM中原+早（或原单+幼单或原淋+幼淋）≤5%，M3除了原+早≤5%外，还应无Auer小体；红系巨核系列正常，无髓外白血病治疗化疗原则：早期、足量、联合疗效：急非淋CR率60%-85%急淋CR率80%-90%治疗诱导缓解：联合化疗常用诱导
方案
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：ALL：VP，VDP，VDLPANLL：DA，MA（Ara-C+MIT)HOAP，HAAPL（M3）：ATRA、砷剂化疗方案治疗维持、巩固强化治疗ALL：原方案其他强化疗方案化疗间歇期维持治疗ANLL：原方案其他强化疗方案APL（M3）：砷剂、化疗、ATRA交替用治疗化疗后肿瘤负荷的变化治疗 中枢神经系统白血病的防治 MTX鞘内注射Ara-C 鞘内注射 颅脑脊髓放射治疗治疗骨髓移植(干细胞移植)异体移植异基因*骨髓移植*外周血干细胞移同基因*骨髓移植 *外周血干细胞移植自体移植(骨髓避难)自体骨髓移植自体外周血干细胞移植治疗此
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