神经管闭合不全的椎管内病理解剖与预后研究（可编辑）

神经管闭合不全的椎管内病理解剖与预后研究（可编辑） 神经管闭合不全的椎管内病理解剖与预后研究 单位代码: 分类号:. 学 号: 密 级: ?‖菇办孑 硕士学位论文 论文 题 快递公司问题件快递公司问题件货款处理关于圆的周长面积重点题型关于解方程组的题及答案关于南海问题 目:神经管闭合不全的椎管内病理解剖与 预后研究 : 钔’作 者 筮加虚 专 业 坐』【处型堂 导 师 奎金良敦攫 . 合作导 师 年月日原创性声明 本人郑重声明:所呈交的学位论文,是本人在导师的指导下, 独立进行研究所取得的成果。除文中已经注明引用的内容外,本论 文不包含任何其他个人或集体已经发 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 或撰写过的科研成果。对本 文的研究做出重要贡献的个人和集体,均已在文中以明确方式标明。 本声明的法律责任由本人承担。 、 . 论文作者签名: 日 期:垒塑: :尘 垒狸型函 关于学位论文使用授权的声明 本人完全了解山东大学有关保留、使用学位论文的规定,同意 学校保留或向国家有关部门或机构送交论文的复印件和电子版,允 许论文被查阅和借阅;本人授权山东大学可以将本学位论文的全部 或部分内容编入有关数据库进行检索,可以采用影印、缩印或其他 复制手段保存论文和汇编本学位论文。 保密论文在解密后应遵守此规定 期: 论文作者签名:绝逖痉导师签名目 录 中文摘要? 英文摘要? 符号说明? 论文正文? 前言? 日舌? 对象与方法? 结果? 讨论? 结论? 附图表参考文献? 综述 致 谢..?..?...............??..?...?.........?................??.?..................................................?................. ........................................................................... ........................................................................?.. ............................................................ ........................................................................?. ........................................................................: .......................................................................:?.. ................................................................. ..:..........?.: ................................................................. ...................? ................................................................. ....?.:山东大学硕士学位论文 神经管闭合不全的椎管内病理解剖与预后研究 硕士研究生 徐加龙 导 师 李金良教授 业 专 小儿外科学 中文摘要 背景目的 神经管闭合不全又称脊柱裂,分为显性脊柱裂及隐性脊柱裂,患 者随年龄增长表现为逐步出现并加重的大小便及下肢等功能障碍的临 床症候群,被称为脊髓栓系综合征。本文研究神经管闭合不全患者脊 髓神经损害的外科病理解剖学改变及不同病理类型的预后情况,以更 好地指导临床诊断和治疗,改善疗效,提高病人的生存质量。 对象与方法 对我院 .年收治的 例脊髓神经管闭合不全手术治疗 患者的临床病理解剖学资料及术后病情随访进行研究。所有患者都在 手术以前做了详尽的病史询问、一般和神经学体格检查、脊柱线拍 片、和排尿性膀胱尿道造影进行评价和确诊,年 以后的病例加做了下尿路尿流动力学检查、盆底和下肢肌电和肛肠动 力学检查。确定或疑似椎管内脊髓神经病变者均行脊髓神经探查术, 而确定无脊髓神经病变者则行脊膜修补等手术。手术中注意观察并记 录病变的类型、形态、位置及其与脊髓的关系,脊髓的形态学改变, 脊髓及神经根粘连、缺如和发育情况等,与影像学资料加以对照,并 对病变进行病理研究明确其性质。根据检查的结果,将神经管闭合不 全患者的病情按脊髓神经损害给予量化评分,术后对患者临床表现变 化及尿流动力学、盆底下肢肌电、肛肠动力学检查随访评分,以便较 客观的对神经管闭合不全不同病理类型病变的预后情况进行比较。山东大学 硕士学位论文 结果 .一般资料: 例中男例,女例,男女之比为.:; 岁。