:2005年 8月第4_4卷第 8期 Chin Jl ! 垒 .
TH胶移位 、游走。
2.手术前后门静脉系统血流动力学变化:(1)FPP的变
化 :fyI1VE前为 (43.6±9.8)em H2O(1 cm H20=0.098
kPa),P1 E后为(48.7 4-8.9)em H O,与术前 比差异无显
著性(P>0.05)。FrrVE+PSE后为(30.1 4-8.1)em H2O,与
术前比差异有显著性(P<0.05)。(2)门脉血流动力学的变
化:术后与术前比较 PV的 径和血流晕明显降低,差异有
显著性(P<0.05),而对血流速度影响小大(P>0.05)。SV
的直径、血流速度明显降低,差异有显著性 (P<0.05),SV
的血流量差异有非常显著性(P<0.01)。
讨论 食管胃底静脉曲张破裂出血足肝硬化 门脉 高压
症的最严重的并发症和死亡的常见原 。『大l此,在有效的阻
断胃底食管侧支的同时又能较好的控制门脉压力、保障肝脏
的营养灌流等则能达到提高肝硬化病人生存期及质量。外
科治疗创伤较大,急症病死率高,尤其对肝功能分级较差的
病人有时不能承受,在临床 j 受到一定限制。因而 FrrVE联
合 PSE治疗 日趋得到关注。此外,由于其方法的微创及造
影显示的准确性 ,叮降低与外科手术比较的 难性和可能遗
漏高位或异位侧支的不彻底性 ,从而降低再出血率 。
但是单纯的 fyI1VE术不能改变门脉高压症 ,本观察结果
亦显示出在单纯 FrrVE后 FPP较术 fjif有 同程度的升高。
引起门脉高压的血流量有 60% ~70%来源于脾动脉。如果
使脾动脉的血流量减少 1/3~1/2就能有效的控制门脉血流
量 。部分脾栓塞在改善脾功能亢进的I—J时保 留脾脏的免
1 5例肝豆状核变性的临床分析
蔡建庭 张法红 傅岳平
肝豆状核变性又称威尔逊病(Wilson disease,WD),是
一 种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病,主要累及肝脏和
中枢神经系统 ,其发病隐匿,临床早期缺乏特征性指标 ,误
诊率高。收集 1998--2004年 l5例 WD患者进行分析,以提
高对本病认识。
1.一般资料:15例患者 中,男性 9例,女性 6例 ;年龄
l2~40岁,中位年龄 l9岁;有家族史 1例,父母近亲结婚 3
例。诊断依据:(1)裂隙灯下查角膜 K—F环阳性 ;(2)血清铜
蓝蛋白降低 ;(3)有肝损害临床表现;(4)出现震颤、肌强直 、
面具样面容、智力减退等神经系统表现。具有上述 2项或以
卜者即可诊断为 WD。症状不典型病例可结合实验审指标
进行诊断,如尿铜增加、血铜减低、肝铜增加 、游离血清铜升
作者单位:310009杭州,浙江大学医学院附属二院(蔡建庭、
张法红),龙游县中医院(傅岳平)
通信作者:蔡建庭,Email:jcai@mail.hz.zj.CB
· 6l3 ·
疫功能 ,而且能减少脾静脉回流茸,从而降低门脉 ,降低上
消化道 出血 的风险 ,联合 FrrVE可使 EVB的止血率达
100%,栓塞 1年后再出血率降为6.7%。资料中亦显示 PSE
后即可使 FPP有显著下降,术后 1周观察 SV血流速度明显
减慢,血流量显著减少,同时 PV直径和 l6【流阜=明显降低。
综上所述,FrrVE联合 PSE在有效止血的皋础上,较好
的减少 SV血流、降低 FPP,明显缓解食管 胃底静脉曲张 ,预
防再出血,同时能较好的控制脾功能亢进 ,在保障肝脏灌注
的基础上,使肝功能得到一定改善。由于其具有微创 、准确
等优点,已成为门脉高压较好的治疗措施。
参 考 文 献
1 中华医学会消化内镜学分会.食管胃底静脉曲张内镜 下诊断和
治疗规范试行
方案
气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载
.中华消化内镜杂志,2000,17:198—199.
