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【word】儿童胃液铁染色确诊特发性肺含铁血黄素沉着症1例

【word】儿童胃液铁染色确诊特发性肺含铁血黄素沉着症1例【word】儿童胃液铁染色确诊特发性肺含铁血黄素沉着症1例儿童胃液铁染色确诊特发性肺含铁血黄素沉着症1例 34现代检验医学杂志第26卷第3期2011年5月 JM0dLabMed,Vo1.26,No.3,May.2011 RAPD-PCR反应体系的建立D].生物技术,2002,12 (1):2-4. [7]Larenal,SalazarO,GonzalezV,eta1.Designofa primerforribosomalDNAinternaltranscribedspac— erwithenh...

【word】儿童胃液铁染色确诊特发性肺含铁血黄素沉着症1例儿童胃液铁染色确诊特发性肺含铁血黄素沉着症1例 34现代检验医学杂志第26卷第3期2011年5月 JM0dLabMed,Vo1.26,No.3,May.2011 RAPD-PCR反应体系的建立D].生物技术,2002,12 (1):2-4. [7]Larenal,SalazarO,GonzalezV,eta1.Designofa primerforribosomalDNAinternaltranscribedspac— erwithenhanceds~ecificityforascomycetes[J]. JournalofBi0techn01ogy,1999,75(2—3):187-194. r81MaleszkaR,Clark—WalkerGD.Yeastshaveafour— foldvariationinribosomalDNAcopynumberFJ]. Yeast(ChichesterEngland),1993,9(1):53—58. [9]王丽娅,李智涛,张英郎,等.常见角膜致病真菌基因芯片检测方法的实验[J].中国组织工程研究与临床康复,2007,10(11):1873—1877. El0]Wuzhi—hong,WangXiao—Ru,C-6ranB.Evaluation 0fPCRprimersandPCRconditionforspecificde— tectionofcommonairbornefungi[J].JEnviron Monit,2002,4(3):377—382. [1lJDunbarSA.ApplicationsofLuminex~xMAPTMte— chnologyforrapid,high—throughputmultiplexed nucleicaciddetection[J].ClinicaChimicaActa, 2006,363(1—2):71—82.’ 收稿日期:2011—01—27 修回13期:201l一02一Ol 儿童胃液铁染色确诊特发性肺含铁血黄素沉着症1例范冰,王玮(武警总医院裣验科,北京100039) 关键词:特发性肺含铁血黄素沉着症;含铁血黄素巨噬细胞中图分类号:R446.19文献标志码:A文章编号:1671—7414(2011)03—034—01 doi:10.3969/j.issn.1671-7414.2011.03.012 铁是人体必需的一种微量元素,主要参与血红蛋白,肌红蛋白和细胞色素酶系的合成,且与多种酶的活性紧密相关.人体内65的铁存在于红细胞内,其余的以含铁血黄索或铁蛋白等形式贮存于肝,脾,骨髓等组织中L1].特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonaryhemosiderosis, IPH)是一种少见的铁代谢异常性疾病,在临床上常表现为呼吸或血液系统症状,没有特异性,易于误诊和漏诊,影响预后.现将临床遇到的1例IPH 报告如下: 1病例摘要患儿,女,2岁,因面色苍黄3个月入院.3个月前患儿曾出现无明显诱因的发热,咳嗽,面色苍黄及食欲差,在当地医院给予抗感染治疗后发热得到控制,同时发现患儿有贫血,以”营养性缺铁性贫血”诊治未见明显好转.入院查体:体温37.3?,脉搏120次/分,呼吸24次/分,体重9 kg.发育正常,中度营养不良,重度贫血貌,全身皮肤轻度黄染,浅表淋巴结无肿大,咽无充血.两肺呼吸音粗,未闻及干湿性罗音.心脏未见异常.腹软,肝肋下2cm,质中,脾肋下2 cm,质中,无压痛,双下肢无水肿.实验室检查:血常规 wBC21.33×1O./L,GR36.5%,LY57.9%,RBC2.22× 1O”/L,Hb44g/L,PLT537X10/L,MCV84.2fh,MCH 19.8pg,MCHC235g/L,RET7.53,Coomb’S试验与酸溶血试验阴性.生化GLU6.20mmol/L,AST95IU/L, TG2.37mmol/L,CH1.97mmol/L,LDH880IU/L,CHE 3912U/L,TBIL55.0/~mol/L,DBIL23.5gmol/L,Fe 4.45~mol/L,TIBC89.34t~mol/L.X线胸片显示两肺普遍性密度增高,呈磨玻璃样变,右肺较左肺显着.采用普鲁士蓝反应铁染色法检查胃液3次,后2次含铁血黄素巨噬细胞阳性,明确了IPH的诊断.因患儿家属要求带药出院,准予出院并给予口服强的松及其它对症治疗.半个月后及1个半月后随诊,患儿病情明显好转,血红蛋白及网织红细胞均恢复至正常. 2讨论IPH是临床少见的一种原因不明的肺泡毛细血管出血性疾病,多见于儿童,以肺部含铁血黄素的大量沉积为特征,临床表现为反复咳嗽,气促,发烧等急性呼吸道症状或/和贫血,苍白等血液系统症状L2],因而易于误诊为支气管肺炎,营养性缺铁性贫血,溶血性贫血或雅克什综合征等疾病.IPH诊断的关键是在痰或胃液内找到含铁血黄素巨噬细胞.年幼儿因为不会吐痰,常将肺部出血吞人胃内, 故胃液的检查具有举足轻重的地位;相反,利用支气管肺泡灌洗液或肺穿刺活体组织采集标本,容易引起出血,气胸或肺炎等危险,很少应用.对于初次含铁血黄素巨噬细胞检查阴性的患者应进行多次检查才能防止漏诊.本病例发病时表现为发热,咳嗽等急性呼吸道症状同时伴有贫血,最终因胃液内含铁血黄素巨噬细胞阳性而确诊,同时排除了起初考虑的溶血性贫血,雅克什综合征等其它疾病.凡是患儿有反复性缺铁性贫血伴呼吸道刺激症状或者患儿肺部X片上的阴影不能以肺炎完满解释时应高度怀疑IPH,将有助于该病的及早诊断和治疗. 含铁血黄素巨噬细胞是吞噬了含铁血黄素颗粒的大单核细胞或肺泡壁上皮细胞,在染色后的玻片上呈圆或椭圆形,较白细胞略大;细胞内的含铁血黄素颗粒在酸性环境下可与亚铁氰化钾发生普鲁士蓝反应而被染成蓝色颗粒,成弥漫性分布,常遮盖细胞核,较易分辨. 参考文献: [1]德伟,张一鸣.生物化学与分子生物学[M].南京: 东南大学出版社,2007:284—285. [2]葛伟,孙若鹏.特发性肺含铁血黄素沉着症研究进展[J].临床儿科杂志,2007,25(3):232—235. 收稿日期:2011一O1—28修回日期:2011-04—08 作者简介:范冰(1970一),女,硕士,主管技师,Tel:010—68637563.

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