随访月.年,平均. 手术年龄天.岁,平均手术年龄. 年。其中有脊膜修补手术史者人。 .病理解剖学: 根据及术中观察到的脊髓形态学改变、位 置及损害的机理,以造成脊髓形态改变和脊髓神经损害的主要病变为 例神经管闭合不全病人分为六型: 型终丝栓系型 依据,将 例,型脊髓粘连型例,?型脊髓脂肪瘤型例,?型 椎管内囊性占位型 例,型脊髓纵裂型 例,?型静态 病变型例。 例,明 .临床表现:腰背部或下肢疼痛例,术后疼痛消失 显缓解 例;下肢肌力弱、肌萎缩及足畸形例,恢复正常例, 部分恢复 侧,无明显变化例,加重例;尿频、排尿困难、尿 失禁等泌尿系症状例,恢复正常例,部分恢复例,无明显变 化例,加重 例.下肢顽固性溃疡例,术后愈合。应用李金良 等‘评分方法,评价患儿大便、小便、运动及感觉功能。比较各组患 儿术前、术后临床评分情况,评分下降为改善,评分提高为加重或恶 化, 例中改善例,无明显变化例,病情加重或缓解后加重 例。 .综合评价与统计学分析:数据用.软件分析。多组数据 比较先做方差分析,然后进行两两比较,以.作为显著性水平。 先采用方差分析对多组间预后差别进行研究,然后应用独立样本 检验,两两比较不同类型神经管闭合不全评分情况。六组神经管闭合 不全病变之间的病情变化有统计学差异..,应用独立样 本检验对不同组进行两两比较,结果表明不同组间预后存在统计学差 异.。 结论 .脊髓栓系综合征是随年龄逐步加重的动态病理过程,其病变从 胚胎中早期开始的,其发病机制是多种因素共同作用,包括脊髓栓系、 脊髓压迫和神经根粘连及脊詈;奁神经先天或后天缺陷。 山东大学硕士学位论文 .按照脊髓栓系综合征致病的椎管内病变类型,可将其分为六型: 终丝栓系型,脊髓粘连型,脊髓脂肪瘤型,椎管内囊性占位型,脊髓 纵裂型和静态病变型。不同病变类型存在预后差异。 .椎管闭合不全应当早诊断,早治疗,并采取完全松解治疗,同 时应积极治疗大小便功能障碍。 .加强孕前期疾病预防知识的普及孕期保健,降低椎管闭合不全发 病率,做到早发现,早诊断,早治疗目的。 关键词 神经管闭合不全;脊髓栓系综合征;病理解剖学;预后山东大学硕士学位论 文. ., , , , , . ,, . , . . .,.. : , , / 山东大学硕士学位论文 ./,. .. . ..: :, , , , , ,,, ? . . . : ,, . , , . . ,,. , ,. . : , ,, .. .. 山东大学硕士学位论文 .,, ,,. . . . , , .., . ,, .. .; ;; 山东大学硕士学位论文 符号说明 . 神经管闭合不全 脊髓栓系综合征 排尿性膀胱摄影静脉肾盂造影 肌电图 间歇性清洁导尿 脊髓脊膜膨出 脂肪瘤型脊髓脊膜 膨出 核磁共振成像检查 山东大学硕士学位论文 脊髓神经管闭合不全椎管内病理解剖与预后研究 专 ’业 小儿外科学 硕士研究生 徐加龙 硕士生导师 李金良 教授 前 言 脊髓神经管闭合不全 是人类最常见的先天性畸形之一,又称为先天性脊柱 裂 , 可分为显性脊柱裂包括脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓外露和隐 性脊柱裂包括脂肪脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、腰骶部脂肪瘤、 椎管内皮样囊肿、脊髓纵裂、脊髓栓系症和蛛网膜囊肿等。 该病变 通常伴有脊髓神经的牵拉损害,又被称作脊髓栓系综合征。 脊髓栓系综合征 ,是指硬膜内终丝 增粗缩短,纤维粘连或脂肪团块、骨棘等病变,将脊髓或脊髓圆锥以 下的终丝或马尾固定于椎管,在脊柱的生长发育过程中,圆锥受牵拉 不能向头侧移位而导致脊髓或圆锥牵拉损害的一系列临床症状及体 征。常引起大小便及双下肢运动障碍,感觉迟钝或丧失,足部畸形, 骶部包块,骶尾部皮囊窦或脊柱畸形等【 。的发病机制除我们 广泛知道的栓系导致头向运动受限外,研究发现还包括椎管内一系列 病变的压迫及脊髓或神经根的静态病变【】,因该类病变大多数患儿都 有脊髓和神经损害,也称之为脊髓发育不良。该类 病变的主要危害是引起患儿神经原性大小便失禁或排尿排便困难、下 肢感觉运动功能障碍和足畸形以及盆底功能障碍等,且病变呈进行性 加重。这不但给患者造成了生理障碍和严重心理损害,而且还因长期 反复地治疗为家庭和社会带来了严重的经济和精神负担。国外曾有调 查显示,脊髓发育不良最终因严重肾功能衰竭和脑积水等并发症于 岁以前死亡者约占全部患者的.%【 。因而,如何有效的预防、 山东大学硕士学位论文 诊治脊髓发育不良,改善预后至今仍是医疗界的一个重要课题。 近年来随着胚胎学、生物化学和流行病学研究的进展,在神经管缺 。 陷性疾病的预防方面的一个重要进展是围孕期早期叶酸的应用【 从怀孕前一个月到妊娠三个月为止,孕妇每天服用适量叶酸或含叶酸 复方维生素制剂可使神经管缺陷性疾病的发病率明显减少。但目前条 件下理论上最多只能预防.%的神经管缺陷发生,而且在妊娠 天内神经管发生与闭合的关键时期孕妇常不能发现已怀孕,也有 无计划怀孕的情况,而孕期检查只能发现部分患病的胎儿特别是孕 早期,因此对患儿进行有效的诊治以改善其预后同样非常重要。 