2 Evanson EJ. Melvor J, Murray—I yon IM、 et a1. Survival after
transhepatic embolization of gastro—oesophageal vanees.Clin Radiol,
1991,44:178—180
3 马优钢,陈江,吴孟超 改良Sugium手术治疗门脉高 症的疗效
评价.中华普通外科杂志,2002,17:140.
4 冷希圣 门脉高压症发病机制的研究现状 f{j=界华人消化杂志,
1999,7:369-371.
5 Gong GQ.Wang XL.Wang JH,et a1.Percutaneo IlS transsplenic
embolization of esophageal and gastfio—fundal va~ees in 1 8 patients.
Wodd J Gastroentero|.2001.7:880—883
(收稿H期:2005-03-02)
(本义编辑:游苏宁)
高等铜代谢异常表现,以及 D一青霉胺治疗有效及阳性家族
史等。
2.临床表现:有肝损害表现 8例,神经系统症状 11例,
其中以肢体震颤及步态不稳表现 8例 ,构 音障碍 6例,智力
下降5例,而以泌尿系统表现(血尿 、蛋白球)入院2例 ,肝硬
化腹水 5例,肝性脑病 1例,K—F环阳性 l5例。
3.实验室检查 :血清铜蓝蛋 白<200 mg/L 14例(93%);
碱性磷酸酶 (ALP)>200 U/L 9例 (60%),A >40 U/L
8例(53%),Hb<110 g/L 5例(33%),总胆乡l:素(TBIL)>
17.1 mol/L 2例(13%)。
4.影像学检查:l5例均经腹部 B超检 ,提示 以弥漫性
肝回声增多增粗的慢性肝病表现 9例,脾肿大9例 ,肝硬化5
例;8例行头颅 MRI检查均提示舣侧豆状核异常信号,旱 T.
低信号及 T:高信号;1例脑电图示癫痫样改变。
讨论 l5例 WD有 1例误诊为腑膜炎,2例初诊 为肾
维普资讯 http://www.cqvip.com
2005年 8月第44卷第 8期 Chin Intern—Med :
炎,1例诊断为癫痫。误诊为脑膜炎者临J术上主要表现为头
痛、恶心、呕吐,同时有记忆力下降、走路不稳等锥体外系表
现,予抗炎治疗后改善不明显而奁头颅 MRI、血清铜蓝蛋白
而明确。初诊为肾炎的 2例则因在治疗过程 中出现肝损害
和大量腹水才考虑到本病,予驱铜治疗后症状缓解。诊断为
癫痫者其症状以肢体抖动和口角抽搐为主,且脑电图显示癫
痫样改变 ,但经腹部 B超发现慢性肝病和脾肿大而查 K—F环
及血清铜蓝蛋白确诊。诊断本病时,如锥体外系和肝脏损害
表现同时出现则诊断较易,但 目前大多数是以单一脏器损害
为首发,常给诊断带来困难 ,故要求临床医生提高警惕 ,对年
轻患者有锥体外系表现或无法解释的肝损害时应注意查 K—
F环 、血清铜蓝蛋白,甚至肝铜、24 h尿铜等。
文献报道 小于 18岁者发病症状以肝损害表现为主
(70%),其次为神经系统表现(27%),神经系统表现者年龄
多大于 18岁发病。本组 11例 以神经系统表现就诊者 中8
例在 18岁之前发病,肝损害表现发病仅有 2例(13%),这一
结果差异可能与本组样本较少有关。
WD亦可以急性肝功能衰竭为首发症状 ,对于鉴别其他
原因引起 的急性肝 功能衰竭在临床 上很有价值 ,Berman
等 认为 ALP/TBIL<2及 ALP/ALT>4可鉴别其他原因引
起的急性肝功能衰竭,如病毒、免疫性肝炎等,且 ALP/TBIL
这一指标在鉴别诊断中有 100%的敏感性和特异性。
通过本组 15例观察,在实验室检查中血清铜蓝蛋白及
ALP阳性率高,但其水平正常不能排除诊断,特别当患者具
有活动性肝炎时更是如此。B超及头颅 MRI虽在肝豆状核
变性中常有阳性发现 ,但因缺特异性而只具有支持意义。诊
断肝豆状核变性常依赖于对铜代谢的定量研究 ,如肝铜 、
24 h尿铜 、血游离铜。目前基因诊断的方法包括限制性片段
长度多态性、单链构象多态性和半巢式 PCR等。基因水平
诊断的意义在于早期诊断和早期十预治疗,另外可以检出隐
性携带者,提高优生优育水平 。
WD是少数几种能用药物治疗的遗传病之一,本组 15
例均用青霉胺、锌剂及低铜饮食治疗,除 1例肝性脑病患者
效果不佳最后 自动出院外,其他患者症状明显缓解,且无明
显副作用。最近报道对青霉胺不耐受者用曲恩汀治疗。肝
移植仅适应于有肝功能衰竭、肝硬化失代偿期患者,而不建
议用于有神经系统表现而肝功能 良好者。肝脏的临床表现
可以为肝移植逆转,而在肝移植后神经系统表现的症状缓解
极少 。
参 考 文 献
l Ferenci P.W ilson S disease. Clin Liver Dis.1998.2:3l-49.
