血色病误诊1例
报告
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术.术后病理报告,姑血性脾肿大伴含铁血黄素沉着症,色
素性肝硬化.术后查血清铁321r,mol/l,血清铁蛋白331.8
/L.追问家族史,其堂兄2年前在外院确诊为.色素性肝
硬化.其祖母,父亲,叔父等均有”皮肤色素沉着.肝硬
化.诊断为原发性血色病,手术伤口痊翕后患者
要求
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出院.
术后2,3月患者腹胀加重,有胸闷,心悸.下肢浮肿,
口渴.在外院行强心,利尿等处理,症状无缓解,于1995年
4月2日再次住院治疗.体检发现皮肤为青铜色,颈静脉怒
张,心界扩大,心事120欢/rain.心律不齐,双肺底步许湿
罗音,腹水征(+),双下肢凹陷性水肿,血压110/70mmHg
(1mmHg=0.133kPa).B超示全心扩大.肝体积增大,肝
硬化,腹腔内大片藏性暗区.心电图示窦性心动过速,房性
早搏呈二联律,心肌受损.实验室检查,RBC3.9×10”/L.
Hb110g/L,WBc4.0×109/L,BPC8.7×10/L,TBIL9
~mol/L,ALT2.55×10nmoI?$-i/L,TP59g/L,A29g/
L,空腹血糖(10化,皮肤色素沉着,糖尿病,心
畦病.总结本倒应吸取的教训有3点:?对本病认识不足是
误诊的重要原因.在患者初诊时.忽规了患者皮肤的体征,而
是根据”肝大,肝硬化,脾肿大”及其血吸虫疫水接麓史.谡
诊为”血吸虫病肝硬化;@未能详细询问和分折病史及家族
史.患者皮肤色素沉着s年后才逐渐出现肝硬化表现,符台
本病发病过程,且其家族发病史更有助于诊断;@睥切豫对
该患者治疗利小弊大.脾脏有储存铗蛋白及含铁血黄素的功
能,脾切除有加重其他脏器损害的可能,也降低了机体的免
疫力.这是该患者术后病情迅速恶化,反复出现感染的因素
之一.原发性血色病的治疗投有特别有技的方法,往往要行
综台治疗.如髂间戢性静脉放血或应用铁螯合剂治疗可使
血色病患者的病情得到一定程度的缓解.
参考
1陈灏珠主编.实用内科学
版社,1997.899
文献
第lO版.北京;人民卫生出
(2001u04u2O渡稿)
浙公网安备 33021202002483