要达到有效诊治脊髓栓系综合征患儿的目的,对其病理解剖学和 病理生理学的系统全面了解是必要的前提和理论基础,了解其发病机 理,通过询证医学研究不同病变类型的预后情况,为治疗提供依据及 研究方向。除了对部分显性脊柱裂须行急症手术修补脊膜、防止破裂 和脑脊髓感染以外,导致患儿生后主要问题的关键和基础是脊髓及其 神经的损害简称脊髓神经损害。长期以来,医学界对显性脊柱裂的 处理仅限于将膨出的神经组织放入硬膜内、修补脊膜,对于将要发生 的脊髓神经损害未给予重视,隐性脊柱裂则在脊髓神经损害的症状明 显出现以前同样不能得到早期诊治。近二十余年来随着等影像学 方法的广泛应用及研究【 ,人们对有了进一步认识。发现部分 脊髓神经管缺陷患者的脊髓被固定于低位与其脊髓神经损害相联系, 因而施行脊髓松解术后患者的脊髓神经损害得以部分或完全恢复【 】。在诊治小儿大小便失禁和脊髓栓系综合征的临床实践中,我们发 现患者的预后情况存在差异。国内外对有大量回顾性研究, 但预后研究同样有很大不同。同时发现脊髓神经管闭合不全的病理解 剖学论述没有将椎管内病变详尽加以研究,与脊髓神经损害的联系度 较弱,也没有非常系统、详尽的关于椎管内不同病变与预后状况的研 究。有鉴于此,将我院从 例神经管闭合 年到年收治的 不全手术随访资料,围绕其脊髓神经损害的变化问题,对其病情变化, 进行回顾性研究。 山东大学硕士学位论文 . 对象和方法 例患者都在手术前详尽的询问病史、一般和神经学体格检查、 脊柱线拍片、核磁共振成像 ,, 泌尿系超检查及排尿性膀胱尿道造影 , 检查进行评价和确诊,年以后的病例加做了下尿路尿流 动力学检查,盆底及下肢肌电, 检查,部分患者还做了肛肠动力学检查。必要者还给予静脉肾盂造影 及 检查。对确定或疑有椎管内脊髓神 经病变者均行脊髓神经探查术。 一、病史与体检 询问患者脊髓神经损害的症状和体征开始出现的时间、病情发展、 现在的临床表现和有无脊膜修补手术史,体格检查的重点是骶尾部中 线皮肤病损、马鞍区、肛门直肠检查及腹壁反射,下肢肌肉萎缩、足 畸形、肌力、肌张力、下肢感觉功能与病理反射情况。 二、影像学检查 是诊断的首选方法【】。在上的影像特征是:?低位 脊髓,脊髓末端位置位于椎体平面以下;?终丝短而粗,失去正常 弹性,直径大于 ;?低位脊髓在椎管内中背移。脊髓末端低于 水平即可诊断为。能清晰显示脊髓圆锥下端的位置、紧张程度 以及引起的椎管内病变,且对合并的脊柱畸形,如脊柱侧弯、脊柱 裂等也有较好地显示,如圆锥软化灶或空洞、脊膜膨出及脊髓脊膜膨 出、椎管内脂肪瘤、脊髓纵裂、表皮样囊肿、终丝或圆锥粘连等。如 脊髓圆锥位置正常,可以结合该病其他临床症状及体征进行诊断。 对确定麻醉方案亦具有重要的参考价值,可避免损伤脊髓和马尾神经, 。 有利于指导手术及术后评价【 对脊髓纵裂型神经管闭合不全患者检查效果更好。 三、尿流动力学研究 尿流动力学检查可客观反映神经源性膀胱尿道功能障碍的类 山东大学硕士学位论文 型和严重程度,能预测上尿路的损害,是制定正确的治疗方案的基础。 尿动力学的改变早于临床症状。 。 评价指标包括膀胱容量差、残余尿量、初感容量、充盈期末逼尿 肌压、无抑制性收缩及其数量、逼尿肌尿道外括约肌是否协调、最大 尿道闭合压和尿道功能长度。膀胱容量差实测膀胱容量一正常膀胱容 ,. 量,后者的的正常值: 岁以下小儿为年龄× 岁儿 童为. ,成人为 ;残余尿量正常情况为正常膀胱容量的 %以下;初感容量正常为正常膀胱容量的/,逼尿肌压膀胱内压一 腹内压,充盈期内逼尿肌压在 以下;逼尿肌收缩时尿道外括 约肌没有相应松弛,称之逼尿肌尿道外括约肌不协调;尿道闭合压实 以上;尿 测尿道内压一膀胱内压,最大尿道闭合压正常值在 道功能长度是尿道闭合压为正值的那段尿道长度,正常女性, 男性。经源性膀胱尿道功能障碍的类型主要为逼尿肌无反 射和低顺应性膀胱,影像尿动力学对膀胱输尿管反流、逼尿肌一外括 约肌协同失调的诊断有独特的作用,还能发现梨形膀胱、膀胱憩室等。 低顺应性膀胱、高尿道关闭压和逼尿肌一外括约肌协同失调是发生膀胱 输尿管反流的重要因素,与肾积水的发生有关。尿动力学检查在诊断、 术前评估、术后长期跟踪随访中都发挥重要的作用。 四、盆底和下肢肌电 /肌电/诱发电位/ 采用设备为丹麦丹迪公司生产的 术中监护仪,采用 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 的同心针形电极检查盆底肌、肛门外括约肌和 下肢多个代表性肌肉的肌电变化。检查者给予 %水合氯醛口服或肛 注镇静或肌注/的杜冷丁年龄岁以下者禁用。患者取仰卧 位,将针形电极插入欲检测肌肉的肌腹,变换针尖的部位,观察静息 状态下有无自主电位产生。然后嘱病人轻微用力收缩该肌,听到清脆 的机枪样声音时再变换针尖的部位,采集个波形不同的动作电位。 最后嘱病人用最大的力量收缩该肌,观察动作电位的集募情况。 五、手术方法及术中病理观察 采用显微镜下脊髓栓系松解术。取俯卧位,沿脊柱后正中切口,上 界至病变上端正常解剖结构处,下界至栓系终端病变在骶尾部附着处。