2 E1一Youssef M.Wilson S Disease.Mayo Clin Proc.2003.78:l 126一
ll36.
3 Berman DH,I~eventhal Rl,Gavaler JS.et a1.Clinical differentiation
0f fulminant Wilsonian hepatitis from other causes of hepatic failure.
Gastroenterology,l99l,l00:l129一l134.
4 高春林,刘光陵,夏正坤.肝豆状核变性研究新进展.国外医学儿
科学分册 ,2004,3l:90-92.
急性脑血管病并发全身炎症反应综合征细胞因子的研究
俞芄 宿英英
急性脑血管病重症患者并发多脏器功能障碍综合征
(MODS)已日益受到关注 。研究证实 MODS的本质是炎
症反应失控 ,而全身炎症反应综合征(SIRS)阶段是炎症反
应失 衡 的开 始。本 研 究 对急性 脑 血 管病 并 发 SIRS的
TNF—Ot、IL-6和 IL一10进行观察,寻找 SIRS阶段的变化规律,
为 MODS的早期干预提供依据。
1.资料与方法:2003年4月至 2004年 1月首都医科大
学宣武医院神经内科收治的脑血管病患者 75例,诊断符合
1995年第四届全国脑血管病会议制定 的诊断
标准
excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载
j,并均
经头颅 CT或 MRI检查证实,男 47例,女 28例;46~84(平
基金项目:北京市科技项目基金资助(953304003)
作者单位:100053北京,首都医科大学宣武医院神经内科重症
监护病房
通信作者:宿英英 ,Email:tangsuyingying@yahoo.com.cn
(收稿 【1期 :2004—11-03)
(本文编辑:游苏宁)
均 68)岁。对照组 3O例健康受试者 ,男 18例 ,女 12例。按
1991年 ACCP/SCCM提出的 SIRS诊断标准将 75例患者分
为 2组 ,SIRS组 31例,男 21例,女 10例;49~84(平均
70)岁;脑出血 8例 ,脑梗死 23例。非 SIRS组 44例,男 26
例 ,女 18例 ;46~78(平均 65)岁;腑出血 16例 ,脑梗死 28
例。入组患者3 d内无感染征象和病原学阳性发现。排除发
病前2周内感染、既往重要脏器慢性功能不全、既往肿瘤或
免疫系统疾病、半年内曾使用皮质类崮醇或免疫抑制剂、3 d
内直接死于脑疝或发病 24 h内死亡者。并发 MODS的判定
采用 1995年我国危重病会议提出的 MODS病情分期诊断及
严重程度评分 。分别于发病 24 h内及 3、7、14 d晨起空腹
抽取静脉血 3 mI;对照组抽血 1次。采用放射免疫法(RIA)
测定血清 TNF一Ⅱ、IL-6、IL一10水平。
统计学数据处理应用 SPSS 10.0统计软件包 ,均数比较
维普资讯 http://www.cqvip.com