*2000年1月至2011年12月，我科共收治138例完全性房心内膜垫缺损的患者，男性90例、女性48例，平均年龄(32±6)（1月～31岁），平均体重(13±2.2)kg（4kg～45kg）。临床资料*围手术期死亡率12.3%（17/138）。死亡原因为低心排、低氧血症和房室瓣反流加重。常见并发症：低心排、心衰、心律失常、低氧血症、呼衰、MODS术后超声心动图检查左侧房室瓣返
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度，58.7%（71/121）在轻度以下，28.1%（34/121）在中度以下，13.2%（16/121）在中度以上。临床资料*MainContents*心内膜垫缺损又称房室管畸形、房室隔缺损、共同房室通道。是指胚胎期间房室心内膜垫发育缺损，心内膜垫各部分融合不全或完全未融合，从而产生包括房间隔下部缺损，室间隔部分缺损及房室瓣发育不全的一组心脏畸形。超过50%以上的患者合并先天愚型。*完全性心内膜垫缺损CAVSDcompleteatrioventricularseptaldefectCECDcompleteendocardialcushiondefect房缺+室缺+房室瓣异常（二尖瓣、三尖瓣）*RALALVRV心内膜垫一、病理解剖*RALALVRV一、病理解剖*完全型心内膜垫缺损分型 A型：二尖瓣和三尖瓣分开并可辨认，其腱索分别连与室间隔上端。 B型：二尖瓣和三尖瓣分开并可辨认，其腱索均连与室间隔右心室侧。 C型：共同房室瓣前叶未分离，呈一整体自由漂浮于房室之间，无腱索与室间隔相连，舒张期越过室间隔缺损口进入右心室，收缩期进入左心室。*二、病理生理及血流动力学改变*由于4个心室腔相通，其血液分流不仅有左房到右房，左室到右室，而且还有左室到右房。二尖瓣返流往往极其严重。因此，左房压、右房压、肺动脉压自出生后数月就显著升高。房室瓣反流增加心室的容量负荷，加重充血性心力衰竭和肺动脉高压。当左、右心室的压力相等时，患者同时存在右向左分流，
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现有紫绀。二、病理生理及血流动力学改变*三、临床表现1症状：患儿肺部严重充血，常患呼吸道感染及肺炎。活动后出现心悸、气短，哭闹时可见口唇发绀。患儿往往营养不良，发育差，体质弱。体征：胸骨左缘第3、4肋间及心尖部可闻及明显收缩期杂音，并可触及震颤。当肺动脉高压发展到一定程度时，心脏杂音减轻。但肺动脉瓣第二音仍亢进、分裂，有急迫感。2*肺血显著增多，心影明显增大。四、辅助检查*五、治疗手术适应症：诊断明确即应尽早手术治疗，手术的最佳时机应该在3-12个月，一般不宜超过2岁 ThemeGalleryisaDesignDigitalContent&ContentsmalldevelopedbyGuildDesignInc. 手术方式： 1）一期根治手术：手术的治疗目的是修复反流的房室瓣，闭合室间隔缺损和房间隔缺损，同时尽量避免损伤传导束。手术成功的关键是左侧房室瓣成形的效果，避免出现左室流出道狭窄。 2）分期手术：3个月内的小婴儿，如合并肺炎、心衰，内科治疗无效，可考虑先行肺动脉环缩术；待心脏和全身情况改善后3-6个月，再做根治手术。*五、治疗ThemeGalleryisaDesignDigitalContent&ContentsmalldevelopedbyGuildDesignInc. 房缺修补ASD 室缺修补VSD 二尖瓣整形MVP 三尖瓣整形TVP*五、治疗ThemeGalleryisaDesignDigitalContent&ContentsmalldevelopedbyGuildDesignInc.*六、护理术前准备每日吸氧2~3次。给予强心利尿扩血管药(地高辛、速尿、10％氯化钾、开搏通)，营养心肌药物控制呼吸道感染*六、术后护理血压的监测和控制：70~90mmhg左右。应用扩血管药。口服开博通、西地那非等药物。心功能监测：术后早期注意控制单位时间内入量，保持出入平衡。术后放置右房测压管。12*防止肺高压危象的发生：术后早期给予充分镇静，对于吸痰反应强烈和重度肺高压反应的患儿在吸痰前给予肌松剂。使用前列腺素E1.4六、术后护理注意心率、心律的变化：术后由于传导障碍，易出现心率不齐，心率减慢、室上性心动过速或房室传导阻滞。术后早期心肌水肿高峰期（1~2d）常规应用激素如地塞米松3*呼吸道的护理：早期可根据患儿情况尽量减少吸痰次数，如需吸痰，需在吸痰前后保证充分供氧，吸痰动作要轻柔,每次吸痰时间要＜10秒。保证呼吸道通畅。6呼吸机的设置：术后适当延长呼吸机的使用时间，避免缺氧和刺激，避免肺血管阻力升高。5六、术后护理*营养支持：手术24小时后给予静脉高营养支持。在心功能允许、肠蠕动恢复的情况下，尽早喂养，给予配方奶或母乳口服或胃管注入，预防和减少发生应激性溃疡。8观察尿液颜色：血红蛋白尿则提示可能发生溶血，应立即采取利尿、碱化尿液、纠正贫血等措施。7六、术后护理*保暖和降温：由于患儿小，体温调节中枢不健全，加之体外循环术后应急反应，术后早期体温升高，给予物理降温，正确降温的同时要注意保暖。9六、术后护理*谢谢！谢谢！*
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