山东 大学硕士学位论文 手术切口应尽可能大,暴露充分,在显微镜下应能显示全部病变。依 据手术中对栓系的松解程度,可分为完全松解,在术中相应部位打开 椎管和硬膜,完全或大部份切除病变后,彻底分离出马尾神经,松解 脊髓圆锥,再游离切断终丝,最后完整修补缺损硬脊膜;部分松解, 术中可部分切除病变,虽无法彻底分离出马尾神经,松解脊髓圆锥, 但是手术中行切断终丝,解决终丝对脊髓的牵拉作用。 手术中注意观察并记录病变的类型、形态、位置及其与脊髓的关 系,脊髓的形态学改变,脊髓及神经根粘连、缺如和发育情况等,并 与结果对照。但是在做病理解剖学研究和分类时以术中结果为准。 六、临床分期与综合评价 按照上述术前检查的结果,应用李金良等制定脊髓发育不良分期 与评价方法【】,将患者病程以脊髓神经损害的程度分为五期,每 期内出现异常表现的类别多少给予不同的分数进行综合评分量化,以 便与以后的随访研究进行较客观的横向或纵向比较: 一期等影像学检查发现存在引起脊髓神经损害的病变,尚无 脊髓神经损害的临床症状、体征及亚临床症状者指在尿流动力学、 排尿性膀胱尿道造影、肌电和肛肠动力学检查中发现脊髓 神经损害表现。综合评价为分。 二期影像学检查发现存在引起脊髓神经损害的病变,而无脊髓神 经损害的临床症状和体征,但已有亚临床表现者。下尿路、肛肠、肢 体和盆会阴四个方面亚临床表现或体征,每个方面的亚临床症状记 分,满分为分。 三期影像学检查发现存在引起导致脊髓神经损害的病变,同时发 现存在早期脊髓神经损害的症状:?尿频、尿急、偶有遗尿;?便秘; ?腰背部及下肢疼痛、下肢麻木、肌力轻度减退.级,轻度跛行和 足畸形,如足内翻、外翻,扁平足。?轻度骶髓反射受损,如马鞍区 感觉减退、肛门外括约肌收缩力减弱。下尿路、肛肠、下肢和盆底会 分。 阴四个方面中每个方面的临床表现为分,满分为 四期存在明显临床症状及体征,具有以下表现全部或任一项:? 部分性尿失禁或排尿困难,表现为尿滴沥、湿裤,经常遗尿,剧烈活 山东大学硕士学位论文 动时漏尿,但仍有尿意和成泡尿。?部分性大便失禁或排便困难,表 现为干稀便交替,大便干结时排便困难,稀便时不能控制,肛门周围 污粪,但仍有便意。?明显足畸形如马蹄内翻足、高弓足、外翻足 和仰趾畸形等,严重跛行,下肢肌肉萎缩,下肢肌力减退.级,皮 肤浅感觉明显减退及腱反射减弱。?马鞍区感觉迟钝和肛门括约肌松 弛,肛门反射轻微。下尿路、肛肠、肢体和盆底会阴四个方面中每方 分。 面的临床表现为分,满分为 五期存在下述症状、体征之一:?完全性小便失禁或充溢性失禁, 尿淋漓,无成泡尿,无尿意。?完全性大便失禁,干便时严重便秘, 稀便时失禁,干、稀便均不能控制,无便意。?站立或行走困难,一 侧或两侧肢体肌力.级,严重肌肉萎缩,皮肤浅感觉及腱反射消失。 ?马鞍区感觉消失、肛门外括约肌完全松弛,骶髓反射完全消失。下 尿路、肛肠、肢体和盆底会阴四个方面中每个方面的临床表现记分, 满分为分。 综合评价:根据下尿路、肛肠、肢体和盆底会阴四个方面的临床 表现、亚临床表现和影像学检查的得分,计算总分。拥有临床症状的 按临床表现评分记分。按临床表现最严重症状情况分期。此临床分期 主要反映脊髓损害的纵向进程,而综合评分可用于临床预后评估。 七、随访 依据脊柱、线拍片、和脊髓神经探查术,以脊髓本身的 病理变化和脊髓神经损害的椎管内病变为依据,进行分类,术后对患 者病情进行长期随访。根据患者的临床表现及、下尿路尿流动力 学、、盆底和下肢肌电研究及肛肠动力学等检查的结果进行临床 分期和综合评价,对不同椎管内病变的术前、随访评分进行对照研究。山东 大学硕士学位论文 结 果 一、一般资料 年.年随访的 例神经管闭合不全患者中男例,女 例,男女之比为.:;手术年龄天.岁,平均手术年龄. . 岁。岁 例,.岁例,岁例,岁例, 岁 . . 例, 岁例, 岁例, 岁例。术后随访:月. 年,平均.年。 二、病理解剖学 根据手术中所见,结合、线及检查结果, 例患者的 病理解剖学结果如下。 首次治疗患者中椎管内病变包括胸腰部病变例,腰骶部病变 例。有脊膜修补手术史者例,全部为腰骶部病变。 按照脊髓及神经根本身的形态学改变、病变的位置及损害的机理 可将 例脊髓发育不良病人的上述椎管内病变分为六型。在分型时 以造成脊髓形态改变和脊髓神经损害的主要病变为依据。因为在引起 脊髓神经损害的两个或两个以上的病变中,总有一个是主要的或正在 起作用的。许多病变多伴有神经根粘连,而没有发现单纯性者,故不 将其作为独立的一型。如果同时存在的终丝短粗在其它病变处理前终 丝紧张则列入其它病变。脊髓积水和脑积水因被认为是继发病变【】, 不列为单独的类型。 .型终丝栓系型 终丝栓系型共例全部为腰骶段病变,例有脊膜修补史, 脊髓紧张、变直、失去正常生理性弯度,脊髓圆锥形态尖细,其末端 与增粗、变短、失去弹性的终丝相连, 例脊髓末端在椎体水平以 下,有例末端位于椎体水平。神经根脊髓间夹角增大,部分神经 根可呈水平位,甚至从低位折翻向上进入神经孔。终丝直径平均约 ,内终丝的长度因固定的位置及患儿的年龄不同而有较大的 差异,从.,平均。