法洛四联症（ＴＯＦ）最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后紫绀型先心病70％一、病理解剖特征1、肺动脉狭窄：是影响血液动力学变化的最主要因素。以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多见，单纯肺动脉狭窄少见。2、室间隔缺损：为连接不良型3、主动脉骑跨：主动脉骑跨于二心室之上。25％病例右位主动脉弓。4、右心室肥厚：是以上病理改变的结果二、病理生理（血液动力血改变）1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到主动脉，是全身血氧含量下降，出现紫绀。3、肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧枝循环建立三、临床
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现1、紫绀 中央性 生后３－４个月逐渐明显。2、气促 呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）活动后加剧。3、蹲踞 是本病特征性表现。使体循环阻力增高，减少右向左分流；静脉回心血量减少，使动脉血氧饱和度提高。4、缺氧发作 突然紫绀加重，呼吸急促，烦躁不安，甚至意识丧失、抽痉、昏迷。因右室漏斗部肌肉痉挛，肺血流量减少，氧交换减少所致。5、临床体征 中央性紫绀，胸廓左缘第二肋间喷射性收缩期杂音，Ｐ２减弱。杵状指。四、辅助检查1、Ｘ线胸片：肺血减少，肺动脉段凹陷，心尖上翘，右心室肥厚。外形似“靴形心”25%右位主动脉弓。2、心电图：电轴右偏，右心室肥厚，右室收缩期负荷加重。3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普勒血流显示右室血液注入主动脉。4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉血氧饱和度降低；左右心室造影显示解剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育情况五、并发症 感染性心内膜炎脑栓塞、脑脓肿出血倾向六、治疗1、内科治疗 缺氧发作处理⑴ 胸膝位⑵ 吸氧⑶ 镇静⑷ 纠正酸中毒 5％碳酸氢钠 3—5ml/kg/次，静脉注射⑸ 解除漏斗部痉挛吗啡 0.1—0.2mg/kg/次（注意对呼吸的抑制）普奈洛尔 0.1—0.2mg/kg/次（注意对心率的影响）⑹ 提高外周阻力，减少右向左分流新福林 0.1—0.2mg/kg/次平时预防 口服普奈洛尔 1—4mg/kg.ｄ注意纠正贫血，防止感染，避免情绪激动。2、外科治疗⑴ 根治术⑵ 姑息术小朋友们:上节课我们了解到小明的一天是如何过的,现在我们一起去看看小明的同学----小芳的上午是如何过的6时刚过快到8时9时快到10时你能读出这两个钟面的时间吗?12时刚过快到12时请你们讨论一下它们有什么不同?我出了几道题考小动物们,你们认为他们过关了吗?4时1时半12时6时4时半11时快12时了6时刚过小朋友们:在你们的帮助下,小动物们都……过关了小朋友们:现在看看你们能否也过关…请读出下列钟面的时间.3时半快到12时快到12时4时12时刚过恭喜:你们也过关了!
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