癫痫EPILEPSY*定义神经元异常放电所致的反复发作性、短暂性、刻板性的中枢神经系统功能(运动、感觉、意识、行为和自主神经)失常为特征的一组疾病和综合征。*病因分类 症状性癫痫： 有脑部病损和代谢障碍。 特发性癫痫： 无脑部结构变化或代谢异常， 与遗传有关。*症状性癫痫 脑皮质发育障碍 肿瘤 颅脑外伤:颅脑产伤、脑外伤 脑血管疾病：中青少年:血管畸形 中老年:蛛血、中风后遗症、脑动脉硬化*症状性癫痫 感染:脑炎、脑膜炎、脑脓肿 脑寄生虫病、高热惊厥 遗传代谢性疾病 其他：低钙、甲减、结节性硬化、老年性痴呆等*特发性癫痫 病因不清楚，基因突变、某些先天性因素所致。*发病机制1.神经元异常放电神经系统兴奋性↑抑制性↓神经膜病变 ↓病态神经元异常放电 ↓其他许多神经元放电*发病机制2.脑电图上的痫性发作与临床发作 3.不同类型癫痫发作的可能机制*分类1，发作类型分类：依据：临床表现、脑电图a.发作起源一侧或双侧b.有无意识丧失2，综合征分类：将病因、机制、疾病演变过程、治疗效果综合分类*发作的分类*临床表现共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性个性：不同类型所具有的特性*流行病学 年发病率：50-70/10万 年患病率：0.5% 我国估计约有患者600万。*Age(years)05010015020005102040 60 80Incidence/100000/year流行病学**临床表现1.全身性发作2.部分性发作3.不能分类的发作*一全身性发作1．全身强直－阵挛发作2．强直性发作3．阵挛性发作4．失神发作典型失神发作不典型失神发作5．肌阵挛发作6．无张力性发作*全身强直－阵挛发作 意识丧失、双侧强直后阵挛的序列特征1.强直期：10－20秒2.阵挛期3.发作后期*失神发作 1.典型失神发作：儿童期起病，青春期前停止发作，EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合波。 2.非典型失神发作**二部分性发作1.单纯部分性发作2.复杂部分性发作3.部分性继发全身性发作*1．单纯部分性发作运动性发作（Todd麻痹、Jackson癫痫）感觉性发作植物神经性发作精神性发作 *2．复杂部分性发作50%在颞叶a,意识障碍b,意识障碍与自动症c,意识障碍与运动症状3．部分性发作继发GTCS*常见癫痫综合征临床表现 1.West综合征 2.Lennox﹣Gastaut综合征 3.中央颞部棘波的良性儿童癫痫 4.枕区放电的良性儿童癫痫*癫痫的脑电图表现脑电图1.是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。2.发作间期可见棘波、尖波、棘－慢波、尖－慢波等。*诊断 1.是否癫痫？病史（先兆症状、发作状态、发作后状态）脑电图 2.确定发作类型或癫痫综合征？ 3.病因诊断？（原发性神经疾病/系统性疾病） *鉴别诊断 假性发作（癔病） 晕厥 偏头痛 短暂性脑缺血发作（TIA）*治疗1.病因治疗：有明确病因着首先病因治疗2.药物治疗3.手术治疗*药物治疗1.癫痫发作间期的治疗原则 确诊后确定是否用药（发作>2次/半年需服药) 根据发作类型选择药物 剂量 尽量单药治疗（剂量适量，用法得当，个体化） 调换用药合并用药 药物副作用 坚持长期规则治疗 掌握停药时机及方法*根据发作类型选择药物*发作类型 首选药物 二线药物 良性儿童期癫痫卡马西平 丙戊酸钠 Lennox-Gastaut丙戊酸钠 卡马西平 氯硝西泮 乙酰唑胺 West综合征 ACTH+强的松根据发作类型选择药物*药物剂量 小剂量逐渐加量 药物血浓度测定 无效时撤换或合并用药 撤药时要谨慎 有诱发因素时临量时增加剂量**单用或联合用药单药治疗——基本原则合并用药 指征:有多种发作类型、单药治疗效差 针对药物副作用、针对特殊情况 反指征:药理作用相同、副作用相似联合做广谱抗癫痫药、注意相互作用*终止治疗 指征： 癫痫发作完全控制4-5年后，根据病人情况，用1-1.5年减药至停药。 停药时减量： 缓慢 复发： 重新开始治疗 复杂部分性发作者：需长期服药*药物治疗2.难治性癫痫的治疗原则 合理的多药治疗 新抗癫痫药托吡酯、奥卡西平、拉莫三嗪、左已拉西坦加巴喷丁、氨已烯酸、非氨酯*药物治疗3.发作期治疗（1)单次发作时的治疗 防止外伤 保持呼吸道通畅 防止再次发作：肌注苯巴比妥0.1mg NO!!*（2)癫痫状态治疗癫痫状态：指一次癫痫发作持续30分钟以上，或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平，是神经科常见急诊之一，致残率和死亡率相当高。 病因：停药不当和不规则服药。 诱因：感染、精神因素、过度疲劳、孕妇和产妇、饮酒* 从速控制发作（关键）：1.地西泮（安定):3-5ml/min静脉推注10-20mg，有效继续60－100mg静脉滴注，注意呼吸情况。2.地西泮加3.苯妥英钠4.10%水合氯醛5.副醛癫痫状态治疗*癫痫状态治疗 对症处理：1.监测生命体征2.防止脑水肿3.预防和控制感染4.维持水、电解质、酸碱平衡5.营养支持*手术治疗难治性癫痫－－手术适应症的严格把握*预后 自发缓解 治疗后痊愈 长期服药控制 难治性癫痫 **
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