可根据终丝末端固定的位置不同 山东大学硕士学位论文 分为终丝与骶尾骨相连,终丝与膨出脊膜相连,终丝与硬膜粘连三种 : 亚型。例中,伴脊髓空洞者例。 终丝与马尾神经的区别是前者的背侧有血管存在,在手术放大镜 下可观察到,终丝较粗、紧张度大时更易分辨。终丝与脊髓末端的分 界为最后一对神经根从脊髓末端发出。术中见、及神 经根非常纤细特别是,须仔细辨认。终丝切断时应从发出点 下方至少,保证安全。 .型脊髓粘连型 脊髓粘连型共例,全部为腰骶段病变。其中单纯性脊髓粘连共 例,伴神经粘连共 例,伴终丝增粗者 例,无终丝者例,伴 脊髓空洞者例,伴脑积水例,例有脊膜修补史。共同的特征为 粘连处以上脊髓紧张、变直、偏向背侧,失去正常生理弯度或弯度减 小。和终丝栓系型一样,多数病例例脊髓末端在椎体水平以 下,但也可在椎体或其水平以上椎体水平例、椎体水平 例。神经根与脊髓间夹角增大,脊髓圆锥末端位置很低者可呈水平位 或从低位折返向上进入神经孔。根据病变的形态、位置、范围不同可 分为三型。 型为脊髓索带粘连例。特征是粘连点以上的脊髓紧张、 变直、向后,失去生理弯度,严重者可出现脊髓变细,单圆锥形态基 本正常。如果粘连点在圆锥以上,整个脊髓可有不同程度的后弯。其 脊髓的粘连点总高于背侧脊膜的粘连点,使脊膜、索带和脊髓三者的 关系侧位颇似“形。脊髓可通过纤维索带粘连于膨出的脊膜、背侧 正常脊膜上。 例。圆锥膨大可变扁成神经板状 型为圆锥片状粘连 而失去正常的形态,圆锥粘连近段脊髓紧张、变直,紧贴背侧脊膜, 失去正常生理弯度。根据粘连组织不同可分为 型粘连于膨出脊 膜、 型粘连于背侧正常的脊膜及 型粘连于疤痕组织。 型为脊髓背侧片状粘连例。脊髓圆锥上部的脊髓与膨出 的脊膜 型、背侧正常的脊膜 或疤痕组织 粘连。 近段脊髓紧张、变直,向背侧紧贴后方脊膜,失去正常生理弯度,粘山东大学 硕士学位论文 连处脊髓常膨大可变扁成神经板状。 .?型脊髓脂肪瘤型 脊髓脂肪瘤型共例 例有脊膜修补史,全部为腰骶段病变。 其中伴神经粘连者 例,伴终丝增粗者 例,无终丝者例,伴脊 髓空洞者例,伴脑积水例。特征为脊髓的背侧或圆锥处有脂肪瘤 生长或日脂肪增生及终丝延伸为脂肪瘤组织,与脂肪瘤粘连处的脊髓 外观膨大变宽成神经板状,粘连处近段脊髓紧张、变细、变直,失 去正常生理弯度。多数患者例脊髓末端在椎体水平以下,也 可在椎体水平以上 椎体水平例、椎体水平例。神经根 与脊髓间夹角增大,脊髓末端位置很低者可呈水平位或从低位向上进 入神经管。 脊髓脂肪瘤的特点是:?愈靠近脊髓处脂肪瘤颗粒愈小,邻近脊 髓表面时基本移行为纤维组织,甚至致密纤维组织,并含有丰富血供, 易于出血。?脂肪瘤的基底处多数例为神经后根之间的脊髓背 侧,与神经后根距离很近或紧贴,部分例可将至根神经后根 甚至个别前根粘连或包裹于内。?如果脊髓的前方和侧方也有脂肪组 织增生例,可位于多个神经根之间,并不与后方脂肪瘤相连,不 与脊髓及神经根粘连。这种脂肪纤维少,质软。 .?型锥管囊性占位型 锥管囊性占位型, 例例脊膜修补史。其中伴神经粘连者 例,伴终丝增粗者例,伴脊髓空洞者例,脑积水例。主要的特 征是脊髓局部受压向前方腹侧移位、贴近腹侧脊膜,使局部脊髓出现 不同程度的压迹,如位于圆锥以上则脊髓呈现凸向前方的弧度。脊髓 末端的位置.椎体水平例、.椎体水平例,.椎体水平 例。由于囊肿可与脊髓粘连或伴有粗短的终丝栓系,囊肿近及远段的 脊髓可较为紧张、变直。 根据囊肿的类型和位置可分为:穿椎管皮样囊肿 型,即生长 于椎管内的囊肿经瘘管穿过硬膜、椎管与皮下囊肿或皮肤处瘘口相通, 例、椎管内皮样囊肿 型,例和蛛网膜囊肿 型,例。 皮样囊肿可位于脊髓外,但多生长于脊髓表面、软脊膜下或脊髓内; 山东大学硕士学位论文 可为单个囊肿,亦可为多个而呈串珠状。蛛网膜囊肿则可位于脊髓的 两侧、背侧或马尾神经处。 .型脊髓纵裂型 脊髓纵裂型共 例,其中有脊膜修补手术史者例,伴终丝增粗 者例,伴脊髓脂肪瘤、脊髓空洞和蛛网膜囊肿各例。病变的特征 是脊髓或马尾神经被椎管前方、后方或前后方相连的隔障所穿过而一 分为二常不等分,使脊髓的近段被拉直、失去正常生理性弯度,纵 裂处的脊髓膨大增宽。分开的两半脊髓可有各自的硬膜囊包裹 型,例,亦可位于同一硬膜囊内 型,例。隔障物可以为骨 棘例、软骨例或纤维索带例。 例纵裂的位置为胸腰 段例,腰骶段例。脊髓末端的位置、椎体水平各例,. 椎体水平例。 .型静态病变型 静态病变型共例,其中例有脊膜修补史,伴脊髓空洞例, 合并脂肪瘤例,畸胎瘤例,终丝粗短例。特点是骶骨发育不良, 骶髓节段缺如,脊髓神经根缺如或发育不良,全部为腰骶段病变。包 括末段脊髓神经节段缺失例分别为.以下脊髓阶段缺失,脊髓 末端失去正常钝圆的形态而呈现平齐的截断图象,神经根缺如例都 有脊膜修补史,分别缺如、骶髓神经根。另外。多伴有其他病变, 如脂肪瘤、终丝栓系或脊髓纵裂畸形。 三、临床表现 脊髓发育不良脊髓神经损害的四种临床表现在前面的临床分期中 已做了叙述。例尚未出现脊髓神经损害的症状和体征,而有症状和体 征者为例。表现为大、小便失禁、下肢和盆底会阴功能障碍、足畸 形者例,表现为大、小便失禁和盆底会阴功能障碍者例,依次 为单纯性下肢畸形和功能障碍者例,单纯性尿失禁者例,有大便 失禁和下肢畸形和功能障碍者例,单纯性大便失禁者例。以大小 便功能障碍为主要表现者例,以下肢感觉或运动功能障碍、足畸形 为主要表现者 例。 除骶髓部分节段缺失例患者外,病史中脊髓神经损害的临床表 山东大学硕士学位论文 现都有进行性加重的特征,表现为?首发脊髓神经损害组症状以下 尿路及下肢功能障碍为多见缓慢地逐渐加重。?在首发损害组症状 逐步加重的基础上,随年龄的增长又出现了另一种或两种脊髓神经损 害的症状并且缓慢地逐渐加重,常见的形式是下尿路功能障碍一肛肠 功能障碍一下肢感觉运动功能障碍或单纯加重的下肢功能障碍。 例患者随访个月~ 年。手术后综合评价病情改善例,无明 显变化例,病情加重或缓解后加重 例。腰背部或下肢疼痛例, 术后疼痛消失 例,明显缓解 例;下肢肌力弱、肌萎缩及足畸形 例恢复正常例,部分恢复侧,无明显变化例,加重例;尿失禁 及排尿困难例,恢复正常例,部分恢复例,无明显变化例,加 重 例.下肢顽固性溃疡例,术后愈合。 四、综合评价与统计学分析 统计方法:数据用 .软件分析。多组数据比较先做方差分析, 然后进行两两比较,两组数据间比较采用独立样本检验,以.作 为显著性水平。指标间关系进行相关分析。 .六组脊髓发育不良脊髓神经损害综合评分的卡方检验分析 应用卡方检验分析比较了其六类脊髓神经病变患者预后情 况,结果有显著性差异.,提示不同类型的脊髓发育不良预后 差异有统计学意义。 表一 兹盖 王变化 垩化 总 终丝栓系型脊髓粘连型 脊髓脂肪瘤型 脊髓囊肿型 脊髓纵裂型 静态病变型 山东大学硕士学位论文 为了研究这六类脊髓神经病变组之间的临床综合评分每两组之间 、 的差别,故应用独立样本检验。 表二 一.丕益迁盆 丕卮迁盆.一丕益丕卮证盆差 .?. .?. .?. 终丝栓系型 .?. .?. 脊髓粘连型 .?. .?. 脊髓脂肪瘤型? .?. ?. 椎管内囊肿型? .?. .?. .?. .?. .?. 脊髓纵裂型 .?. 旌态疽变型 主:土:垒 鱼:?:墨墨 ::墨?:望墨 检验结果:术前脊髓神经损害导致的临床症状评分, 型与、 ?型间有显著差异.,型与?、?型间有显著性差异 .,?型、?型、型与?型间有显著差异.。术后随 访发现?型与其他各型间有显著差异.,型与、?型间皆 有显著差异.。对手术效果即术后改善进行分析,发现型与 ?、?、?型之间差异有统计学差异.。 山东大学硕士学位论文 论 讨 脊髓栓系综合征 ,是一种较常见神经 管闭合不全疾病,是指脊髓受到各种病理因素的纵向牵拉而引起的神 经受损的症候群,通常表现为逐步出现并加重的大小便失禁、下肢感 觉运动障碍及足畸形等症状【】,常有脊髓低位低于,间隙并可伴 有一系列病理变化,如椎管内外脂肪瘤、脊髓脊膜膨出等】, 年由 正式命名并沿用至今【】,其全球发病率约.‰..‰,中国 北部为该病高发区之一【 。神经管闭合不全是胚胎发育的早期 前纵轴中胚层神经褶对合不全导致的一种纵轴缺陷性先天性畸形。 胚胎早期,脊髓椎管大致等长,终点止于骶管末端,随着胎龄增长, 脊柱增长快于脊髓,脊髓远端向头端移位,硬脊膜的完整性为其移动 的解剖学基础。正常胎时,脊髓圆锥位于尾部;时,上 移至骶水平; 时上移至腰水平;胎儿出生时达到腰.水平, 生后月可达腰水平【。终丝是圆锥尾部细胞退化形成的,正常终 丝纤细,有弹性,圆锥随生长发育缓慢上升,脊髓有一定活动度。脊 柱裂早期若已构成栓系,胚胎发育过程中,导致脊髓下端不能自然上 升,脊髓及马尾神经受到持续的牵张、压迫,引起神经组织缺血、缺 氧及变性、坏死,造成上位神经元病变,产生一系列临床征象【。术 中拉力实验发现终丝粘弹性明显减低,病理结果显示终丝胶原组织明 。 显纤维化【 等在猫的栓系动物模型中,利用细胞色素的还原 氧化比作为氧化代谢的指标,并通过牵拉造成腰骶部缺氧反应,从而 通过动物模型证实上述病理变化,因此腰骶脊髓氧化及代谢受损是本 病的病理基础。等通过术中检测患儿术前及术后脊 髓远端的平均血流量分别为. /. 、. /. ., 证明脊髓血液循环障碍是主要病理过程。的椎管内病变复杂, 等】较早根据解剖及病理,将脊髓栓系综合征的病因归为类: 终丝栓系;脊膜膨出栓系;脂肪脊膜膨出栓系;膜性粘连栓系.近些年山东大 学硕士学位论文 随着核磁共振的广泛应用,我们对的诊断有了新的进展,周国昌 等【根据及术中所见将分为:?终丝粗大型,此型最为常 见,常牵拉脊髓造成其低于水平;?脂肪瘤型;?术后瘢痕粘连型: ?肿瘤型:畸胎瘤、皮样囊肿、神经肠源性囊肿等包绕脊髓或马尾; ?混合型:两种或两种以上的病变存在。而我们在临床中发现除上述 病变外,脊髓纵裂及脊髓的静态性病变,如脊髓节段性缺失及神经根 受损也为造成脊髓神经损害病因,等人【 在研究神经原性膀 胱的神经损害时,也曾经提出末段脊懿神经节段缺失、神经根缺如是 脊髓栓系神经受损的原因。因此,我们结合临床,以造成脊髓神经损 害的主要椎管内病变,将脊髓栓系综合征分为六型,即终丝栓系型、 脊髓粘连型、脊髓脂肪瘤型、椎管内囊性占位型、脊髓纵裂型及静态 病变型。 的诊断目前很多人仍沿用欧洲诊断标准,将脊髓圆锥位置低 于腰椎体下缘视为依据,杨立民等【】解剖发现,国人脊髓圆锥位置 较欧洲人高一个椎体。正常婴儿在出生时其圆锥位于椎下缘,生后 个月到成人时,圆锥尖端位于的下缘或上缘。目前绝大多数学 者将脊髓圆锥低于.间隙定为的诊断标准之一。 骶髓低位的牵拉损害一直被认为是的致病原因,有人在研究 时发现存在脊髓圆锥末端正常,而有神经系统症状病例,称为“正 常位置的脊髓栓系【 ,因此我们认为除了各种原因引起的脊髓栓 系机理外,还存在其他致病机制。 等人【】认为,身高增长引 起的头向运动并非是发病的主要因素,脊髓微小肿瘤的生长造成 脊髓过度伸展可能是更重要的因素。 也有学者研究椎管内脂肪瘤的 生长压迫造成脊髓过度伸展可能是比牵拉更重要的因素。很多成人 发病的脊髓栓系综合征,可能为椎管内病变逐步增长,对脊髓神经逐 步产生压迫致病。压迫是除了脊髓末端受到牵拉外,引起神经症 状的另一个重要机理。脊髓栓系综合征部分病人首发症状表现为腰背 部及下肢的疼痛,为神经根受牵连表现,因此神经根的粘连则可能是 脊髓神经损害的第三个机理,本资料中有例存在着神经根的粘连, 其中 例并没有手术史,因而,神经根粘连除手术导致外,还存在原 山东大学硕士学位论文 发性病因,其发生可能与脊髓末段退化或分化不良、脂肪瘤、囊肿的 生长有关。前述六型脊髓病变中牵拉因素是终丝栓系型型 典型的脊髓损害致病机制,脊髓纵裂型型、脊髓粘连型 型主要的致病机理。压迫因素是脊髓脂肪瘤型和椎 管囊性占位型型.的重要机理,脊髓脂肪瘤?型是 脊髓栓系、脊髓压迫和神经粘连机理三者的共同作用所致,静态病变 型型除脊髓及神经根本身因素及椎管内其他病变引起的牵 拉及压迫外,神经根粘连同样为重要因素。 又被称作脊髓神经管闭合不全,分显性脊柱裂和隐性脊柱裂, 通常将各类脊膜膨出定义为显性脊柱裂,其它脊髓神经管闭合不全包 括脂肪脊膜膨出和脂肪脊髓脊膜膨出、腰骶部脂肪瘤等定义为隐性 脊柱裂。过去通常行椎管外病变切除或脊膜膨出修补术。 例脊髓发 育不良患者中,脊膜膨出修补史的有例,可见单纯的脊膜膨出修补 术在治疗神经管闭合不全疾病时有很大局限性,神经管闭合不全的主 要病变为椎管内病变。随着脊髓的广泛应用,的诊断取得了巨 大进展,当前已成为检查的最佳手段,它能够清楚显示脊髓圆 锥的位置、形态及与周围软组织的情况,同时,它对于中胚层脂肪组 织进入闭合不全的神经管,包绕脊髓及马尾神经形成的脂肪堆积及背 。针对脊膜 部皮毛窦道的显示,均其他检查方法具有明显的优越性【 膨出患者应根据检查结果,认真分析病情,决定治疗方案。 目前针对的治疗方式为行脊髓栓系松解术。等提出 以术中脊髓栓系的松解程度分为三级,级为彻底松解栓系的同时须清 除可能再次引起栓系的因素,级为部分松解栓系,级为松解栓系 手术失败,并研究证明不同程度松解预后不同。我们应根据病情,尽 可能采用级松解,去除病因及切断终丝,对脊髓或神经根与病变结 合紧密的,不能完全去除时可采用级松解,尽可能去除病因及 切断终丝,但不能为去除病因而损伤脊髓或神经根。上述六型脊髓病 变中终丝栓系型型、脊髓粘连型型中单纯索带粘 连亚型及有部分有完整包膜的椎管囊性占位型?型,应采用级 松解,而大多数与脊髓粘连紧密的椎管内脂肪瘤及不能完全去除的椎山东大 学硕士学位论文 管内囊肿尽量采取级松解。国内亦有学者证明不同分级,预后不同。 以单纯终丝增粗变短导致的脊髓栓系完全松解率最高,只需术中找到 终丝并切断,其脊髓圆锥、马尾神经无过多粘连,因此其疗效最好, 脂肪瘤引起的脊髓栓系无松解率最高,其疗效明显差于其他原因引起 的脊髓栓系【 。多数人认为脊髓脂肪瘤较差,国内陈辉等人【病理学 报道,光镜下见旨肪团块不同于一般脂肪瘤的组织学改变,其内分 布有各种形态迷行的神经组织,脂肪与神经交互生长。因此脂肪瘤型 型多采用级松解,术后残余脂肪瘤组织有增生导致再次 ”, 栓系可能‘ 。国外有人推荐使用激光【 】或超声乳化技术【 气化或乳化脂肪组织,治疗脂肪瘤型。国内有人采用该技术,证 明可减少脂肪瘤型脊髓栓系患儿术后并发症,能最大限度维持术前神 经功能,甚至改善其神经改善的情况【。同时应积极防粘连治疗。脊 髓粘连型型病变改善情况相对较差,多为椎管手术后再粘连引 起。静态病变型型主要为脊髓发育性缺失及神经根缺失, 例无脊膜修补史的神经根发育不全可能与神经根紧张,长期缺血、变 性退化有关,例神经根缺失患者有脊膜膨出修补史,不能排除医源性 致病因素,有条件者可通过显微外科技术操作和采用脊髓神经电生理 来监测,对指导手术进程、手术范围、判断术后脊链功能有十分重要 的意义。术中使用电刺激法辨认马尾和终丝在显微镜下仔细分离终丝 及粘连的马尾神经防止误伤神经组织【 。等研究中发现患儿的 临床表现逐步出现并进行性加重,神经症状以大小便功能障碍及足畸 形为多见,这可能与低位脊髓节段易被牵拉延长有关,低位脊髓更易 被牵拉延长,其延长百分比愈高,脊髓功能恢复愈差,术后大小便失 禁发生率愈高【?。 脊髓栓系完全松解术后,仍有少数患者临床症状无明显好转,其 原因可能与脊髓圆锥受牵拉时间过长、过紧,导致其神经生理功能的 出现不可逆损害有关。的神经病理生理的研究表明,脊髓牵拉患 者的相应肢体感觉诱发电位与神经传导速度潜伏期延长、波幅下降, 传导速度减慢甚至表现为传导阻滞,圆锥与马尾神经根受到牵张引起 的改变,首先引起神经元氧化代谢障碍,随着病情的加重,逐渐累及山东大学 硕士学位论文 轴突,轴突周围变性,说明神经元已严重受损,加之马尾神经的长期 失用产生的局灶性脱髓鞘改变,其神经功能不易恢复或甚至不能恢复 】 因此主张对脊髓栓系综合征患者要早期进行松解手术,并力求完 全松解。有报告表明脊髓栓系被完全松解后,能明显改善圆锥、马尾 神经局部的微循环,促进受累神经功能的术后恢复【。等【】 通过对例患者术后随访发现,早期治疗患者症状可维持不变或 适当改善。 等【】也证明早期诊断及手术治疗对预防患者神 经功能障碍至关重要。 栓系部位上方脊髓受牵拉高度绷紧使脊髓产生变性、坏死、软 化、萎缩外,还会产生脊髓空洞积水症等病理变化【引。脊髓空洞,又 称脊髓积水或中央管扩大,是脊髓发育不良常见的继发性病变,研究 中发现例患者伴发,有研究表明对脊髓空洞患者采用空洞减压术, 能有效改善预后【】。临床中发现, 例中例.%病情有所改 善,其中以腰背部及下肢疼痛改善最明显,且效果好,大小便及已发 生的足畸形改善效果差,因此除积极行脊髓栓系松解术外,还应对尿 路及肛肠采取积极有效手术治疗,以改善生活质量。通过泌尿系超、 逆行性膀胱造影及尿流动力学检查发现有例患者存在有膀 胱形态改变,其中例有膀胱输尿管反流, 例存在肾积水。神经源 ,通常表现为尿潴留或膀胱挛缩,膀胱 性膀胱 逼尿肌无抑制不协调收缩,引起膀胱静息压增高,当膀胱内压高于 时,会引起输尿管反流,进一步导致上尿路病变【。因此应积极治 疗神经源性膀胱。对尿潴留型神经源性膀胱可给予间歇清洁导尿..,,痉挛型 神经源性膀胱可 行膀胱扩大术,术后服用托特罗定等抗胆碱类药物,松弛膀胱,对尿 失禁患者行锥状肌尿道括约肌成形术,手术效果好【】。神经管闭合不 全作为一种先天性发育异常,已引起国内外学者广泛关注,虽然具体 致病机理还不详尽,但研究表明该病是环境及基因共同作用结果,发 达国家通过孕早期预防性服用叶酸或维生素 ,可有效降低该病发病 率】。据研究,孕妇怀孕早期每天服用 叶酸,能有效降低改 山东大学硕士学位论文 变发病率又不引起其他不良反应【 。因此应重视孕前期预防及该病相 关知识普及,并积极进行孕期普查,做到早发现,早诊断,早治疗。山东大学硕 士学位论文 结论 .脊髓栓系综合征是随年龄逐步加重的动态病理过程,其病变从 胚胎中早期开始的,其发病机制是多种因素共同作用,包括脊髓栓系、 脊髓压迫和神经根粘连及脊髓神经先天或后天缺陷。 .按照脊髓栓系综合征致病的椎管内病变类型,可将其分为六型: 终丝栓系型,脊髓粘连型,脊髓脂肪瘤型,椎管内囊性占位型,脊髓 纵裂型和静态病变型。不同病变类型存在预后差异。 .椎管闭合不全应当早诊断,早治疗,并采取完全松解治疗,同 时应积极治疗大小便功能障碍。 .加强孕前期疾病预防知识的普及孕期保健,降低椎管闭合不全发 病率,做到早发现,早诊断,早治疗目的。山东大学硕士学位论文 附图 图 图 注:脂肪瘤 注:脂肪瘤 图 图 注:椎管内囊肿 注:椎管内囊肿山东大学硕十学位论文 图 图 注:脊髓纵裂 注:脊髓纵裂 图 图 注:椎体及脊髓节段缺如 注:终丝拴系山东大学硕士学位论文 参考文献 . . . ,,:. . . 。 ,. : , . ,: . . , , . , ,:?. .李金良,陈雨历,等.脊髓发育不良的外科病理生理学研究.中华小儿 外科杂志,, :?. . . . .::.. , , , .?.::?.., , , . . :. . :?. . . :. .::?. .. ,. .::?.. , . ,: . ,. : , . ...:: .山东大学硕士学位论文 . ., , : .., :. . ,. , , ..::?. ..,.,.,.,., .. .?. : .,,,?. .程远胜,张慧丽,姜正明.脊髓栓系综合征的诊治.中国误诊学 杂志,,:?.. , , . ..:: ?. .陈援朝,谭林琼,等.脊髓栓系综合征的临床诊断与外科治疗.实用 医药杂志,, :?. . , . , ,. ,,:?. . . . , , 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感觉运动功能障碍、足畸形及会阴部感觉减退等一系列临床症状,是 一种慢性进行性疾病。 年由等【】首次命名这类由牵拉张力 对脊髓的生理影响而引起的病症为脊髓栓系综合征,并沿用至今。 又被称作脊髓神经管闭合不全,分显性脊柱裂和隐性脊柱裂,通常将 各类脊膜膨出定义为显性脊柱裂,其它脊髓神经管闭合不全包括脂 肪脊膜膨出和脂肪脊髓脊膜膨出、腰骶部脂肪瘤等定义为隐性脊柱 裂。过去通常行椎管外病变切除或脊膜膨出修补术。 发病机制 .脊髓发育不良、神经缺陷学说年首先提出脊髓栓系脊髓发育不良是导致神 经功能缺 损的原因。等人在研究神经原性膀胱的神经损害时,也曾经 提出脊髓栓系、脂肪瘤等椎管内占位病变和末段脊髓神经节段缺失、 神经根缺如都是